Nie wszystkie formy pierwotnie postępującej afazji (PPA) są spowodowane tą samą patologią chorobową, co logopeniczny wariant PPA (lvPPA), który można powiązać z FTD lub chorobą Alzheimera. To wyróżnienie zostało niedawno uwydatnione podczas podróży cenionego dramaturga Krzysztof Durang, który zmarł 2 kwietnia w wyniku powikłań związanych z lvPPA.

Durang zasłynął jako dramaturg dzięki swojemu ostremu komediowemu dowcipowi; swoje sztuki podplatał satyrą i absurdem. W ciągu swojej kariery Durang zyskał szerokie uznanie i zdobył wiele nagród, w tym nagrodę Tony i trzy nagrody Obie. Jak wcześniej poinformował mąż Durang, John Augustine, zaczął on odczuwać trudności od początku objawów w 2012 roku; miał trudności ze znalezieniem słów i zrozumieniem długich zdań. Zdiagnozowano u Duranga lvPPA w 2016 roku.

„Jeśli ludzie podchodzą do ciebie i zaczynają szybko rozmawiać po hiszpańsku, i chcą, żebyś im odpowiedział lub wyjaśnił coś technicznego, wiesz, jakie to uczucie” – powiedział Augustine Wiadomości z Broadwayu ówczesnych trudności swego męża. – Nie jesteś na lunchu. Wiesz, co chcesz powiedzieć; po prostu nie znasz słów. Jeśli ludzie ci przeszkadzają lub próbują odpowiedzieć za ciebie, to cię zniechęca”.

Zawsze aktywny w produkcji swoich sztuk, Durang był zmuszony wycofać się w miarę postępu objawów. Durang zrezygnował również ze stanowiska w Julliard, pełniąc funkcję współprzewodniczącego programu dramaturgicznego od jego powstania w 1994 r. Augustine i inni członkowie rodziny Duranga publicznie ogłosili diagnozę w 2022 r.

Jak lvPPA jest powiązane z FTD?

PPA zaburzenia FTD są najczęściej kojarzone z trudnościami językowymi, dlatego niektórzy mogą zadać sobie pytanie: dlaczego lvPPA nie zawsze jest uważane za zaburzenie FTD?

Osoby żyjące z jakimkolwiek typem PPA i ich rodziny mają bardzo podobne doświadczenia w zakresie diagnozy, potrzeb w zakresie opieki i wsparcia oraz korzystają z podobnych zasobów. Istnieją wyraźne objawy i cechy podtypów PPA, które mogą je różnicować; Jeśli chodzi o objawy, lvPPA ma podobny wzór deficytów językowych nfvPPA, przy czym eksperci zauważyli subtelne różnice w tych deficytach i specyficzne cechy MRI jako cechy, które pozwalają odróżnić lvPPA od innych zaburzeń PPA.
Istnieje jednak dalsze rozróżnienie między zaburzeniami PPA związanymi z FTD svPPA oraz nfvPPA i lvPPA wywołane chorobą Alzheimera; patologia choroby. W przypadku chorób takich jak FTD i choroba Alzheimera patologia odnosi się do podstawowych cech biologicznych charakteryzujących te schorzenia neurodegeneracyjne.

Chociaż FTD i choroba Alzheimera mogą rozwijać się jako tauopatie (z 40% przypadków FTD związanych z tau), z każdym z nich powiązane są różne typy tau i często w lvPPA stwierdza się tau związane z chorobą Alzheimera, w przeciwieństwie do FTD-tau występującego w wielu przypadkach nfvPPA. Deficyty językowe spowodowane przez lvPPA związane z tau w chorobie Alzheimera mogą być również spowodowane przez TDP-43, co jest powiązane z FTD. Chociaż naukowcy znają te rozróżnienia, nadal istnieje wiele innych mechanizmów patologicznych, które są znacznie mniej poznane.

Identyfikacja patologii w pracy będzie pomocna, gdy badacze będą pracować nad identyfikacją celów leków i opracowywaniem leków na FTD. Chociaż identyfikacja patologii nie ma obecnie dużego znaczenia klinicznego, osobom, u których lvPPA zidentyfikowano jako chorobę Alzheimera, można przepisać leki zatwierdzone do leczenia tej choroby.

Niezależnie od patologii, czy jest to FTD, czy choroba Alzheimera, AFTD jest tu dla rodzin dotkniętych PPA. Linia pomocy AFTD zawiera odpowiedzi i wskazówki dla każdego, kto nie ma pewności co do PPA; skontaktować się z Linia pomocy Na 1-866-507-7222 Lub info@theaftd.org.