Gedragsvariant FTD

Gedragsvariant FTD (bvFTD), de meest voorkomende vorm van FTD, is verantwoordelijk voor ongeveer de helft van alle gevallen van deze ziekte. BvFTD wordt ook vaak frontotemporale dementie of de ziekte van Pick genoemd.

De kenmerken van bvFTD zijn persoonlijkheidsveranderingen, apathie en een geleidelijke afname van sociaal gepast gedrag, beoordelingsvermogen, zelfbeheersing en empathie. Anders dan bij de ziekte van Alzheimer wordt het geheugen bij bvFTD meestal relatief gespaard. Mensen met bvFTD herkennen doorgaans de veranderingen in hun eigen gedrag niet, of tonen bewustzijn of bezorgdheid over het effect dat hun gedrag heeft op de mensen om hen heen.     

Klinische symptomen van bvFTD kunnen overlappen met FTD-stoornissen waarvan de dominante symptomen motorische disfunctie zijn, waaronder progressieve supranucleaire verlamming (PSP), corticobasaal syndroom (CBS) en amyotrofische laterale sclerose – FTD-spectrumstoornis (ALS-FTSD).

Ken de tekens ... Ken de symptomen

De volgende zijn mogelijke symptomen van bvFTD:

Ontremming

Een verlies of gebrek aan terughoudendheid op basis van sociale normen, wat leidt tot ongepast gedrag en impulsiviteit. Gedragingen kunnen zijn:

  • Het maken van ongebruikelijke onbeschofte of beledigende opmerkingen
  • De persoonlijke ruimte van andere mensen negeren
  • Winkeldiefstal, roekeloze uitgaven
  • Vreemden aanraken of ongepast seksueel gedrag
  • Agressieve uitbarstingen

Apathie

Onverschilligheid of gebrek aan interesse in eerder betekenisvolle activiteiten. Gedragingen kunnen zijn:

  • Verlies van interesse in werk, hobby's en persoonlijke relaties
  • Verwaarlozing van persoonlijke hygiëne
  • Verlies van initiatief

Emotionele afstomping

Verlies van warmte, empathie of bezorgdheid voor anderen. Gedragingen kunnen zijn:

  • Onverschilligheid voor belangrijke gebeurtenissen (bijv. overlijden van een familielid of vriend);
  • Niet erkennen dat dierbaren overstuur of ongelukkig zijn

Dwangmatig of ritueel gedrag

Enkele gedragingen of routines die keer op keer worden uitgevoerd. Deze kunnen zijn:

  • Woorden of zinnen herhalen
  • Handen wrijven, klappen
  • Steeds weer hetzelfde boek herlezen
  • Hamsteren
  • Elke dag op hetzelfde tijdstip naar dezelfde plek lopen

Veranderingen in eetgewoonten of dieet

Overmatig, dwangmatig of ongepast eten en drinken, of andere uitgesproken veranderingen in voedingsvoorkeuren.

  • Eetbuien
  • Verlangen naar koolhydraten
  • Alleen specifiek voedsel eten
  • Toename of eerste gebruik van tabaksproducten
  • Hyperoraliteit
  • Overmatig gebruik van water of alcohol
  • Proberen oneetbare voorwerpen te consumeren

Tekorten in uitvoerende functie

Slechte besluitvorming, beoordelingsvermogen, probleemoplossend vermogen en organisatorische vaardigheden. Voorbeelden zijn onder meer:

  • Moeite met het plannen van de activiteiten van de dag
  • Twijfelachtige financiële beslissingen
  • On-the-job fouten die ongebruikelijk kunnen zijn

Andere symptomen

Agitatie, emotionele instabiliteit. Deze kunnen worden overgebracht via:

  • Pacing
  • Frequente en abrupte stemmingswisselingen

Gebrek aan inzicht

Zoals hierboven vermeld, het niet herkennen van gedragsveranderingen of het niet bewust zijn van de effecten van gedrag op anderen. Gedragingen kunnen zijn:

  • Anderen de schuld geven van de gevolgen van sociaal onaanvaardbaar gedrag; bijvoorbeeld baanverlies
  • Woede over beperkingen van activiteiten

bvFTD Diagnostische Checklist

Niet alle artsen zijn op de hoogte van FTD, dus er wordt vaak een verkeerde diagnose gesteld of helemaal niet gediagnosticeerd. AFTD heeft een checklist ontwikkeld om alarmsignalen voor de gedragsvariant FTD (bvFTD) te helpen identificeren. Deze kunt u meenemen naar uw arts. U kunt de downloaden controlelijst en geef op de voorzijde van het document aan welke klachten u of uw dierbare ervaart. De achterkant van het document is bedoeld om uw arts te helpen de diagnostische criteria voor FTD beter te begrijpen.

