PPA Não Fluente/Agramático

As pessoas com a variante não fluente/agramática do PPA (nfvPPA, também conhecido como PPA-G), também chamada de afasia não fluente progressiva ou PNFA, acham cada vez mais difícil falar, mas ainda conseguem lembrar os significados de palavras individuais.

A capacidade de formar sons com os lábios e a língua é causada pela degeneração das partes do cérebro que controlam certos músculos relacionados; os próprios músculos, no entanto, não são afetados. O termo técnico para tais problemas é apraxia de fala (AOS). Como resultado, seu discurso torna-se lento e difícil e eles podem parecer estar lutando fisicamente para produzir palavras. Mas os problemas de fala por si só não são suficientes para diagnosticar a APP. Quando o problema dominante é a fala em vez da linguagem, o diagnóstico é AOS progressivo em vez de PPA.

A característica definidora é o comprometimento da gramática. As pessoas com nfvPPA cometem muitos erros ao falar, incluindo omitir pequenas palavras gramaticais, usar terminações de palavras e tempos verbais incorretamente e/ou misturar a ordem das palavras nas frases. Eventualmente, alguns podem desenvolver dificuldade para engolir, bem como sintomas motores mais generalizados, semelhantes aos observados nas formas predominantes de movimento da DFT, como a síndrome corticobasal.

Conheça os sinais…Conheça os sintomas

Apraxia

Dificuldade em produzir movimentos de lábios e língua necessários para a fala. Isso resulta em sons de fala distorcidos ou incorretos, com fala lenta e difícil e movimentos tateantes do rosto e da boca, em um esforço para produzir o som correto. A fala forçada costuma ser o primeiro sintoma. Palavras multissilábicas são as mais difíceis de produzir.

agramatismo

Omitir palavras em frases, especialmente palavras de conexão curtas (por exemplo, "para", "de", "o". torna-se restrito a frases curtas e simples que são difíceis para o ouvinte entender por causa de omissões e erros. Como exemplos: o indivíduo afetado pode usar “semente” em vez de “saw” ou “jogado” em vez de “jogado”. “Hoje… vá almoçar… ah… irmã” para “hoje vou almoçar com a minha irmã.”

Compreensão prejudicada de frases complexas

A compreensão de uma única palavra não é afetada, mas a capacidade de entender frases longas ou gramaticalmente difíceis é reduzida. As pessoas com PPA podem achar cada vez mais difícil entender o que sentem como “excesso” de informações verbais, ou seja, assistir televisão ou entender uma conversa em um ambiente de grupo.

Mutismo

A pessoa afetada não fala nada.

Dificuldade para engolir

Desenvolve-se mais tarde na progressão da doença.

sintomas motores

Podem ocorrer déficits de movimento semelhantes à doença de Parkinson. A pessoa afetada pode experimentar movimentos lentos e rígidos, perder o equilíbrio ou cair facilmente, ter dificuldade em usar um braço ou perna e experimentar movimentos oculares restritos para cima e para baixo.

Diagnóstico

Os médicos irão considerar um diagnóstico clínico de nfvPPA com base nesta combinação de sintomas:

  • Apraxia de fala
  • agramatismo

pelo menos dois dos seguintes sintomas:

  • Compreensão prejudicada de frases complexas
  • Compreensão de uma única palavra não afetada
  • Conhecimento do objeto não afetado

Tratamento, gestão e o que esperar

Como acontece com todas as formas de FTD, não há cura para a APP e, na maioria dos casos, sua progressão não pode ser retardada. Atualmente, não existem medicamentos para tratar a APP. No entanto, algumas terapias podem ajudar a controlá-lo, ajudando o indivíduo afetado a melhorar ou manter a capacidade de se comunicar.

A estimulação transcraniana por corrente contínua, a estimulação magnética transcraniana repetitiva e a terapia da fala mostraram efeitos positivos, mas mais estudos são necessários para entender a relação entre a quantidade e o tempo de tratamento e os efeitos a longo prazo. Muitos pacientes com APP desenvolvem complicações comportamentais, sociais e/ou motoras observadas em outras formas de DFT. Nesses pacientes, o prognóstico é obviamente pior e o manejo mais complicado. Os pacientes que não desenvolvem esses sintomas adicionais são capazes de preservar sua independência e estilo de vida ativo por um longo período de tempo.

Genética

A APP não fluente/agramática pode ser esporádica, familiar ou hereditária. A maioria dos casos não é hereditária.

Patologia

De acordo com relatórios de autópsia, a maioria dos pacientes com nfvPPA (60%) tem acúmulos anormais de proteína tau no cérebro que são distintos do tipo de proteína tau que se acumula na doença de Alzheimer. Os indivíduos restantes com nfvPPA têm proteína FTLD-TDP43 ou uma patologia de Alzheimer na autópsia.

Referências

  • Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Classificação da afasia progressiva primária e suas variantes. Neurologia; março de 2011.
  • Mesulam, MM Afasia progressiva primária e a rede de linguagem. Palestra Houston Merritt de 2013. Neurologia; Julho de 2013.
  • Tippett, DC, Hillis, AE, Tspakini, K. Tratamento da Afasia Progressiva Primária. Opções Atuais de Tratamento Neurologia; agosto de 2015.