Partners i FTD Care, hösten 2020
Ladda ner hela numret (pdf)

av Emily Rogalski, PhD

Ett av de mest förvirrande ämnena för PPA-vårdgivare, kliniker och forskare som studerar tillståndet har varit nomenklaturen förknippad med det. PPA-subtypning – avgränsad som agrammatiska, semantiska och logopeniska subtyper – varierar i kliniska egenskaper och tenderar att ha olika mönster av hjärnatrofi, såväl som olika probabilistiska samband med underliggande patologi. Dessa undertyper utvecklades för forskningsändamål och validerades således ofullständigt innan de tog sig in i kliniska diskussioner.

På den positiva sidan ger subtyping familjer ett kortfattat sätt att beskriva konstellationen av
symtom som en person med PPA upplever. Men visserligen finns det utmaningar med det nuvarande diagnossystemet. Forskning tyder på att upp till 30% av individer med PPA inte uppfyller kriterierna för någon av de tre subtyperna vid tidpunkten för diagnosen. Eftersom PPA är progressiv – vilket innebär att symtomen blir värre och förändras med tiden – kan det också vara svårt att subtypa senare i sjukdomsförloppet. Och utövare med begränsad specialisterfarenhet av PPA kan ha svårt att diagnostisera själva tillståndet, än mindre urskilja en undertyp.

Finns det något alternativ till subtyping? Vad händer om en person med PPA inte uppfyller kriterierna för en undertyp? Neuropsykologer och logopeder med PPA-expertis kan ge detaljerade bedömningar av de utmaningar och relativa styrkor som individen upplever. Denna information fastställer förväntningar på vilka vardagliga aktiviteter kan eller inte kan vara utmanande för dem med PPA, och kan också bidra till en individualiserad vårdplan.

PPA har fått mer uppmärksamhet i den vetenskapliga litteraturen under de senaste decennierna, med betydande framsteg som gjorts i vår förståelse av syndromet och sambanden mellan dess symptomatologi, progression, patologi och genetiska implikationer. Men många hinder kvarstår, särskilt när det gäller att säkerställa att personer med PPA och deras vårdpartners och vårdgivare får optimal information och stöd vid diagnos, såväl som lämpliga behandlingar, interventioner och/eller hanteringsstrategier under hela sin PPA-resa.

Trots det grumliga med PPA-subtypning har kliniska forskare funnit värde i en sådan nomenklatur. Men för familjer som lever med PPA ligger värdet inte i att överutbilda dem om sin PPA-subtyp, utan snarare i att förutse deras behov och utrusta dem med det stöd och den information som krävs för att säkerställa bästa livskvalitet för vägen framåt. Sådant stöd inkluderar att utbilda dem om att optimera kommunikationen för att säkerställa bästa livskvalitet, rollen av dynamiskt kliniskt beslutsfattande inför försämrat språk och andra kognitiva och beteendemässiga funktioner, såväl som nya behandlings- och/eller forskningsalternativ.

Se även:

• När samtalet stannar: Logopenisk variant Primär progressiv afasi
• Fråga en expert: Är Logopenic PPA en FTD-störning eller Alzheimers sjukdom?
• PPA och depression
• Ur en vårdgivares perspektiv: musikterapi och språkretention
• Ur en vårdgivares perspektiv: betydelsen av tal- och språkterapi i PPA
• Vad du ska göra åt... Hantera Logopenic Variant PPA
• Ladda ner hela numret (pdf)