Partners in FTD Care Header 2022

Uma compreensão em evolução da ELA com degeneração frontotemporal

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também chamada de “doença de Lou Gehrig”, é causada pela morte dos neurônios motores, células nervosas que controlam os músculos voluntários. Médicos e pesquisadores estão reconhecendo cada vez mais que muitas pessoas com ELA também experimentam alterações cognitivas consistentes com FTD. De fato, até metade das pessoas com ELA exibem alterações comportamentais ou um declínio nas habilidades de linguagem semelhantes às observadas na variante comportamental FTD ou afasia progressiva primária. Por outro lado, até 30% de pessoas diagnosticadas com FTD desenvolvem sintomas motores consistentes com ALS.

Nos últimos 10 anos, tem havido um crescente reconhecimento de um continuum entre ALS e FTD que pode ser caracterizado por motivos clínicos, de imagem e patológicos. A recente descoberta de que a mutação do C9orf72 gene é a causa genética mais comum de ambos os distúrbios oferece mais evidências desse continuum. ALS com FTD é uma forma especialmente complicada e desafiadora de FTD, e nossa compreensão ainda está evoluindo.

O Caso Cathy R.

Sintomas precoces e diagnóstico

Quando estava com 60 e poucos anos, Cathy R. começou a falar arrastada, uma condição chamada disartria. Após seis meses desses sintomas, ela e seu marido Michael visitaram a clínica de distúrbios neuromusculares em um centro médico acadêmico para avaliação. Michael explicou que ela não gostava de falar porque estava envergonhada com seu discurso, então ele apresentou a maior parte de sua história. Ele disse que seu médico de cuidados primários estava preocupado com a possibilidade de um derrame e ordenou uma ressonância magnética de seu cérebro. Enquanto o exame voltou ao normal, seus sintomas ficaram mais consistentes e seu médico a encaminhou para um neurologista.

O neurologista suspeitou de miastenia gravis, um distúrbio autoimune que causa fraqueza muscular, e solicitou exames de sangue para confirmar o diagnóstico. Tal como acontece com a ressonância magnética, o exame de sangue de Cathy voltou ao normal. No entanto, seu neurologista continuou a suspeitar de miastenia e prescreveu Mestinon, um medicamento que alivia seus sintomas. Ela e Michael pensaram que o Mestinon melhorou sua fala.

Durante uma consulta de acompanhamento com o neurologista, Michael relatou que ela havia tropeçado e caído duas vezes e se perguntou se esse era um problema comum na miastenia. Além disso, ela desenvolveu cãibras musculares nas pernas. O neurologista acreditava que o Mestinon provavelmente causava as cãibras. Ele prescreveu Robinul para neutralizá-los e discutiu a adição de prednisona, um esteróide, para tratar a aparente fraqueza nas pernas de Cathy.

No acompanhamento mensal seguinte, Cathy relatou que havia perdido dois quilos e caído novamente. Seu neurologista notou um novo reflexo hiperativo no joelho e, conseqüentemente, questionou seu diagnóstico de miastenia gravis. Ele a encaminhou a um especialista em distúrbios neuromusculares para uma segunda opinião.

O especialista anotou os sintomas mais proeminentes de Cathy: disartria, disfagia leve (dificuldade para engolir), cãibras musculares e quedas múltiplas. Ela havia perdido um total de sete quilos em três meses, o que ela atribuiu à falta de apetite. Questionada se ela estava rindo, chorando ou bocejando com mais frequência, ela sorriu e balançou a cabeça “não”, mas o marido assentiu: Sim, ele havia notado isso recentemente. Um exame físico mostrou acentuada escassez de fala; ela se comunicava amplamente acenando com a cabeça e dando respostas de uma palavra. Ela ria com frequência e olhava para o marido para completar as frases. Eles examinaram sua história familiar: seus pais morreram em um acidente de carro quando ela tinha 38 anos, enquanto sua tia materna foi diagnosticada com demência em seus 50 anos - “mas não do tipo que faz você perder suas chaves ou se perder, ” como disse Cathy. (Sua tia viveu mais oito anos após seu diagnóstico antes de morrer de pneumonia.)

