Paralisia Supranuclear Progressiva

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) pertence à categoria de distúrbios FTD que afetam principalmente o movimento. Alguns sintomas da PSP e da síndrome corticobasal – outro distúrbio FTD associado a um declínio na função motora – se assemelham aos observados frequentemente em pessoas com doença de Parkinson. Na verdade, essas características às vezes são chamadas de “Parkinsonismo atípico”.

Os primeiros sintomas motores são rigidez nos músculos axiais, pescoço e tronco, juntamente com falta de equilíbrio e quedas mais frequentes. Os primeiros sinais visuais são uma diminuição no movimento vertical ascendente dos olhos (sacadas verticais) e uma incapacidade progressiva de mover os olhos, incluindo abrir ou fechar os olhos. A PSP também pode afetar a coordenação e o movimento da boca, língua e garganta. Além dos sintomas motores, as pessoas com PSP podem apresentar alterações no comportamento e nas habilidades de linguagem comuns ao bvFTD e ao PPA, principalmente à medida que a doença progride.

Conheça os sinais…Conheça os sintomas

Paralisias Supranucleares do Olhar

A pessoa afetada pode sentir uma incapacidade de mover ou apontar os olhos verticalmente (especialmente para baixo) ou horizontalmente (esquerda e direita). Eles podem experimentar movimentos oculares involuntários rápidos ou dificuldade em piscar ou piscar excessivamente. As paralisias supranucleares do olhar podem ocorrer como embaçamento. A pessoa afetada pode ter dificuldade em ler, fazer contato visual ruim durante as conversas, ter dificuldade em descer escadas ou ter problemas de visão ao dirigir.

Instabilidade postural

Dificuldade em manter o equilíbrio, o que pode levar a quedas frequentes e inexplicáveis.

instabilidade da marcha

Um andar instável e desajeitado.

Acinesia/bradicinesia

Ausência de movimento (cinesia) ou movimento anormalmente lento (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistência ao movimento.

Disfagia

Dificuldade em engolir, incluindo engasgos ou asfixia. Isso pode levar à pneumonia por aspiração.

Disartria

Fala arrastada ou lenta devido à dificuldade de mover os músculos que controlam os lábios, a língua e a mandíbula.

Sintomas comportamentais e emocionais que podem ocorrer na PSP

Uma deterioração progressiva na capacidade da pessoa diagnosticada de controlar ou ajustar seu comportamento adequadamente em diferentes contextos sociais é a marca registrada das mudanças de comportamento e resulta em situações sociais embaraçosas e inapropriadas que podem ser uma das facetas mais perturbadoras da DFT e distúrbios relacionados .

Além da depressão, apatia e incapacidade de controlar as emoções mencionadas acima, os pacientes com PSP podem manifestar embotamento emocional ou indiferença em relação aos outros e falta de percepção sobre mudanças em seu próprio comportamento.

sintomas cognitivos

Os pacientes com PSP podem sofrer prejuízos crescentes nas “funções executivas”, como distração, rigidez mental e inflexibilidade, prejuízos no planejamento e na resolução de problemas e mau julgamento financeiro. Pacientes com PSP também podem ter problemas de memória. Eles também desenvolvem distúrbios progressivos da linguagem.

Diagnóstico

Com base na sobreposição de sintomas, a PSP é freqüentemente diagnosticada erroneamente como Parkinson ou outro distúrbio do movimento. Alguns sintomas – especialmente os potenciais comportamentais e cognitivos – podem aparecer mais tarde na progressão da doença. Se você acha que você ou um ente querido pode ter sido diagnosticado erroneamente – ou sobre qualquer um dos sinais e sintomas listados acima – é importante consultar um médico.

Tratamento, gestão e o que esperar

Atualmente, não há tratamento eficaz para a PSP. Em alguns pacientes, a lentidão, rigidez e problemas de equilíbrio da PSP podem responder a agentes antiparkinsonianos, como levodopa ou levodopa combinado com agentes anticolinérgicos, mas o efeito geralmente é temporário. Considera-se que a diminuição da transmissão de GABA no mesencéfalo contribui para os sintomas da PSP e, portanto, os medicamentos que atuam no neurotransmissor GABA podem ser úteis. O zolpidem, em estudos de caso limitados, melhorou a fala e as expressões faciais, bem como a acinesia, a rigidez e a disartria. No entanto, este medicamento é de ação curta e o uso prolongado não é recomendado. Em geral, as dificuldades de fala, visão e deglutição geralmente não respondem a nenhum tratamento medicamentoso atualmente disponível.

Outro grupo de medicamentos que teve um sucesso modesto na PSP são os medicamentos antidepressivos. Os antidepressivos mais comuns usados para PSP foram Prozac, Elavil e Tofranil. O benefício anti-PSP dessas drogas parece não estar relacionado à sua capacidade de aliviar a depressão.

O gerenciamento dos sintomas da PSP pode assumir várias formas. Os pacientes freqüentemente usam auxiliares de marcha com peso para neutralizar sua tendência de cair para trás. Bifocais ou óculos especiais chamados prismas às vezes são prescritos para pacientes com PSP para remediar a dificuldade de olhar para baixo. Embora a fisioterapia formal não tenha nenhum benefício comprovado na PSP, exercícios podem ser feitos para manter as articulações flexíveis. A prevenção de lesões relacionadas a quedas recorrentes é um dos principais focos da fisioterapia.

A PSP predispõe os afetados a complicações graves, como pneumonia seguida de dificuldade de deglutição (disfagia). As complicações mais comuns são engasgo e pneumonia, traumatismo craniano e fraturas causadas por quedas. Um procedimento cirúrgico envolvendo um tubo de gastrostomia pode ser feito quando há distúrbios de deglutição significativos e graves. Esta cirurgia envolve a colocação de um tubo através da pele do abdômen até o estômago para fins de alimentação.

A causa mais comum de morte é a pneumonia. Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, no entanto, a maioria dos pacientes com PSP vive até os 70 anos ou mais.

Patologia

Como todos os distúrbios da FTD, a PSP está associada à degeneração dos lobos frontal e temporal do cérebro. Além disso, regiões do cérebro que ajudam a controlar e coordenar o movimento e o equilíbrio, especialmente áreas no tronco cerebral controlando (“supra”) grupos de células cerebrais (“núcleos”) relacionadas aos movimentos oculares (portanto, paralisia “supranuclear” ou fraqueza) , também são afetados - assim como os gânglios da base, a substância negra e o núcleo subtalâmico.

Em contraste com a maioria dos outros distúrbios FTD, a proteína que se acumula no cérebro de todas as pessoas com PSP é a tau – mais comumente um tipo conhecido como 4R tau. Por esse motivo, os patologistas às vezes se referem à PSP como uma “tauopatia pura”. Além de ser dobrado incorretamente, o 4R tau nos depósitos de proteína é hiperfosforilado, o que significa que contém um número extraordinariamente grande de modificações químicas chamadas grupos fosfato.

Mais Informações

Referências

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal: Fisiopatologia e opções de tratamento. Opções Atuais de Tratamento Neurologia. 2016, setembro de 2016.