Vinte anos atrás, Jackie e seu marido Phil se mudaram para uma comunidade de aposentados perto do Vale do Silício. Em 2007, aos 65 anos, Jackie começou a sofrer quedas inexplicáveis. Uma grande queda no final daquele ano alertou Jackie e Phil de que eles estavam lidando com um problema significativo. Dentro de dois anos, ela começou a ter problemas para falar. Suas palavras ficaram arrastadas e sua fala era lenta e suave, dificultando a compreensão. Ela desenvolveu visão dupla.

Jackie experimentou mudanças no pensamento, incluindo perda da função executiva. Por exemplo, ela não era mais capaz de planejar e coordenar reuniões familiares e parecia estranhamente chateada com jantares animados que apresentavam conversas rápidas. Em 2010, ela não conseguia mais pagar contas, usar um computador ou acompanhar conversas profundas. Jackie também desenvolveu um andar largo; alguém disse que ela “andava como um marinheiro bêbado”.

Apesar de muitas consultas com diferentes neurologistas e reumatologistas ao longo de quatro anos, nenhum diagnóstico oferecido foi capaz de explicar esses sintomas. Eventualmente, em 2011, Jackie viu um neuro-oftalmologista e um neurologista de distúrbios do movimento. Ambos os especialistas a diagnosticaram com PSP, o que explica a variedade de sintomas neurológicos que afetam sua marcha, equilíbrio, fala, visão e pensamento. Embora o diagnóstico apresentasse más notícias, a família também ficou grata por saber com o que estava lidando pela primeira vez.

O neurologista de distúrbios do movimento explicou que a maioria das pessoas com PSP desenvolve disfagia e problemas graves de deglutição, e que a causa mais comum de morte na PSP está relacionada à pneumonia por aspiração ou à incapacidade de engolir. Ele encorajou Jackie a considerar se ela queria um tubo de alimentação - bem antes da crise de pneumonia ou da incapacidade de engolir. Jackie e Phil conversaram sobre isso várias vezes: Jackie deixou claro que não queria um tubo de alimentação. O casal comunicou esse desejo aos filhos.

Prevenção de quedas

Pouco depois de saber do diagnóstico, Phil participou de uma reunião do grupo de apoio PSP em sua área local para aprender sobre a prevenção de quedas. As quedas foram o primeiro sintoma de Jackie e representavam um risco imediato e contínuo nas atividades diárias. Os membros do grupo aceitaram que as quedas de seus entes queridos não poderiam ser totalmente eliminadas e compartilharam estratégias para minimizar as quedas e torná-las o mais suaves possível quando ocorressem. Os membros recomendaram consultas precoces com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais. Embora os membros do grupo não conhecessem um fisioterapeuta (PT) com experiência em PSP, eles recomendaram um com experiência na doença de Parkinson, onde as quedas também são um problema.

O PT tornou-se um membro valioso da equipe de atendimento de Jackie. Ela precisava de ajuda de auxiliares de cuidados domiciliares que a ajudavam a se levantar todas as manhãs, se vestir, tomar café da manhã, se exercitar, tomar banho e se vestir novamente. O PT treinou Phil, Jackie e os auxiliares como usar um cinto de marcha para estabilizar Jackie durante essas atividades. (Um cinto de marcha é um dispositivo auxiliar que é preso ao redor da cintura de uma pessoa para permitir que um cuidador segure o cinto para ajudar nas transferências, sentando-se, levantando-se e andando.) Se Jackie caísse, Phil ou o ajudante poderia usar o cinto de marcha para ajudar a guiá-la para o chão.

O PT também mostrou como ajudar Jackie a se levantar do chão após uma queda, o que foi importante para a segurança de todos. Os ajudantes permitiram que Jackie descansasse no chão o tempo que fosse necessário, com um travesseiro e possivelmente um cobertor para conforto. Então, quando ela se sentia capaz, eles a ajudavam a engatinhar até um sofá ou uma cadeira resistente. Eles instruíram Jackie a ficar de joelhos e, em seguida, com Phil ou o ajudante usando o cinto de marcha, deram a ela uma ajuda gentil para se levantar. Desta forma, ela foi ajudada a sentar no sofá ou cadeira para descansar.

O terapeuta ocupacional (OT) avaliou a casa de Phil e Jackie com o objetivo de minimizar as quedas. Os tapetes foram removidos; uma maçaneta foi instalada para ajudá-la a entrar e sair da cama, e barras de apoio foram colocadas no banheiro. O OT sugeriu o tipo certo de banco de chuveiro e elevador de assento do vaso sanitário.

Como muitas pessoas que vivem com PSP, Jackie era impulsivo. Ela se levantava de uma cadeira e começava a andar sem o andador. Devido a alterações cognitivas, não foi possível educar Jackie sobre sua própria segurança e fazer com que ela se lembrasse de usar o andador o tempo todo. O OT sugeriu o uso de um alarme de cadeira e alarme de cama para que pelo menos alguém por perto soubesse que Jackie estava em movimento.