O especialista avaliou as respostas de seus neurônios motores superiores e inferiores em busca de indicadores de danos aos caminhos nervosos que conectam o cérebro e a medula espinhal. Ela observou disartria, leve fraqueza facial e evidência de fraqueza na língua, bem como fasciculações (contrações) na língua, parte superior do braço direito e parte superior e inferior das pernas. A marcha de Cathy mostrava queda do pé direito devido à fraqueza do tornozelo direito. Os reflexos eram normais nos braços e “vivos” nas pernas, o que significa que eles se contraíram várias vezes quando testados; Os sinais de Babinski, reflexos que ocorrem quando a sola do pé é estimulada, não estavam presentes. O exame físico indicou envolvimento do neurônio motor superior na região bulbar do cérebro e na área lombossacral (coluna inferior), e envolvimento do neurônio motor inferior nos segmentos bulbar, cervical e lombossacral com características adicionais sugestivas de afasia progressiva primária.

Particularmente, o médico determinou que os resultados do exame eram consistentes apenas com o diagnóstico de ELA com DFT; nenhuma outra consideração diagnóstica explicaria todos os seus sintomas e sinais. No entanto, outras condições podem ser responsáveis por alguns dos sintomas de Cathy, portanto, testes adicionais serão necessários para descartar esses diagnósticos.

O médico explicou que ela não tinha miastenia gravis e que mais exames eram necessários. Michael perguntou o que ela achava que havia de errado com sua esposa. O médico explicou que o problema parecia estar em seus nervos motores ou neurônios e que ela teria que fazer alguns exames para ter certeza. Michael então disse que estava lendo sobre ELA – poderia ser esse o problema? A médica disse que estava bastante preocupada com o fato de ELA ser, de fato, o diagnóstico, e ela esperava que exames adicionais corroborassem essa suspeita. Não existe um teste específico para confirmar a ELA, explicou o médico; testes adicionais são principalmente para excluir outras causas potenciais dos sintomas. Cathy prestou atenção intermitente durante esta discussão.

Um Diagnóstico Expandido

Nas duas semanas seguintes, estudos de eletrodiagnóstico mostraram o dano nervoso esperado, enquanto ressonâncias magnéticas e exames de sangue falharam em apontar para um diagnóstico alternativo. O casal voltou para uma visita de acompanhamento na clínica multidisciplinar de ELA. Eles primeiro se encontraram com o especialista para discutir um diagnóstico formal. Ela disse que a produção reduzida de linguagem de Cathy sugeria afasia progressiva primária, expandindo assim o diagnóstico de ELA para ELA com FTD. Cathy balançou a cabeça e Michael disse que sua falta de produção de fala se devia ao desconforto com a fala arrastada, não ao FTD. “Ela entende de tudo, pode ter certeza!” ele disse. Quando o médico pediu que ela escrevesse uma frase sobre o tempo, ela escreveu: “hoje ensolarado e frio”. No entanto, como as visitas ao ambulatório multidisciplinar podem ser demoradas, o médico não abordou a questão da produção da linguagem naquele momento.

Durante sua primeira visita oficial à clínica, Cathy e Michael se reuniram com uma enfermeira, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudióloga, nutricionista, enfermeira coordenadora de pesquisa, conselheira genética e um representante de uma organização sem fins lucrativos de tratamento de ELA; um telefonema de acompanhamento com um assistente social também foi organizado. No final do dia clínico, a equipe se reuniu para discutir suas observações. Todos os membros da equipe disseram ter notado que ela falava muito pouco e ria de forma inadequada. Os testes de função pulmonar mostraram que sua respiração estava normal, mas uma avaliação da deglutição revelou que sua função de deglutição era significativamente pior do que ela e seu marido haviam relatado. O fonoaudiólogo recomendou líquidos espessos, enquanto o fisioterapeuta recomendou uma órtese para a perna direita. O conselheiro genético perguntou ao casal se eles estavam interessados em realizar testes genéticos, mas - sobrecarregados com a duração da visita e sem compreender plenamente que a condição poderia ser genética e que essa informação poderia ser útil para outros membros da família extensa - eles recusaram. Juntos, eles agendaram uma visita de acompanhamento em três meses.

