Logopenische variant PPA

Mensen met logopenische variant PPA (lvPPA, ook bekend als PPA-L) hebben moeite met het vinden van woorden wanneer ze spreken.

Als gevolg hiervan kunnen ze langzaam praten en vaak aarzelen terwijl ze naar het juiste woord zoeken. In tegenstelling tot mensen met semantische variant PPA kunnen ze zich echter nog steeds de betekenis van woorden herinneren. In tegenstelling tot mensen met agrammatische PPA, kan spraak perfect vloeiend zijn tijdens koetjes en kalfjes, maar wordt dan aarzelend en hapert wanneer de persoon specifiek moet zijn of een meer onbekend woord moet gebruiken. Spraak is meestal niet moeizaam of vervormd. Het lvPPA-formulier wordt ook gekenmerkt door een smalle aandachtsspanne voor woorden die het vermogen om zinnen en zinnen te herhalen in gevaar brengen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen getroffen personen problemen krijgen met het begrijpen van complexe zinnen.

Ken de tekens ... Ken de symptomen

Verminderd ophalen van één woord

Moeite met het vinden van het juiste woord tijdens het spreken

  • Pauzes en aarzelingen vanwege de tijd die nodig is voor het ophalen van woorden
  • Uitgebreide beschrijving (circumlocution) kan worden vervangen door een vergeten woord

Verminderde herhaling

Meer moeite met langere zinnen en zinnen.

Fonologische spraakfouten

Fouten in spraakklanken, inclusief weglatingen en vervangingen. De getroffen persoon kan bijvoorbeeld geluiden die met het puntje van de tong worden gemaakt, zoals "t" of "d", vervangen door geluiden die in de buurt van de keel worden gemaakt, zoals "k" of "g": "tup" in plaats van "cup" of "dap" in plaats van "gap". Ze kunnen de laatste medeklinkers weglaten: 'slee' in plaats van 'slaap'.

Slecht begrip van complexe zinnen

Met het begrip van één woord gespaard.

Moeite met slikken

Kan zich later in de progressie van de ziekte ontwikkelen.

Diagnose

Artsen zullen een diagnose van lvPPA overwegen op basis van de volgende symptomen:

  • Verminderd ophalen van één woord in spontane spraak
  • Verminderde herhaling van zinnen en zinnen

EN ten minste drie van de volgende:

  • Fonologische spraakfouten
  • Begrip van één woord en objectkennis blijven onaangetast
  • Het fysieke vermogen om woorden te vormen (motorische spraak) is niet aangetast
  • Eenvoudige maar correcte grammatica

Behandeling, management en wat te verwachten

Zoals met alle vormen van FTD, is er geen remedie voor PPA, en in de meeste gevallen kan de progressie ervan niet worden vertraagd.

Hoewel geen enkele studie verbetering of vertraging van de progressie heeft aangetoond wanneer een patiënt met een spraak- en taalpatholoog (SLP) werkt, werken veel centra met logopedisten om de diagnose aan te scherpen en mogelijke therapeutische interventies te onderzoeken.

Patiënten die geen bijkomende gedrags- en motorische symptomen ontwikkelen, kunnen hun zelfstandigheid en actieve levensstijl voor langere tijd behouden.

Genetica

Logopenische PPA kan sporadisch, familiaal of erfelijk zijn. De meeste gevallen zijn niet erfelijk.

Pathologie

In tegenstelling tot andere vormen van PPA vertonen de hersenen van veel - maar niet alle - mensen met lvPPA pathologische kenmerken die vergelijkbaar zijn met die bij de ziekte van Alzheimer, zoals neurofibrillaire klitten of beeldvormend bewijs van amyloïde-afzettingen.

Meer informatie

Referenties

Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et al. Classificatie van primaire progressieve afasie en zijn varianten. Neurologie; Maart, 2011.