Partners in FTD Zorg, Herfst 2020
Download het volledige nummer (pdf)

Primaire progressieve afasie (PPA) is een neurodegeneratieve ziekte die de delen van de hersenen aantast die verantwoordelijk zijn voor spraak en taal, wat resulteert in het geleidelijk verlies van het vermogen om te spreken, lezen, schrijven of begrijpen wat anderen zeggen. Onderzoekers verdelen PPA in drie subtypen, waaronder de logopenische variant PPA (lvPPA), die vooral wordt gekenmerkt door moeite met het vinden van woorden, wat resulteert in frequente pauzes tijdens het spreken. Mensen met lvPPA herinneren zich echter over het algemeen de betekenis van woorden, in tegenstelling tot andere soorten PPA. Hoewel het kennen van de verschillen tussen PPA-subtypen wetenschappelijk waardevol kan zijn, zijn gezinnen die met PPA leven beter gediend met ondersteuning en advies voor de toekomst. Het geval van Tami W. laat zien hoe voortdurende betrokkenheid van goed geïnformeerde professionals personen met de diagnose PPA en hun zorgpartners kan helpen zich aan te passen aan de symptomen naarmate ze vorderen, en hen kan leren omgaan met gerelateerde uitdagingen en manieren van ondersteuning kan identificeren.

De zaak Tami W.

Tami W. werkt bij een sportmanagementbedrijf in een grote Amerikaanse stad, waar ze een van de topagenten is. Nooit om woorden verlegen, ze staat bekend om haar extraverte persoonlijkheid, geestige scherts en uniek vermogen om contact te maken met de atleten die ze vertegenwoordigt. Maar toen ze begin vijftig was, begon ze moeite te krijgen met praten. Ze werd ooit geprezen om haar talent om vrijuit te spreken, zelfs voor grote menigten, maar nu worstelde ze met het vinden van de juiste woorden, wat resulteerde in lange, ongemakkelijke pauzes in gesprekken met klanten. In het openbaar en vooral op het werk voelde Tami zich steeds ongemakkelijker en schaamde ze zich voor haar taalproblemen.

Terwijl ze thuis was voor de feestdagen, merkte Tami's 24-jarige dochter Devon op dat haar moeder sprak met ongebruikelijke aarzeling en frequente pauzes in het midden van een zin, alsof ze het juiste woord niet kon vinden om vervolgens te zeggen. Devon, een pas afgestudeerde die vier uur verderop woont, kon zich niet herinneren dat haar moeder zulke problemen had toen ze vorig jaar op bezoek kwam. Devon realiseerde zich ook dat Tami, die onlangs 52 werd, haar de afgelopen maanden niet meer aan de telefoon had gebeld, maar ervoor had gekozen om gesprekken via sms te voeren - waren haar nieuwe taalproblemen de schuld? Toen ze haar moeder vroeg of ze moeite had met het bedenken van de juiste woorden tijdens een gesprek, erkende Tami dat ze dat wel had en dat ze bang was dat haar problemen haar baan zouden kunnen beïnvloeden.

Samen deden Devon en Tami online wat onderzoek, wat hen verder zorgen baarde. Ze vroegen Tami's partner, Jessie, of ze iets had opgemerkt. Jessie was aanvankelijk aarzelend - ze wist hoe trots Tami was op haar spreekvaardigheid in het openbaar - maar erkende al snel dat Tami de laatste tijd minder zeker leek te zijn van haar spraak en soms geen woorden kon produceren, in plaats daarvan tijdelijke aanduidingen zoals 'ding' of ' whatchamacallit” om naar objecten te verwijzen. Tami was niet verbaasd dit te horen; ze was bang geweest dat Jessie op de hoogte was van haar recente taalproblemen. Alle drie besloten dat een doktersbezoek op zijn plaats was.