Oito semanas depois, preocupado com o fato de sua esposa estar perdendo peso, Michael ligou para a enfermeira para perguntar se ele poderia adiantar a consulta. Uma avaliação mostrou que Cathy havia perdido três quilos desde sua última visita.

A avaliação indicou progressão de outros sintomas. Cathy raramente falava e, quando o fazia, suas palavras eram quase ininteligíveis; ela continuamente olhava para o marido para falar por ela. Ela mal reagiu quando Michael limpou seu rosto depois que ela exibiu sialorréia (babando). Quando Michael relatou que ela não beberia os líquidos espessos, ela apenas sorriu e riu. Ele disse que ela parecia desinteressada em comer, mesmo quando ele tentava lhe dar comidas que ela gostava. Na verdade, ela não parecia realmente interessada em fazer muita coisa. Ela havia parado de se socializar com os amigos, o que Michael atribuiu ao desconforto dela com o som de sua fala. Curiosamente, embora ela gostasse de assistir à Food Network o dia todo, isso não parecia despertar interesse em realmente comer.

Novos achados de seu exame físico incluíram fraqueza na mão direita e piora da fraqueza bilateral na perna, tornando sua marcha bastante instável. Na visita anterior, Cathy havia rejeitado a ideia de uma órtese para o pé direito. Desta vez, o médico sugeriu que o aparelho nos dois pés e um andador ajudariam a estabilizar seus movimentos. Michael estava bastante entusiasmado, mas sua esposa sorriu e balançou a cabeça negativamente. Para demonstrar o quão bem ela ainda podia se mover, ela se levantou para andar, mas ao se virar perdeu o equilíbrio e quase caiu, fazendo-a rir incontrolavelmente. O médico sugeriu medicamentos para aumentar o apetite e controlar a baba. Michael concordou em tentar, mas disse que ela geralmente se recusava a tomar pílulas neste momento.

Quando o médico mencionou novamente os distúrbios de linguagem, Michael reiterou que sua esposa ainda podia falar, mas optou por não fazê-lo devido à forma como sua voz soava. O médico explicou a relação entre ELA e FTD e discutiu as diferentes formas que a FTD pode assumir, com foco na afasia progressiva primária. (Enquanto ALS com FTD é mais comumente associada com a variante comportamental de FTD, ambas as variantes agramáticas e semânticas não fluentes de PPA podem ocorrer em associação com ALS.) Ela deixou muito claro com Cathy e Michael que a afasia progressiva primária estava desempenhando um papel papel importante no processo de sua doença, e que certos sintomas de sua FTD – incluindo falta de julgamento e falta de consciência – tornarão suas responsabilidades de cuidar muito mais difíceis. Certas terapias e tratamentos para ALS provavelmente serão impraticáveis por causa de seu FTD. A médica encorajou Michael a tentar não desanimar, embora enfatizasse que a frustração seria comum.

Depois que Michael expressou a necessidade de tempo para processar essas informações, o médico ofereceu a ele uma consulta com a clínica cognitiva afiliada para aprender mais sobre o FTD e se conectar com os muitos recursos e suportes disponíveis no AFTD. Ainda se sentindo sobrecarregado, Michael disse que ligaria de volta para agendar aquela consulta. Nesse ínterim, o médico o encorajou a se concentrar na segurança e nutrição de Cathy e a tentar incentivá-la a tomar o novo medicamento para estimular o apetite.

Mudando para Cuidados de Conforto

Em sua visita de acompanhamento, quatro semanas depois, Cathy chegou em uma cadeira de rodas dada a eles por um membro de sua igreja. Ela parecia mais magra, tendo perdido mais três quilos. Enquanto ela sorria a maior parte do tempo, ela não falava, em vez disso, fazia ruídos de gemidos contínuos. Ela se comunicou por meio de expressões faciais e acenando com a cabeça. Michael relatou que ela comia muito pouca comida, muitas vezes segurando-a na boca por muito tempo antes de engolir, e que ela não tomava nenhum medicamento. Ela conseguia andar minimamente com ajuda da cama até o banheiro e precisava de ajuda em todas as atividades da vida diária. Ela negou estar com dor e Michael acreditou nela.

