Partners i FTD Care
Våren 2018

ALS kan uppträda på otaliga sätt, med svaghet i alla delar av kroppen. Ungefär 75% av patienterna uppvisar svaghet i armar och ben, 25% uppvisar bulbar svaghet (svårigheter att tala eller svälja), och ett litet antal uppvisar andningsinsufficiens. På liknande sätt kan FTD tidigt visa sig som ett övervägande beteendesyndrom eller som en språkstörning; dessa sjukdomsmönster kan se väldigt olika ut. Både ALS och FTD kan också ha varierande sjukdomsförlopp.

Föga överraskande presenterar och utvecklas ALS med FTD på många olika sätt – inget fall är det andra likt. Här är några exempel på personer med diagnosen:

• En 58-årig man får gångsvårigheter på grund av stelhet i benet. Hans fru rapporterar att subtila personlighetsförändringar, som hon först märkte för fem år sedan, nu har börjat orsaka problem på hans jobb.
• En 61-årig man, som redan diagnostiserats med svår bvFTD, remitteras av en kognitiv klinik för vidare neuromuskulär utvärdering på grund av nytillkommen högerhandssvaghet.
• En 53-årig kvinna med dysartri och handsvaghet, vars syster har ALS, visar bristande insikt om sitt funktionshinder tillsammans med olämplig offentlig tillgivenhet till sin man på läkarmottagningen under en undersökning.
• En 69-årig man drabbades av dysartri och började under loppet av två år uppvisa anartri (inget hörbart tal) och utvecklade ett behov av en matningsslang och elrullstol. Han utvecklade sedan en språkstörning som visade sig i hans författarskap: Han förväxlade "ja" och "nej", visade bristande grammatik och gjorde ofta stavfel.

ALS är oförutsägbart – det kan först manifesteras i vilken del av kroppen som helst och sedan spridas i en mängd olika mönster. En vanlig presentation är när svaghet börjar i ena armen: Den sprider sig sedan till den motsatta armen, sedan till benet på den sida av kroppen där den först började. Men det är svårare att förutsäga när andnings- eller bulbarmuskler kan bli inblandade. I både ALS och FTD kan progressionshastigheten variera och är svår att förutsäga. Den bästa prediktorn för progressionshastighet är patientens individuella historia, eftersom progressionshastigheten tenderar att förbli konstant inom en individ.

Se även:

• En utvecklande förståelse av ALS med frontotemporal degeneration
• En delad genetisk mutation
• Ett genetiskt perspektiv på ALS och frontotemporal degeneration
• En vårdgivares perspektiv ... på långsamt utvecklande ALS med FTD
• Vad du ska göra åt...ALS med FTD
• Ladda ner hela numret (pdf)