Dla pracowników służby zdrowia

FTD jest często błędnie diagnozowana jako choroba Alzheimera, depresja, choroba Parkinsona lub stan psychiczny. Obecnie postawienie dokładnej diagnozy zajmuje średnio 3,6 roku.

Dołącz do naszej listy mailingowej dla pracowników służby zdrowia

Leczenie FTD

Chociaż trwające badania prowadzą do lepszego zrozumienia molekularnych podstaw FTD, amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków nie zatwierdziła jeszcze żadnej terapii modyfikującej przebieg choroby. Nie ma dostępnego leku ani metody leczenia, która w sposób udowodniony zapobiegałaby, leczyła lub spowalniała postęp tych zaburzeń.

Jednak wiele objawów FTD można leczyć. Dostępne są zarówno interwencje farmakologiczne, jak i behawioralne w celu uzyskania objawowej korzyści w postaci określonych cech poznawczych i behawioralnych.  W przypadku FTD należy w pierwszej kolejności rozważyć interwencje niefarmakologiczne, a w połączeniu z takimi metodami leczenia należy rozważyć przyjmowanie leków.

Przepisując leki pacjentom z FTD, lekarze powinni zapytać pacjenta i opiekunów, który objaw jest najbardziej problematyczny i w pierwszej kolejności skierować leczenie na ten objaw. Taka jasność pomaga sprostać oczekiwaniom i ułatwia rodzinie zrozumienie, czy klinicysta próbuje leczyć objaw bezpośrednio związany z FTD (np. zachowania obsesyjno-kompulsywne), czy też taki, który jest zachowaniem responsywnym (np. pacjent jest znudzony i szuka pomocy). stymulacja). Zaangażowanie i edukowanie w ten sposób opiekunów pomaga im być lepszymi partnerami w monitorowaniu działania leków.

W ograniczonej liczbie badań otwartych i badań kontrolowanych placebo sprawdzano zastosowanie leków psychiatrycznych, leków na chorobę Alzheimera i innych w FTD (Tsai i Bokser 2016; Bokser i Boeve, 2007; Huey i in., 2006). Chociaż oczekuje się, że interwencja farmakologiczna będzie się poprawiać wraz z postępem badań, istniejące leki można zastosować w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia pacjenta i opiekuna (Jicha i Nelson, 2011).

Partnerzy w FTD Care: Tylko część odpowiedzi: leki i FTD

Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny

Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) są często przydatne w leczeniu szerokiego zakresu objawów behawioralnych w FTD, w tym apatii, depresji, pobudzenia, lęku i zachowań obsesyjno-kompulsywnych. Środki te są uważane za stosunkowo bezpieczne w populacji chorych na demencję.

Środki przeciwpsychotyczne

Zachowanie agresywne i pobudliwe może być trudne do wyleczenia i stanowić problem dla opiekunów. Jeśli to możliwe, należy unikać leków przeciwpsychotycznych ze względu na zwiększoną śmiertelność, udary i powikłania kardiologiczne związane z tymi lekami u pacjentów z (starszą) demencją. Ryzyko wystąpienia tych zagrażających życiu powikłań u młodszych pacjentów z FTD nie jest znane, ale wyraźne objawy psychotyczne i inne zachowania związane z bezpieczeństwem, które nie reagują na leki z grupy SSRI, mogą wymagać zastosowania leków tej klasy. Jednakże mogą również wystąpić inne poważne działania niepożądane. Podobnie jak pacjenci z innymi rodzajami otępienia niezwiązanymi z chorobą Alzheimera, pacjenci z FTD mogą być nadmiernie wrażliwi na działania niepożądane tych leków, szczególnie te związane z funkcjonowaniem motorycznym (np. parkinsonizm i późna dystonia).

Lekarze muszą ogólnie rozważyć zalety i wady stosowania neuroleptyków, a konkretnie, jaką klasę neuroleptyków zastosować (typową czy atypową), jaki konkretny środek zastosować i w jakiej dawce. Nie ma analiz opartych na dowodach, które mogłyby pomóc lekarzowi w podjęciu takich decyzji. Działania niepożądane (sedacja, parkinsonizm, późne dyskinezy) występują znacznie częściej w przypadku typowych neuroleptyków, ale ta grupa leków – w szczególności haloperidol – może być rozsądnym wyborem, jeśli głównym problemem jest koszt. Większość klinicystów obecnie stosuje atypowe neuroleptyki, ponieważ są one lepiej tolerowane, mają rozsądną skuteczność (w oparciu o wyłącznie niepotwierdzone doświadczenia) i nie są zbyt kosztowne dla większości pacjentów/rodzin. Zwykła zasada jest krytyczna: „Zacznij od małej dawki i kontynuuj ją powoli”, gdy rozpoczynasz stosowanie jakiegokolwiek leku z grupy przeciwpsychotycznej, i stopniowo zwiększaj dawkę, jeśli to konieczne i tolerowane.