Michael disse que entendeu que sua esposa tinha ELA com FTD depois que ele fez algumas leituras sobre isso. Quando o neurologista perguntou se ela estava interessada em fazer testes genéticos para benefício de sua família imediata, Cathy não respondeu. Michael disse que não queria submetê-la a nenhum teste desnecessário - ele entendia o mau prognóstico de sua esposa e queria garantir sua segurança e conforto durante seu declínio. Eles começaram uma discussão sobre cuidados paliativos e os tipos de assistência que ele precisaria para continuar cuidando dela em casa. Apenas três semanas depois, Cathy morreu em casa, com Michael ao seu lado.

Questões para discussão:

Quais sintomas físicos motivaram a avaliação com um neurologista especializado em distúrbios neuromusculares? Que sinais de ELA foram encontrados?
Inicialmente, o sintoma mais proeminente de Cathy era disartria, ou fala arrastada. Uma ressonância magnética descartou o derrame precocemente, mas sua disartria continuou. Logo ela começou a cair ocasionalmente e sentiu cãibras musculares e fraqueza nas pernas. Um neurologista suspeitou de miastenia gravis, um distúrbio autoimune. Durante uma consulta de acompanhamento, o neurologista notou perda de peso e respostas reflexas anormais e a encaminhou para um especialista.

Que sintomas comportamentais e de linguagem Cathy exibiu que levaram o especialista a suspeitar de ELA com FTD?
No início de sua avaliação, o especialista notou sua consistente falta de fala e riso inapropriado. Cathy relatou algum histórico familiar de demência. Michael acreditava que sua esposa entendia tudo, embora ela não respondesse, o que pode ser consistente com afasia progressiva primária (APP). A sintaxe pobre em sua frase escrita simples foi outro indicador. Ela também demonstrou falta de autoconsciência e julgamento quando impulsivamente tentou provar que podia andar e quase caiu. A equipe da clínica de ELA observou que a falta de fala e o riso inapropriado não são característicos apenas da ELA.

O que contribuiu para a dificuldade de Michael em reconhecer os sinais de afasia progressiva primária e seu impacto em Cathy?
Michael atribuiu a produção reduzida da fala de sua esposa ao fato de ela não gostar do som de sua voz, devido à disartria. Ambos pensaram que a medicação, Mestinon, melhorou sua fala. Sua comunicação durante as consultas limitava-se principalmente a acenar com a cabeça ou sorrir, o que Michael “traduzia” em fala para ela. Ambos minimizaram o histórico familiar de demência porque “não era como o tipo de memória”. Rapidamente, no entanto, sua rápida progressão tornou-se esmagadora para o marido. Absorver o diagnóstico dela e atender às necessidades físicas em constante mudança exigia todo o seu foco e energia. Ele leu sobre FTD/ALS e aceitou o diagnóstico de sua esposa, mas optou por não fazer testes genéticos.

Qual foi o foco do tratamento após o diagnóstico? Quando e por que mudou?
A condição física de Cathy piorou rapidamente. A avaliação clínica multidisciplinar da ELA identificou as necessidades dos sintomas da ELA e recomendou intervenções com base nos padrões de tratamento da ELA – órteses e um andador para movimentação, líquidos espessos para facilitar a deglutição, medicamentos para neutralizar a baba e estimular o apetite. Michael relatou que ela se recusava a usar aparelho, tomar remédios ou consumir líquidos espessos – todos os sinais de comprometimento cognitivo separados da ELA. A obstinação dela aumentava o estresse do marido – ele tentava seguir as recomendações e ser um bom cuidador, mas FTD continuava interferindo. Nesse ponto, Michael passou a aceitar mais o diagnóstico de sua esposa. O médico não recomendou as intervenções padrão de ELA, incluindo procedimentos respiratórios e um tubo PEG para alimentação, pois o PPA de Cathy e a rápida progressão impossibilitaram a adesão. Michael mudou seu foco para cuidados de conforto e cuidados paliativos. Passaram-se apenas 15 meses entre a apresentação inicial de disartria de sua esposa e uma discussão sobre cuidados paliativos e sua morte.