Devon en Jessie vergezelden Tami naar haar afspraak. Na wat routinetesten, haar eerstelijnszorg
De arts schreef haar taalveranderingen toe aan werkgerelateerde stress in combinatie met verhoogde angst als gevolg van de menopauze. De dokter schreef een SSRI voor om Tami te helpen met haar symptomen om te gaan, en plande een vervolgafspraak van zes maanden in. Hoewel Tami voelde dat haar symptomen veroorzaakt werden door meer dan alleen stress, besloot ze de medicatie toch te proberen.

Zoeken naar antwoorden

Er gingen enkele maanden voorbij en Tami's taalproblemen namen niet af. Het medicijn leek geen verschil te maken. Ze voelde zich steeds angstiger in haar baan, die sterk taalafhankelijk is; ze was bang dat collega's en klanten zouden merken dat ze tijdens vergaderingen moeite had om woorden te vinden. Haar gespreksvaardigheden waren lange tijd een troef en een kracht geweest - nu praten moeilijker werd, ervoer Tami gevoelens van waardeloosheid, een gevoel van loskoppeling van haar werk en depressie.

Devon, die vaker op bezoek was gekomen, merkte dat de toestand van haar moeder verslechterde. Haar onvermogen om woorden midden in een zin te onthouden, zorgde ervoor dat gesprekken tot stilstand kwamen en ze begon vragen met 'ja' te beantwoorden als ze 'nee' bedoelde, en vice versa. Devon wist dat dit meer was dan stress. Vastbesloten om antwoorden te vinden, besloot ze een tweede en meer gespecialiseerde mening te zoeken. Na uitgebreid onderzoek nam ze contact op met een instelling die een multidisciplinaire benadering van zorg hanteert en een robuuster zorgteam biedt om haar moeder de meest nauwkeurige diagnose en persoonlijke zorg te bieden.

Bij haar eerste bezoek aan het centrum, dat ongeveer twee jaar na het begin van de taalproblemen plaatsvond, onderging Tami een reeks evaluaties, waaronder een neuropsychologisch onderzoek en een evaluatie bij een gedragsneuroloog. Beeldvorming, bloedonderzoeken en een gedetailleerde medische geschiedenis werden afgenomen om verschillende oorzaken van haar taalachterstanden te helpen 'in' en 'uit te sluiten'. Neuropsychologische tests brachten relatief geïsoleerde tekorten in taal aan het licht, maar behoud van andere denkvaardigheden, zoals geheugen. De neuroloog vond geen bewijs van een beroerte, tumor, vitaminetekort of andere potentieel omkeerbare oorzaken van haar taaluitdagingen.

Deze informatie, in overeenstemming met de familiebeschrijving van geleidelijk, progressief taalverlies, bracht haar neuroloog ertoe de klinische diagnose primaire progressieve afasie (PPA) te stellen. PPA is een syndroom dat wordt veroorzaakt door een neurodegeneratieve ziekte die momenteel niet te genezen is. Tami's taaluitdagingen waren het meest consistent met een subtype van PPA genaamd logopenische variant PPA (lvPPA, ook bekend als PPA-L). Meer specifiek hebben mensen met lvPPA moeite met het herinneren van de namen van objecten en/of het denken aan woorden in een gesprek, maar ze begrijpen nog steeds wat die woorden betekenen. Personen bij wie een PPA-subtype is vastgesteld, kunnen verwachten dat ze hun taalvaardigheid blijven verliezen; omdat de ziekte progressief is, zal deze zich uiteindelijk buiten de taalgebieden van de hersenen verspreiden, wat resulteert in verdere veranderingen in cognitie en zelfs gedrag. Desalniettemin gaf de diagnose van Tami haar opluchting: eindelijk een concrete reden voor haar taalstrijd.

Opstellen van een zorgplan

Tami ontmoette vervolgens een logopedist (SLP). De logopedist, die meer bekend is met afasie na een beroerte, wist echter niet hoe ze iemand met Tami's aandoening kon helpen, dus identificeerde ze een collega die deel uitmaakte van een klinische studie voor spraak- en taaltherapie voor mensen met PPA. De proef had tot doel te identificeren en te begrijpen welke communicatiestrategieën met succes profiteren van - en compenseren voor - de resterende taalvaardigheden van een persoon met PPA. Het omvatte personen met de diagnose PPA en hun zorgpartners, die erkenden dat bij communicatie een spreker en een luisteraar betrokken zijn - en beiden zouden nieuwe communicatietechnieken moeten leren. Na zorgvuldige overweging stemden Tami en Jessie ermee in om deel te nemen aan het proces.