Inhibitory cholinoesterazy

Zatwierdzono kilka leków do objawowego leczenia objawów choroby Alzheimera. Czasami są one przepisywane pacjentom z FTD poza wskazaniami rejestracyjnymi. Inhibitory cholinoesterazy zapewniają tymczasową stabilizację lub niewielką poprawę uwagi/pamięci, czynności dnia codziennego i ogólnego funkcjonowania u pacjentów z chorobą Alzheimera, ponieważ u tych pacjentów poziom acetylocholiny w OUN jest obniżony. U pacjentów z FTD nie występuje utrata cholinergiczna; jednakże leki te badano w leczeniu FTD i przyniosły rozczarowujące wyniki. Nie zaleca się rutynowego stosowania (Tsai i bokser, 2016).

Chociaż inhibitory cholinoesterazy łagodzą objawy behawioralne (w tym apatię) u pacjentów z chorobą Alzheimera, u pacjentów z FTD mogą wystąpić działania niepożądane, w tym nasilenie impulsywności i rozhamowanie, dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania tych leków u pacjentów z FTD, u których występują wyraźne problemy z zachowaniem. Wielu lekarzy przepisuje te leki na próbę, zwłaszcza gdy etiologia choroby nie jest ostateczna.

Neurologia poznawcza Northwestern Medicine i Centrum Chorób Alzheimera źródło informacji na temat diagnostyki i leczenia PPA zauważa: „Ze względu na prawdopodobieństwo wystąpienia choroby Alzheimera (AD), niektórzy lekarze przepisują leki na AD, takie jak Exelon (rywastygmina), Razadyne (galantamina), Aricept (donepezil) lub Namenda (memantyna). Nie wykazano, aby żaden poprawiał PPA.

Memantyna

Antagonista receptora N-metylo-D-asparaginianu, memantyna (Namenda), to kolejny zatwierdzony przez FDA środek wzmacniający funkcje poznawcze w chorobie Alzheimera. Jednakże badania nad zastosowaniem tego leku w FTD, metodą podwójnie ślepej próby, kontrolowaną placebo, nie wykazały jego skuteczności. Niektóre badania sugerują, że środek ten może faktycznie mieć szkodliwy wpływ na funkcje poznawcze u niektórych osób z FTD (Bokser i in., 2013).

Benzodiazepinowe leki przeciwlękowe

Stosowanie benzodiazepin, takich jak lorazepam (Ativan®); alprazolam (Xanax®); klonazepam (Klonopin®); i diazepam (Valium®) u osób z FTD może zwiększać dezorientację i ryzyko upadków, dlatego należy go stosować ostrożnie.

Lewodopa/Karbidopa

U wielu osób z FTD występuje parkinsonizm obejmujący drżenie, sztywność, trudności w poruszaniu się i spowolnienie ruchowe. PSP i CBD to zaburzenia FTD charakteryzujące się nietypowymi objawami choroby Parkinsona. Niestety, parkinsonizm w FTD nie jest uleczalny. Pacjenci minimalnie reagują na L-DOPA (van Swieten i in., 2010).

Środki psychostymulujące

Inną klasą leków, którą należy stosować ze szczególną ostrożnością w przypadku zachowań związanych z FTD, są środki psychostymulujące [np. metylofenidat (Ritalin), dekstroamfetamina (Dexedrine) itp.]. Działania niepożądane nie są rzadkie i leki te należy stosować w ostateczności (Dolder, Davis i McKinsey, 2010).

Centrum pamięci i starzenia się UCSF oferuje również pomocne zasoby, Leki na demencję, które możesz chcieć rozważyć.

Streszczenie

Ponieważ leczenie tej grupy pacjentów jest skomplikowane, lekarze podstawowej opieki zdrowotnej mogą chcieć kierować pacjentów z FTD z problemami behawioralnymi do ośrodków akademickich specjalizujących się w FTD. Niestety nie ma leków, które pomogłyby w złagodzeniu błędnej oceny sytuacji i niewłaściwych zachowań, które są tak powszechne w FTD. Interwencje niefarmakologiczne – w tym OT, PT, terapia logopedyczna, zmiany behawioralne i środowiskowe oraz wsparcie – to najskuteczniejsze dostępne obecnie interwencje. Są one niezbędne jako uzupełnienie i ogólna alternatywa dla leków. Edukacja opiekunów jest kluczowa. Opiekunowie powinni również zostać skierowani do AFTD w celu uzyskania porady na temat dostępnych zasobów na swoim obszarze.

Seminarium internetowe AFTD: Leczenie behawioralnego zwyrodnienia czołowo-skroniowego

Kluczowe referencje