Uma Mutação Genética Compartilhada

A descoberta em 2011 de que o C9orf72 mutação genética pode causar degeneração frontotemporal (FTD) e esclerose lateral amiotrófica (ALS) transformou uma crença de longa data de que ALS é puramente um distúrbio neuromuscular e que FTD é puramente uma forma cognitiva ou comportamental de demência.

Agora se reconhece que o C9orf72 gene é o gene mais comum que causa FTD hereditária, ALS e ALS com FTD. Também sabemos agora que vários outros genes podem causar ambas as doenças. A DFT é uma doença cerebral progressiva que causa alterações no comportamento, personalidade e disfunção da linguagem devido à perda de células nervosas nos lobos frontal e temporal. ALS é uma doença neurodegenerativa em que a perda de neurônios motores superiores (localizados no cérebro) e neurônios motores inferiores (localizados no tronco cerebral e na medula espinhal) pode levar à paralisia, disfagia, disartria e insuficiência respiratória.

Descrever a síndrome clínica em que FTD e ALS ocorrem na mesma pessoa tem sido uma área de pesquisa ativa, e nosso conhecimento da genética, patologia e características clínicas subjacentes ainda está se desenvolvendo.

ALS é comumente associada à variante comportamental FTD. No entanto, como nosso estudo de caso ilustra, afasia progressiva primária (incluindo variantes agramáticas e semânticas não fluentes) foi relatada em associação com ELA.

Apresentações comuns de ALS com FTD

ALS pode se apresentar de inúmeras maneiras, com fraqueza em qualquer segmento do corpo. Aproximadamente 75% dos pacientes apresentam fraqueza nos membros, 25% apresentam fraqueza bulbar (dificuldade para falar ou engolir) e um pequeno número apresenta insuficiência respiratória. Da mesma forma, a FTD pode se manifestar precocemente como uma síndrome predominantemente comportamental ou como um distúrbio da linguagem; esses padrões de doença podem parecer muito diferentes. Tanto ALS quanto FTD podem ter cursos de doença variáveis também.

Sem surpresa, ALS com FTD apresenta e se desenvolve de muitas maneiras diferentes - não há dois casos iguais. Aqui estão alguns exemplos de pessoas diagnosticadas:

  • Um homem de 58 anos desenvolve dificuldade para andar devido à rigidez na perna. Sua esposa relata que mudanças sutis de personalidade, que ela notou pela primeira vez há cinco anos, começaram a causar problemas em seu trabalho.
  • Um homem de 61 anos, já diagnosticado com bvFTD grave, é encaminhado por uma clínica cognitiva para uma avaliação neuromuscular adicional por causa de um novo início de fraqueza na mão direita.
  • Uma mulher de 53 anos com disartria e fraqueza nas mãos, cuja irmã tem ELA, mostra falta de percepção sobre sua deficiência junto com afeto público inapropriado ao marido no consultório médico durante um exame.
  • Um homem de 69 anos apresentou disartria e, ao longo de dois anos, começou a apresentar anartria (sem fala audível) e desenvolveu a necessidade de um tubo de alimentação e uma cadeira de rodas motorizada. Ele então desenvolveu um distúrbio de linguagem que se manifestava em sua escrita: ele confundia “sim” e “não”, mostrava falta de habilidade gramatical e cometia erros ortográficos frequentes.

ALS é imprevisível – pode se manifestar primeiro em qualquer parte do corpo e depois se espalhar em uma variedade de padrões. Uma apresentação comum é quando a fraqueza começa em um braço: ela se espalhará para o braço oposto e depois para a perna do lado do corpo onde começou inicialmente. Mas é mais difícil prever quando os músculos respiratórios ou bulbares podem estar envolvidos. Tanto no ALS quanto no FTD, a velocidade de progressão pode ser variável e difícil de prever. O melhor preditor da taxa de progressão é a história individual do paciente, pois a taxa de progressão tende a permanecer constante dentro de um indivíduo.