Het gezin werd ook doorverwezen naar een plaatselijke maatschappelijk werker voor een diepgaande psychosociale beoordeling, waaronder een analyse van Tami's woonsituatie en ondersteunende netwerken, evenals de manieren waarop zij, Jessie en Devon zich aanpasten aan Tami's veranderende taalvaardigheid en algehele functioneren. Devon, die zich zorgen maakte dat haar aanwezigheid thuis aanmatigend zou kunnen worden (en de druk begon te voelen om haar eigen carrière in de wacht te zetten om voor haar moeder te zorgen), zei dat ze haar bezoeken had beperkt tot om het weekend. Ondertussen vertelden Tami en Jessie de maatschappelijk werker over de druk die PPA op hun relatie uitoefende. Jessie voelde zich gefrustreerd door Tami's toegenomen afhankelijkheid; ze was bijvoorbeeld de steunpilaar van haar partner geworden in sociale situaties. En beiden rouwden om het verlies van de manier waarop hun relatie vroeger was. Hun emotionele en intieme band nam merkbaar af, samen met hun vermogen om vloeiende heen-en-weer gesprekken te voeren.

De maatschappelijk werker beantwoordde de vragen die Jessie en Devon hadden over PPA-symptomen en zei dat ze de website van AFTD moesten bezoeken voor meer informatie. Ze verwees hen ook door naar een juridisch adviseur om volmachten te verkrijgen voor gezondheidszorg, financiën en vermogensplanning; en verbond ze met online PPA- en FTD-steungroepen om hen te helpen bij het navigeren door Tami's diagnose en behandeling. Door kennis te maken met deze schat aan informatie konden Jessie en Devon het hoofd bieden. Tami ontmoette ondertussen haar eigen maandelijkse online ondersteuningsgroep voor personen bij wie de diagnose werd gesteld, om een gemeenschapsgevoel te bevorderen met anderen die met dezelfde zeldzame ziekte leven.

Weggaan van het werk - en op weg naar een nieuw doel

Op advies van haar maatschappelijk werker deelde Tami haar PPA-diagnose met haar baas op het werk, die ermee instemde dat ze haar werk gewoon kon en moest voortzetten. Hoewel haar taalvaardigheid een probleem was, had ze de andere vaardigheden niet verloren - met name haar vermogen om met anderen om te gaan - die hadden bijgedragen aan haar legendarische succes. Maar het volgende jaar merkte Tami dat de uitputting elke werkdag rond het middaguur zou optreden, waardoor het nog moeilijker werd om de juiste woorden te vinden tijdens het spreken. Haar baas, die bang was dat ze klanten zou gaan verliezen, vroeg haar uiteindelijk haar functie neer te leggen en een parttime administratieve rol bij het bureau op zich te nemen. Hoewel dit aanvankelijk lukte, breidde Tami's taalachteruitgang zich al snel uit tot lezen en schrijven, waardoor administratief werk onmogelijk werd, en ze verliet het bureau.

Tami vroeg een Social Security Disability Insurance (SSDI) aan - haar maatschappelijk werker vertelde haar dat PPA een kwalificerende voorwaarde is onder Compassionate Allowances - maar haar eerste aanvraag werd afgewezen. Ze ging in beroep tegen de beslissing en haar neuroloog schreef namens haar een krachtige brief, waarin ze duidelijk de neurodegeneratieve aard van PPA en de onderliggende diagnose van de ziekte van Alzheimer of FTD vermeldde. Het beroep slaagde; SSDI-voordelen werden ingevoerd en met terugwerkende kracht toegepast op haar eerste aanvraag.

