Ickeflytande/agrammatisk PPA

Personer med den icke-flytande/agrammatiska varianten av PPA (nfvPPA, även känd som PPA-G), även kallad progressiv ickeflytande afasi eller PNFA, har allt svårare att tala men kan fortfarande komma ihåg betydelsen av enskilda ord.

Förmågan att bilda ljud med sina läppar och tunga orsakas av degenerering av de delar av hjärnan som styr vissa relaterade muskler; själva musklerna är dock opåverkade. Den tekniska termen för sådana problem är apraxia of speech (AOS). Som ett resultat blir deras tal långsamt och ansträngande och de kan verka fysiskt kämpa för att få fram ord. Men enbart talproblem är inte tillräckligt för att diagnostisera PPA. När det dominerande problemet är tal snarare än språk, är diagnosen progressiv AOS snarare än PPA.

Den avgörande egenskapen är försämringen av grammatik. Personer med nfvPPA gör många misstag när de talar, inklusive att utelämna små grammatiska ord, använda ordändelser och verbtid felaktigt och/eller blanda ihop ordföljden i meningar. Så småningom kan vissa utveckla svårigheter att svälja såväl som mer utbredda motoriska symtom som liknar de som ses i de rörelsedominerande formerna av FTD, såsom kortikobasalt syndrom.

Känna till tecknen ... känna till symptomen

Apraxi

Svårigheter att producera rörelser av läppar och tunga som behövs för tal. Detta resulterar i förvrängda eller felaktiga talljud med långsamt, ansträngt tal och trevande rörelser i ansiktet och munnen i ett försök att producera rätt ljud. Ansträngt tal är ofta det första symptomet. Flerstaviga ord är de svåraste att framställa.

Agrammatism

Att utelämna ord i meningar, särskilt korta bindeord (t.ex. "till", "från", "den." Ordens ordning i meningar är ofta felaktig. Fel görs i användningen av ordändelser, verbtid och pronomen. Tal. blir begränsad till korta, enkla fraser som är svåra för lyssnaren att förstå på grund av utelämnanden och fel. Som exempel: den drabbade individen kan använda "frö" istället för "såg" eller "kastat" istället för "kastade". De kan säga: "Idag...gå lunch...ah...syster" för "idag ska jag äta lunch med min syster."

Försämrad förståelse av komplexa meningar

Enordsförståelsen påverkas inte, men förmågan att förstå långa eller grammatiskt svåra meningar minskar. Personer med PPA kan få allt svårare att förstå vad de upplever som "för mycket" verbal information, det vill säga att titta på tv eller förstå konversationer i grupp.

Mutism

Den drabbade personen pratar inte alls.

Svårt att svälja

Utvecklas senare i utvecklingen av sjukdomen.

Motoriska symtom

Parkinsons sjukdom-liknande rörelsebrist kan förekomma. Den drabbade kan uppleva långsamma, stela rörelser, tappa balansen eller falla lätt, ha svårt att använda en arm eller ben och uppleva begränsade ögonrörelser upp och ner.

Diagnos

Läkare kommer att överväga en klinisk diagnos av nfvPPA baserat på denna kombination av symtom:

  • Apraxi av tal
  • Agrammatism

OCH minst två av följande symtom:

  • Försämrad förståelse av komplexa meningar
  • Enordsförståelse opåverkad
  • Objektkännedom opåverkad

Behandling, hantering och vad du kan förvänta dig

Som med alla former av FTD finns det inget botemedel mot PPA, och i de flesta fall kan dess utveckling inte bromsas. Inga mediciner finns för närvarande för att behandla PPA. Vissa terapier kan dock hjälpa till att hantera det genom att hjälpa den drabbade individen att förbättra eller behålla förmågan att kommunicera.

Transkraniell likströmsstimulering, repetitiv transkraniell magnetisk stimulering och talspråksterapi har visat positiva effekter men mer studier krävs för att förstå sambandet mellan mängd och tidpunkt för behandling och långtidseffekter. Många PPA-patienter utvecklar beteendemässiga, sociala och/eller motoriska komplikationer som ses vid andra former av FTD. Hos dessa patienter är prognosen uppenbarligen sämre och hanteringen mer komplicerad. Patienter som inte utvecklar dessa ytterligare symtom kan bevara sin självständighet och aktiva livsstil under en längre tid.

Genetik

Icke-flytande/agrammatisk PPA kan vara sporadisk, familjär eller ärftlig. De flesta fall är inte ärftliga.

Patologi

Enligt obduktionsrapporter har majoriteten av nfvPPA-patienter (60%) onormala ansamlingar av tau-protein i hjärnan som skiljer sig från den typ av tau-protein som ackumuleras vid Alzheimers sjukdom. De återstående individerna med nfvPPA har antingen FTLD-TDP43-protein eller en Alzheimers patologi vid obduktion.

Referenser

  • Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Klassificering av primär progressiv afasi och dess varianter. Neurologi; mars 2011.
  • Mesulam, MM Primär progressiv afasi och språknätverket. Houston Merritt-föreläsningen 2013. Neurologi; Juli 2013.
  • Tippett, DC, Hillis, AE, Tspakini, K. Behandling av primär progressiv afasi. Aktuella behandlingsalternativ Neurologi; augusti 2015.