A importância do exercício

O neurologista de distúrbios do movimento que diagnosticou Jackie disse a ela que o exercício é o único tratamento que parece retardar a progressão da PSP. Jackie começou com uma esteira que já existia em casa. Modificações foram feitas em seu regime de exercícios devido ao risco extremo de quedas, e uma corda de “desligamento de emergência” na esteira salvou Jackie de queimaduras de borracha se ela caísse. Mais tarde, ela mudou para uma bicicleta reclinada e fez outros exercícios sentados. Os auxiliares de cuidados domiciliares ajudaram Jackie com exercícios e atividades da vida diária durante seu tempo em casa.

Em 2012, um ano após o diagnóstico, Jackie fez outra avaliação do PT e descobriu que seria mais seguro se ela usasse um andador. O PT recomendou um andador projetado para pessoas com doença de Parkinson. Esses andadores possuem rodas maiores e mais duráveis do que o andador padrão de alumínio, e oferecem sistemas de freios e assentos para que o usuário possa descansar. Phil e os auxiliares de cuidados domiciliares continuaram a usar o cinto de marcha quando Jackie andava com um andador. O PT também ofereceu treinamento sobre como acompanhar de perto quem anda com andador.

Os problemas de visão de Jackie, incluindo paralisia do olhar para baixo e visão dupla, tornavam a caminhada ainda mais desafiadora porque ela não conseguia ver o chão. O neuro-oftalmologista havia tentado óculos de prisma, lentes para ajudar a manter os olhos trabalhando juntos e alinhados, para ver se isso ajudaria Jackie, mas não surtiam efeito.

Disfagia

Os problemas de deglutição geralmente começam quatro a seis anos no PSP. Em 2012, Jackie começou a ter disfagia leve, que começou com tosse periódica durante e após as refeições. Isso foi mais um problema no jantar, quando Jackie estava mais cansada. Phil e os auxiliares de cuidados desligaram a TV e eliminaram outras distrações durante as refeições. Phil certificou-se de que os auxiliares de cuidados soubessem como usar a manobra de Heimlich em caso de engasgo. Jackie também começou a babar, o que indicava deglutição pouco frequente, em vez de excesso de saliva. Além disso, deixada sozinha, Jackie às vezes pegava comida, então apenas uma certa quantidade podia ser colocada na frente dela a qualquer momento.

O neurologista de Jackie solicitou uma avaliação com um fonoaudiólogo (SLP). Ela deu a Jackie exercícios para fazer em casa que manteriam a força nos músculos da deglutição. Talvez por apatia (um sintoma ocasionalmente observado na PSP), Jackie não se interessou em fazer estes exercícios diariamente. Jackie e Phil concordaram em se concentrar em exercícios físicos.

Transição para Vida Assistida

Em 2013, Phil foi diagnosticado com um problema cardíaco que causava fadiga e fraqueza. Ele se tornou incapaz de ajudar nos cuidados de Jackie em casa. Com o incentivo de seus filhos, eles decidiram se mudar para uma casa de repouso juntos. O casal morava no mesmo apartamento de um quarto. Phil não precisava de cuidados, enquanto Jackie precisava de um nível moderado de cuidados inicialmente, para ajudá-la a se vestir e tomar banho. Eventualmente, Jackie tornou-se incontinente da bexiga e precisou de ajuda para ir ao banheiro. Phil fez parceria com a gerência da instalação para ajudá-los a aprender sobre o PSP, desenvolver um plano de atendimento e organizar treinamento sobre como ajudar Jackie.

Os funcionários das instalações de vida assistida estavam muito preocupados com as quedas de Jackie. Phil os ensinou que as quedas faziam parte do PSP e um risco que ele e Jackie aceitaram para ajudá-la a permanecer o mais ativa possível. Os cuidadores não estavam familiarizados com o uso de cinto de segurança ou como ajudar alguém a se levantar do chão após uma queda. Com o apoio de Phil, a instalação providenciou para que o PT de Jackie demonstrasse essas técnicas durante duas reuniões de equipe. O uso das novas habilidades pelos cuidadores foi reforçado pela administração e por Phil. A equipe registrou o número de quedas e a gravidade, para relatar ao neurologista de Jackie.

Jackie precisava de exercícios para as pernas mais rigorosos do que os oferecidos na aula de ginástica sentada na casa de repouso. Embora a instalação tivesse um equipamento com assento reclinado que exercitava os braços e as pernas simultaneamente, os cuidadores não conseguiam ajudar Jackie consistentemente com seus exercícios. Phil contratou um preparador físico e auxiliares particulares para ajudá-lo nos exercícios diários.

Quando Jackie e Phil se mudaram para a casa de repouso, Jackie tossia a cada refeição. Felizmente, a equipe de atendimento encontrou outro casal disposto a dividir a mesa com Jackie e Phil. A esposa tinha a doença de Alzheimer e não tinha consciência do barulho que acompanhava a hora das refeições. A administração da instalação assegurou-se de que os funcionários da cozinha e do refeitório estivessem familiarizados com a manobra de Heimlich.

