Partners in FTD Zorg, Herfst 2020
Download het volledige nummer (pdf)

door Emily Rogalski, PhD

Een van de meest verwarrende onderwerpen voor PPA-verzorgers, clinici en onderzoekers die de aandoening bestuderen, is de bijbehorende nomenclatuur. PPA-subtypering - afgebakend als agrammatische, semantische en logopenische subtypen - variëren in klinische kenmerken en hebben de neiging om verschillende patronen van hersenatrofie te hebben, evenals verschillende probabilistische relaties met onderliggende pathologie. Deze subtypen zijn ontwikkeld voor onderzoeksdoeleinden en waren dus onvolledig gevalideerd voordat ze in klinische discussies terechtkwamen.

Aan de positieve kant geeft subtypering gezinnen een verkorte manier om de constellatie van te beschrijven
symptomen die een persoon met PPA ervaart. Maar toegegeven, er zijn uitdagingen met het huidige diagnostische systeem. Onderzoek suggereert dat tot 30% van personen met PPA op het moment van diagnose niet voldoen aan de criteria voor een van de drie subtypen. Omdat PPA progressief is, wat betekent dat de symptomen erger worden en in de loop van de tijd veranderen, kan het ook moeilijk zijn om later in het ziekteverloop een subtype te onderscheiden. En beoefenaars met beperkte specialistische ervaring in PPA kunnen het moeilijk vinden om de aandoening zelf te diagnosticeren, laat staan om een subtype te onderscheiden.

Is er een alternatief voor subtypen? Wat als een persoon met PPA niet voldoet aan de criteria voor een subtype? Neuropsychologen en logopedisten met PPA-expertise kunnen gedetailleerde beoordelingen geven van de uitdagingen en relatieve sterke punten die het individu ervaart. Deze informatie schept verwachtingen waarvoor dagelijkse activiteiten al dan niet uitdagend kunnen zijn voor mensen met PPA, en kan ook bijdragen aan een geïndividualiseerd zorgplan.

PPA heeft de afgelopen decennia meer aandacht gekregen in de wetenschappelijke literatuur, waarbij aanzienlijke vooruitgang is geboekt in ons begrip van het syndroom en de verbanden tussen de symptomatologie, progressie, pathologie en genetische implicaties. Maar er zijn nog veel hindernissen, met name om ervoor te zorgen dat mensen met PPA en hun zorgpartners en zorgverleners optimale informatie en ondersteuning krijgen bij de diagnose, evenals passende behandelingen, interventies en/of beheerstrategieën tijdens hun PPA-traject.

Ondanks de troebelheid van PPA-subtypering, hebben klinische onderzoekers waarde gevonden in een dergelijke nomenclatuur. Maar voor gezinnen die met PPA leven, ligt de waarde niet in het overmatig onderwijzen van hen over hun PPA-subtype, maar eerder in het anticiperen op hun behoeften en hen voorzien van de ondersteuning en informatie die nodig is om de beste levenskwaliteit voor de toekomst te garanderen. Dergelijke ondersteuning omvat het onderwijzen van hen over het optimaliseren van communicatie om de beste kwaliteit van leven te garanderen, de rol van dynamische klinische besluitvorming in het licht van afnemende taal en andere cognitieve en gedragsfuncties, evenals opkomende behandelings- en / of onderzoeksopties.

Zie ook:

• Wanneer het gesprek stopt: Logopenische variant Primaire progressieve afasie
• Vraag een expert: is Logopenic PPA een FTD-aandoening of de ziekte van Alzheimer?
• PPA en depressie
• Vanuit het perspectief van een verzorger: muziektherapie en taalbehoud
• Vanuit het perspectief van een verzorger: het belang van spraak- en taaltherapie in PPA
• Wat te doen over... Logopenic Variant PPA beheren
• Download het volledige nummer (pdf)