Uma perspectiva genética sobre ELA e degeneração frontotemporal

Aproximadamente 40% de indivíduos afetados com FTD têm uma história familiar que inclui pelo menos um outro parente diagnosticado com uma doença neurodegenerativa. Diz-se que seu FTD é familiar ou hereditário. A DFT hereditária é causada por mutações genéticas nocivas que afetam proteínas essenciais ao funcionamento normal e à sobrevivência das células cerebrais. Na DFT, a autópsia geralmente pode identificar acúmulos anormais da proteína tau, TDP-43 ou FUS. O achado mais comum na ELA com DFT é o TDP-43, com uma pequena parcela de casos associada à FUS.

Os pesquisadores identificaram três genes responsáveis pela maioria dos casos de DFT hereditária associados a mutações. A mutação genética mais comum na DFT hereditária e na ELA é uma mutação do C9orf72 gene. Aproximadamente 10% de todos os casos de ELA são familiares, e destes, 25% são contabilizados por mutações em C9orf72. Da mesma forma, 10% a 25% de pacientes com FTD demonstram uma história familiar autossômica dominante. Destes, o 12% demonstra mutações em C9orf72. Atualmente não está claro como a mutação neste gene leva à patologia que causa ALS ou FTD.

Porque eles compartilham uma mutação hereditária comum, ALS com FTD pode se apresentar de muitas maneiras diferentes dentro da mesma família. Membros da mesma família podem apresentar sintomas apenas de ELA, ou apenas FTD, ou inúmeras combinações de sintomas de ELA e FTD.

Para mais informações, visite o Genética da DFT seção do site da AFTD.

A perspectiva de um cuidador... sobre ELA de desenvolvimento lento com FTD

por Miki Paul, PhD, psicólogo, ex-cuidador do marido que teve ELA com FTD e facilitador do grupo de suporte por telefone AFTD para cuidadores de entes queridos que têm ELA com FTD

Perdi meu marido anos antes de perdê-lo.

Chuck e eu estávamos vivendo nossa vida dos sonhos, passando os fins de semana em nossa cabana com nossos cachorros. Mas ao longo de quatro anos e meio, meu marido gentil e equilibrado começou a apresentar mudanças de humor, mudanças de personalidade e dificuldades cognitivas. Ele ficava frustrado facilmente e ficava com raiva rapidamente; sua capacidade de ter empatia ou sentir compaixão desapareceu. Antes um homem confiante, tornou-se inseguro e medroso, acusando-me de ter tido um caso quando cheguei um pouco tarde do trabalho. Ele tinha problemas para se concentrar; tarefas que ele costumava fazer sem pensar (usar um controle remoto, ligar os limpadores de para-brisa) agora exigiam um esforço significativo. Manter um emprego tornou-se impossível; ele foi demitido sete vezes em quatro anos. Chuck negligenciava sua higiene, muitas vezes passando dias sem tomar banho. Ele começou a falar devagar, sua voz soando suave e grossa. Um amigo perguntou se ele estava bêbado.

Homem grande e fisicamente forte, tornou-se progressivamente mais fraco, incapaz de abrir as suas habituais garrafas de chá gelado, carregar bagagens ou levantar panelas do fogão. Já não conseguia fazer longas caminhadas devido à fraqueza nas pernas. Ele dormiu mais e perdeu 11 quilos sem nem tentar.

Eu me sentia confusa, ansiosa e impotente. Quem era este homem? O que aconteceu com meu doce marido? Eu implorei a ele para ver um médico. Levou literalmente anos para ele concordar.

Eventualmente, Chuck foi diagnosticado com ALS com FTD. Fiquei com o coração partido, pois sabia que era uma sentença de morte (morreu apenas 16 meses após o diagnóstico). No entanto, embora essa fosse a pior notícia possível que eu poderia imaginar, fiquei aliviado por sua mudança de comportamento não ser intencional, mas sim culpa de sua doença. Manter isso em mente foi fundamental à medida que a doença progredia.