O neurologista de Jackie solicitou um estudo modificado de ingestão de bário, que foi feito pelo mesmo fonoaudiólogo que Jackie havia consultado antes. Phil foi autorizado a estar na sala de exames e pôde ver evidências de “aspiração silenciosa” quando os líquidos desciam pelo tubo de ar e Jackie não tossia. O SLP demonstrou que líquidos engrossados até a consistência de mel podem ser manuseados com mais segurança. Ela mostrou que encorajar duas deglutições por bolo de comida (uma deglutição dupla) era de grande benefício. Enquanto estratégias adicionais foram tentadas, nem dobrar o queixo no peito durante a deglutição (dobra do queixo) nem usar um canudo ajudou Jackie.

Phil e Jackie experimentaram vários líquidos, pré-engrossados ou com agentes espessantes. Jackie preferia líquidos engrossados com SimplyThick®, especialmente se fossem refrigerados. Em 2014, as refeições demoravam duas horas cada. Phil contratou assistentes privados adicionais para prestar assistência, já que a equipe do estabelecimento de saúde não podia dedicar esse tempo a um residente. Além disso, Jackie perdeu a capacidade de segurar talheres. A equipe de vida assistida não tinha permissão para fornecer alimentação manual, mas ajudantes contratados por particulares podiam. A administração e Phil trabalharam juntos para garantir uma coordenação cuidadosa entre toda a equipe de atendimento.

No início de 2015, aparentemente da noite para o dia, Jackie perdeu a capacidade de engolir. A essa altura, ela estava praticamente muda. Embora fosse impossível ter uma conversa tradicional com ela, ela sabia quem ela era, quem era Phil e o que estava acontecendo. Phil perguntou se ela queria manter firme sua decisão de não usar um tubo de alimentação. Ele fez uma série de perguntas de sim ou não, para as quais pediu que levantasse um dedo para sim e dois dedos para não. Phil soube que Jackie não havia mudado de ideia. Hospice foi contatado e prestou assistência maravilhosa. Em cerca de duas semanas, Jackie morreu pacificamente, cercada por Phil e seus filhos.

Outra decisão que Jackie tomou no início foi doar seu cérebro após a morte. Phil realizou esses desejos. Alguns meses após a morte de Jackie, Phil recebeu um relatório confirmando o diagnóstico de PSP.

Perguntas para Discussão
(Use para treinamento de pessoal em serviço ou em situações específicas de residentes.)

O neurologista que diagnosticou Jackie a encorajou a considerar se ela gostaria de um tubo de alimentação. Por que?

Quase todas as pessoas que vivem com PSP terão problemas de deglutição. As causas mais comuns de morte estão relacionadas à perda da capacidade de deglutição – pneumonia por aspiração devido a disfagia grave ou perda total da capacidade de deglutição. Tomar e comunicar uma decisão sobre um tubo de alimentação e outras práticas avançadas de cuidados de saúde é difícil em uma situação de crise. Discussão e documentação precoces de preferências de cuidados de saúde avançados e procuração são especialmente importantes para qualquer distúrbio neurodegenerativo em que se espera que a capacidade cognitiva diminua com o tempo.

Que estratégias os fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais ofereceram para reduzir o risco de queda de Jackie?

O fisioterapeuta avaliou Jackie para dispositivos de assistência de mobilidade e recomendou o cinto de marcha e o andador. O PT forneceu à família e aos cuidadores instruções específicas sobre como acompanhar Jackie ao caminhar e como ajudá-la a se levantar do chão com segurança e conforto após uma queda. Ter conhecimento dos problemas de equilíbrio foi importante para que o PT pudesse oferecer um regime de exercícios adequado ao interesse e nível de habilidade de Jackie. A terapeuta ocupacional avaliou a segurança do ambiente domiciliar, com atenção especial ao banheiro, ambiente de múltiplos riscos para pessoas com PSP. Tapetes foram removidos, uma maçaneta foi instalada e barras de apoio foram colocadas no banheiro. O OT sugeriu o tipo certo de banco de chuveiro e elevador de assento do vaso sanitário.

Quais as estratégias oferecidas pelo fonoaudiólogo para reduzir o risco de pneumonia aspirativa e facilitar a deglutição?

O SLP avaliou a voz, a fala e a capacidade de engolir de Jackie enquanto ela morava em casa. Ela ofereceu exercícios a Jackie para manter a força nos músculos da deglutição. Quando Jackie fez a transição para a vida assistida, o fonoaudiólogo conduziu um estudo modificado de deglutição de bário para avaliar sua capacidade de engolir várias espessuras de líquido, com e sem canudo, com e sem dobra do queixo e com deglutição dupla após cada mordida ou bebida. Usar líquidos espessos e encorajar um gole duplo ajudou Jackie.