Partners i FTD Care
Våren 2018

Under de senaste tio åren har det skett ett ökande erkännande av ett kontinuum mellan ALS och frontotemporal degeneration (FTD). Upp till hälften av personer med ALS visar också symtom på FTD, medan upp till 30% av personer med diagnosen FTD utvecklar motoriska symtom som överensstämmer med ALS. Personer som diagnostiserats med antingen ALS eller frontotemporal degeneration (FTD) kan känna sig överväldigade av sin situation och missa eller förbise möjliga tecken på det andra syndromet. Men en potentiell dubbeldiagnos är viktig att överväga på grund av dess inverkan på behandling, prognos och förståelse för de genetiska riskerna.

Utvärdering och diagnos

• Känner till tecken och symtom av ALS och FTD, och var observant på förändringar som överensstämmer med båda.
• Förbered dig för läkarbesök. För en logg över besvärande beteende, språksvårigheter och muskel- eller motoriska förändringar att ta med till läkaren. ALS och FTD diagnostiseras båda genom att utesluta andra möjliga störningar.
• Sök en second opinion på ett akademiskt vårdcentrum med specialister inom kognitiv neurologi och neuromuskulära störningar, om möjligt.
• Begär testning för att utesluta ALS om besvärande tecken upptäcks (sluddrigt tal, muskelsvaghet, stelhet eller muskelkramper, tidig sväljsvårigheter, etc.). Observera att vissa av dessa symtom också kan vara en del av FTD utan ALS, så en specialist är det bästa alternativet för att få en diagnos.
• Förespråka diagnostisk klarhet, eftersom en ALS med FTD-diagnos påverkar prognos, behandlingsbeslut och det stöd som behövs.
• Ansök om socialförsäkringsförmåner. Programmet Compassionate Allowances påskyndar granskningsprocessen för personer med både FTD- och ALS-diagnoser.
• Om du är militärtjänstmedlem som har ALS med FTD, kontakta Department of Veterans Affairs (VA). VA kan täcka kostnaden för vård för veteraner med diagnosen ALS.
• Bli informerad om genetiken av ALS med FTD och överväg eventuellt familjearv. Rådgör med en genetisk rådgivare.

Vårdplanering

• Diskutera med individen deras önskemål angående användning av en sond, ventilator eller andra standardbehandlingar vid ALS så snart som möjligt. FTD:s kognitiva funktionsnedsättning komplicerar dessa beslut när sjukdomen fortskrider.
• Komplettera nyckeldokument (hälsofullmakt, önskningar i livets slutskede) för att maximera involveringen av den person som har ALS med FTD.
• Sök stöd från en ALS Association eller Muscular Dystrophy Association klinik för en teaminställning till vård och adaptiv utrustning relaterad till muskelstörningen.
• Informera alla medlemmar i vårdteamet om att behandlingsbeslut måste omfatta vårdgivaren/sjukvårdsfullmakten på grund av individens kognitiva funktionsnedsättning.
• Sök en tidig palliativ vårdkonsultation för hjälp med viktiga beslut, rekommendationer för lämplig vård vid degenerativ motorsjukdom, en diskussion om hospice.
• Tänk igenom rekommenderade ALS-interventioner i ljuset av FTD-diagnosen. En person med demens kanske inte förstår hur man använder adaptiv utrustning och/eller saknar omdöme för att använda den på ett säkert sätt. Arbeta med ditt vårdteam för att hitta alternativa lösningar om det behövs.
• FTD kan öka beroendet av den primära vårdgivaren, så introducera hemsjukvård, sjukgymnastik, arbetsterapi och potentiellt hospice tidigt för att hjälpa till med dagliga aktiviteter. Ju tidigare du kan ta in hjälp, desto mer tid har den diagnostiserade på att anpassa sig till människor i sitt hem. Den diagnostiserade personen kanske inte är lika upprörd eller motståndskraftig mot att ta emot hjälp när rutinen håller på att etableras.
• Konsultera en logoped (SLP) för en utvärdering vid sängkanten av sväljsvårigheter (beror det på muskelsvaghet eller ouppmärksamhet?) och rekommendationer om näring, matkonsistens och hjälp med måltider. En SLP kan också tillhandahålla strategier för att maximera kommunikationen hos personer som diagnostiserats med primär progressiv afasi. Utför forskning om vård på boende tidigt för att identifiera vårdhem som, om det behövs, skulle överväga någon som har ALS med FTD.
• Intervjua hospice leverantörer långt innan deras tjänster behövs. Respit för familjevårdspartnern är en fördel med bland annat hospice, men detaljerna kan variera beroende på leverantör. För mer information, se höstutgåvan 2016 av Partners in FTD Care, med titeln "Comfort Care och Hospice i Advanced FTD.”
• Fokusera på, och förespråka, livskvalitet.
• Upprätta en reservvårdsplan om primärvårdspartnern har hälsobehov och inte kan.

Vikten av stöd

• Identifiera källor till känslomässigt stöd. Att hantera vårdlogistiken och fatta beslut på uppdrag av en diagnostiserad person är påfrestande för familjevårdens partner.
• Överväg att gå med i AFTD:s telefonsupportgrupp för vårdpartner till någon som har ALS med FTD (kontakta AFTDs hjälplinje på 866-507-7222 för mer information), eller en ALS-, FTD- eller allmän vårdgrupp.
• Berätta för alla vad som händer.
• Be om och ta emot hjälp i alla former. Kontakta Områdesverket för åldrande, ALS-förbundet eller Muskelsvindförbundet.
• Påminn vårdgivare om att de inte kan göra allt. Stöd deras genomtänkta val, som de försöker göra sitt bästa inför många behandlingsrekommendationer och ofta skuldkänslor.
• Använd avlastningstjänster för vårdgivarens hälsa och välbefinnande (gratis med hospice).
• Ge familjen möjlighet att förstå hur en FTD-diagnos kan påverka vanliga ALS-interventioner. Lyssna på deras oro. Hjälp en vårdpartner att besluta sig för att acceptera, begära eller avslå insatser utifrån sin förståelse för den diagnostiserade personens önskemål.
• Inse att olyckor (fall, kvävningsanfall etc.) kommer att hända i denna komplicerade vårdsituation, och att de inte är någons fel.
• Uppmuntra vårdgivaren att ta sig tid att fundera över hur de föredrar att umgås med sin älskade.

Se även:

• En utvecklande förståelse av ALS med frontotemporal degeneration
• En delad genetisk mutation
• Vanliga presentationer av ALS med FTD
• Ett genetiskt perspektiv på ALS och frontotemporal degeneration
• En vårdgivares perspektiv ... på långsamt utvecklande ALS med FTD
• Ladda ner hela numret (pdf)