ALS com FTD é a mais cruel das doenças, implacável e imprevisível. Assistir Chuck murchar em mente e corpo, tentando fazê-lo beber um líquido espesso (que ele odiava) e vê-lo ofegar por ar foi extremamente perturbador e estressante. Achei que ser mãe solteira era o trabalho mais difícil do mundo, mas descobri que ser cuidadora de alguém que tem ELA com FTD é ainda mais desafiador. Lamentei a perda do raciocínio rápido de Chuck, sua inteligência, sua confiabilidade, sua amizade. Ele não podia mais ser minha rocha, então eu me tornei dele.

No início, prometi a ele que o manteria em casa. Então, reduzi minha carga de trabalho para 12 horas por semana e contratei prestadores de cuidados domiciliares confiáveis (depois de demitir alguns) para ajudar meu marido enquanto eu trabalhava. Tornei-me seu advogado, agendando e acompanhando-o em todas as consultas médicas (na época ele tinha 10 provedores diferentes, incluindo um neurologista de ELA e outro neurologista de FTD).

A rotina diária dos deveres de cuidar me exauriu - uma vez, determinei que havia concluído 31 tarefas relacionadas a cuidados para ele em um único dia. Ajudei-o a ir ao banheiro, arrumar-se, vestir-se e comer. Tive que aprender a operar todo o seu equipamento, desde sua máquina BiPAP até sua cadeira elevatória e sua van para cadeiras de rodas - uma curva de aprendizado íngreme para meu cérebro não mecânico. Eu também era responsável por organizar e administrar toda a sua medicação. Além disso, eu tinha que tomar todas as decisões domésticas e de manutenção da casa sozinha, assim como as decisões médicas em nome de Chuck. Foi incrivelmente estressante.

Cuidar do meu marido foi um privilégio, uma dor de cabeça e um fardo - ele dependia de mim para tudo. Eu sabia que precisava de apoio e participei de grupos de apoio para parceiros de cuidados de FTD e ALS, mas não conheci ninguém que cuidasse de alguém com ambos FTD e ALS. Eu me senti tão sozinho. Implorei à AFTD e à organização nacional de ELA para iniciar um grupo nacional de apoio telefônico para cuidadores com esse diagnóstico duplo. Nos meses anteriores à morte de meu marido, pude participar do novo grupo algumas vezes, o que me deixou muito grata. O grupo foi um raio de sol para mim; Eu me senti tão desesperado para me conectar com outras pessoas passando por uma experiência semelhante.

Minha experiência de cuidar me mudou e me ensinou muito sobre mim. Tornei-me mais organizada, mais assertiva (para mim e para o meu marido) e melhor na gestão do tempo. Aprendi a abrir mão do perfeccionismo, a ser mais paciente, a ficar no momento presente, em vez de me projetar no futuro desconhecido. Aprendi que sou mais resiliente do que jamais imaginei. Aprendi que meu corpo poderia ficar mais forte.

Aprendi que um cuidador deve cuidar de si mesmo como cuida do outro. Planejei duas pausas muito necessárias para visitas curtas a minhas filhas e netos, o que me ajudou a lidar com isso. Recebi estipêndios muito apreciados por essas pausas da AFTD para ajudar a cobrir os custos de contratação de cuidadores domésticos. Divertir-me um pouco longe da tristeza em casa foi fundamental para manter meu bem-estar pessoal. Percebi que não poderia fazer tudo sem economizar energia, cuidado e amor por mim, então aprendi a ter tempo para mim sem me sentir culpada.

A cura para o desespero é a esperança. Embora meu marido tivesse dois diagnósticos terminais, eu esperava por um novo tratamento ou cura - se não para ele, para as gerações futuras. Doar seu cérebro para a ciência foi pelo menos um passo em direção a uma dessas possibilidades.

Ao longo de sua jornada, esperei por uma morte pacífica para meu marido, mantendo a esperança em meu próprio futuro, mesmo sem minha amada. Quinze meses após a morte do meu marido, mudei-me para outra parte do país, perto da família, para criar o próximo capítulo da minha vida.