Klik hier om de bvFTD Diagnostische Checklist te downloaden

AFTD deelt graag ook onze bvFTD Diagnostische Checklist in Nederlands, Frans, Italiaans, Pools, En Spaans. Deze vertaalde documenten zijn mogelijk gemaakt met de genereuze steun van AviadoBio.

Diagnose

Diagnose is een uitdaging in de vroege stadia van bvFTD en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd - bijvoorbeeld als depressie, andere psychiatrische stoornissen, de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, de ziekte van Parkinson of zelfs een alcohol- of drugsverslaving. Als u zich zorgen maakt dat er bij u of een dierbare een verkeerde diagnose is gesteld van een andere aandoening – of als u zich zorgen maakt over een van de bovenstaande tekenen en symptomen – is het belangrijk om een arts te raadplegen.

Behandeling, management en wat te verwachten

De snelheid van progressie van symptomen kan variëren, maar uiteindelijk zullen de gedrags- en cognitieve symptomen meer uitgesproken worden. Aanzienlijke beperkingen in de dagelijkse activiteiten van het leven kunnen aanvullende ondersteuning vereisen, zoals verblijf in een fulltime zorginstelling buitenshuis.

Zoals met alle vormen van FTD, zijn er geen behandelingen voor bvFTD en in de meeste gevallen kan de progressie niet worden vertraagd. Gedrags- en omgevingsinterventies worden momenteel beschouwd als de meest effectieve manier om symptomen te beheersen. Uitdagend storend gedrag kan meer onrust veroorzaken, terwijl geruststellende en afleidende tactieken als nuttiger worden beschouwd.

Farmacotherapie-opties zijn beperkt en het bewijs voor het gebruik van medicijnen die voor andere aandoeningen zijn ontwikkeld, is voornamelijk gebaseerd op kleine open-labelonderzoeken of individuele casusrapporten. Sommige personen met bvFTD kunnen baat hebben bij het nemen van een selectieve serotonineheropnameremmer (SSRI) om symptomen zoals apathie, prikkelbaarheid en ongeremd gedrag aan te pakken. Kleine, gecontroleerde klinische onderzoeken leveren bewijs voor verbetering met trazodon, een antidepressivum, dat verbetering laat zien in eetgedrag en depressie.

Atypische antipsychotica zoals risperidon, olzanzapine en quetiapine zijn gebruikt om agitatie te behandelen, maar ze kunnen ook een verhoogd risico op ongewenste bijwerkingen met zich meebrengen en zijn niet goedgekeurd voor gebruik bij FTD.

Genetica

Is FTD geërfd? Bij ten minste de helft van de getroffen personen is het antwoord "nee" - hun FTD zou dat zijn sporadisch, wat betekent dat bekend is dat geen van hun familieleden FTD heeft. Echter, ongeveer 40% van getroffen personen met FTD Doen een familiegeschiedenis hebben met ten minste één ander familielid met de diagnose neurodegeneratieve ziekte. Hun FTD wordt beschreven als familiaal. Over het algemeen is er geen één-op-één overeenkomst tussen het familiale type van een specifieke FTD-stoornis en een specifiek gen. 10-30% van bvFTD is echter genetisch en is het gevolg van mutaties in de KAART, GRN, C9orf72 of zeldzamere genen, waaronder VCP, CHMP2B, FUS, En TARDBP.

Pathologie

Mogelijke of waarschijnlijke gedragsvariant FTD is een klinische diagnose op basis van een groep klachten en symptomen die door een arts worden beoordeeld. Beeldvorming van de hersenen kan worden gebruikt om de diagnose te ondersteunen, maar op dit moment is er geen biomarker die een bvFTD-diagnose kan bevestigen.

Alleen autopsie kan een definitieve diagnose van de ziekte geven op basis van de bevestiging van de onderliggende pathologie in de hersenen. FTD wordt grofweg ingedeeld in twee hoofdsubtypen op basis van de accumulatie van abnormaal tau-eiwit of de accumulatie van het transactieve DNA-bindende eiwit 43 (TDP-43) in zenuwcellen in de frontotemporale kwabben, wat leidt tot zenuwceldood en atrofie van die hersenen Regio's. Een kleiner deel van de mensen zal een ophoping van het FUS-eiwit (gefuseerd in sarcoom) hebben in plaats van tau of TDP-43.

De bevindingen bij autopsie kunnen resulteren in verfijning post-mortem tot de initiële klinische diagnose. In sommige gevallen kan worden vastgesteld dat de pathologie van Alzheimer verantwoordelijk is voor de tekenen en symptomen van bvFTD.

Meer informatie