Wariant logopeniczny PPA

Osoby z logopenicznym wariantem PPA (lvPPA, znane również jako PPA-L) mają trudności ze znalezieniem słów podczas mówienia.

W rezultacie mogą mówić powoli i często się wahać, szukając odpowiedniego słowa. Jednak w przeciwieństwie do osób z wariantem semantycznym PPA, nadal są one w stanie przypomnieć sobie znaczenie słów. W przeciwieństwie do osób z agramatycznym PPA, mowa może być doskonale płynna podczas krótkiej rozmowy, ale potem staje się niepewna i zatrzymuje się, gdy osoba musi wyrazić się konkretnie lub użyć bardziej nieznanego słowa. Mowa zwykle nie jest wymagająca ani zniekształcona. Formę lvPPA charakteryzuje również wąski zakres uwagi w przypadku słów, które utrudniają zdolność powtarzania fraz i zdań. W miarę postępu choroby u osób dotkniętych chorobą mogą pojawić się problemy ze zrozumieniem złożonych zdań.

Poznaj objawy… Poznaj objawy

Upośledzone wyszukiwanie pojedynczych słów

Trudność w znalezieniu odpowiedniego słowa podczas mówienia

  • Pauzy i wahania spowodowane czasem potrzebnym na wyszukanie słów
  • Opis rozszerzony (objaśnienie) może zastąpić zapomniane słowo

Upośledzona powtarzalność

Większe trudności w przypadku dłuższych fraz i zdań.

Błędy fonologiczne w mowie

Błędy w dźwiękach mowy, w tym pominięcia i podstawienia. Na przykład osoba dotknięta chorobą może zastąpić dźwięki wydawane czubkiem języka, takie jak „t” lub „d”, dźwiękami wydawanymi w pobliżu gardła, takimi jak „k” lub „g”: „tup” zamiast „cup” lub „dap” zamiast „luka”. Mogą pominąć końcowe spółgłoski: „slee” zamiast „sleep”.

Słabe zrozumienie złożonych zdań

Oszczędzając zrozumienie pojedynczych słów.

Trudności z połykaniem

Może rozwinąć się w późniejszym etapie postępu choroby.

Diagnoza

Lekarze rozważą rozpoznanie lvPPA na podstawie następujących objawów:

  • Zaburzone wyszukiwanie pojedynczych słów w mowie spontanicznej
  • Zaburzone powtarzanie zwrotów i zdań

I co najmniej trzy z następujących:

  • Błędy fonologiczne w mowie
  • Rozumienie pojedynczych słów i wiedza przedmiotowa pozostają niezmienione
  • Fizyczna zdolność do tworzenia słów (mowa motoryczna) pozostaje nienaruszona
  • Prosta, ale poprawna gramatyka

Leczenie, zarządzanie i czego się spodziewać

Podobnie jak w przypadku wszystkich postaci FTD, na PPA nie ma lekarstwa i w większości przypadków nie można spowolnić jego postępu.

Chociaż żadne badania nie wykazały poprawy lub spowolnienia postępu, gdy pacjent współpracuje z patologiem mowy i języka (SLP), wiele ośrodków współpracuje z logopedami w celu udoskonalenia diagnozy i badania potencjalnych interwencji terapeutycznych.

Pacjenci, u których nie rozwijają się dodatkowe objawy behawioralne i motoryczne, są w stanie przez dłuższy czas zachować niezależność i aktywny tryb życia.

Genetyka

Logopeniczny PPA może mieć charakter sporadyczny, rodzinny lub dziedziczny. Większość przypadków nie jest dziedziczna.

Patologia

W przeciwieństwie do innych form PPA, mózgi wielu – ale nie wszystkich – osób z lvPPA wykazują cechy patologiczne podobne do tych obserwowanych w chorobie Alzheimera, takie jak splątki neurofibrylarne lub obrazowe dowody złogów amyloidu.

Więcej informacji

Bibliografia

Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S i in. Klasyfikacja afazji pierwotnie postępującej i jej odmian. Neurologia; Marzec 2011.