Tami is in staat geweest een doel in haar leven te behouden, waardoor ze het verdriet van haar diagnose kon beheersen. Sinds de uitbraak van de COVID-19-pandemie is ze doorgegaan met het virtueel ontmoeten van de logopedist, waardoor haar kwaliteit van leven is verbeterd. Geïnspireerd door de volharding van haar dochter in het vinden van een nauwkeurige diagnose - en in de hoop betekenis te vinden in de jaren die ze nog heeft - bood Tami zich vrijwillig aan bij AFTD en werd uiteindelijk gevraagd om lid te worden van de AFTD Persons with FTD Advisory Council, een commissie van personen die leven met een diagnose die het personeel en bestuur adviseren en de ziekte onder de aandacht brengen. Ze heeft zich door haar werk ook gesterkt gevoeld om onderzoek vooruit te helpen; na een gesprek met haar arts besloot Tami deel te nemen aan een observationeel onderzoeksprogramma met uiteindelijke hersendonatie in de hoop onderzoekers te helpen bij het bevorderen van behandelingen en genezing. Door haar vrijwilligerswerk en deelname aan onderzoek heeft Tami niet alleen een gevoel van persoonlijke voldoening gekregen, maar ook een gevoel van hoop door haar ervaring te gebruiken om anderen te helpen op hun FTD-reis.

Vragen ter bespreking:

1. Hoe heeft Tami's inzicht in haar aandoening bijgedragen aan het krijgen van een diagnose en haar behandeling van de ziekte?
In tegenstelling tot andere vormen van FTD behouden mensen met PPA vaak het vermogen om te herkennen dat ze aan het veranderen zijn, en kunnen ze zich bewust zijn van of bezorgd zijn over het effect dat hun symptomen hebben op de mensen om hen heen. Tami was zich bijvoorbeeld volledig bewust van wat er met haar gebeurde. Ze deed samen met haar echtgenoot en dochter online onderzoek naar haar symptomen en nam volledig deel aan doktersafspraken; later hielp ze bij het ontwikkelen en faciliteren van haar eigen zorgplan. Bovendien stelde haar zelfbewustzijn haar in staat om deel te nemen aan een steungroep voor gediagnosticeerde personen. De groep hielp Tami een gevoel van gemeenschap en begrip te krijgen door om te gaan met anderen die leven met een zeldzame, slopende ziekte.

2. Welke benadering nam ze na de diagnose van Tami om hulp te zoeken?
Tami had aanvankelijk een ontmoeting met een logopedist (SLP); de logopedist, die meer bekend was met afasie na een beroerte, wist echter niet zeker hoe ze iemand met haar aandoening moest helpen, dus identificeerde ze een collega die deel uitmaakte van een klinische proef met spraak- en taaltherapie voor mensen met PPA. Het interventieprogramma omvatte zowel Tami als haar partner Jessie, in het besef dat communicatie een spreker en een luisteraar betreft - en beiden zouden nieuwe communicatietechnieken moeten leren. Na zorgvuldige overweging kwamen Tami en Jessie overeen om deel te nemen aan het proces en deel te nemen aan de gerichte taaltherapieën, die werden aangepast naarmate de toestand van Tami vorderde. Overal verwezen ze naar de Winternummer 2016 van AFTD's Partners in FTD Care voor meer informatie over het maximaliseren van communicatiesucces met spraak- en taaltherapie in PPA.

3. Welke rol speelden steungroepen in Tami's PPA-reis?
Steungroepen hielpen Tami en haar familie bij het navigeren door de PPA-diagnose. Tami woonde een steungroep bij die speciaal was bedoeld voor mensen met PPA, waar ze contacten legde met anderen die met deze diagnose werden geconfronteerd en waar ze copingvaardigheden leerde. Jesse woonde een groep voor zorgverleners bij en Devon sloot zich aan bij de Facebook-groep voor jongvolwassenen van AFTD. Groepen die zich breder richten op FTD en de ziekte van Alzheimer bieden ondersteuning door collega's en strategieën voor zorgbeheer, en kunnen gezinnen helpen zich bewust te worden van en zich voor te bereiden op gedrags- en cognitieve symptomen die in de loop van de tijd kunnen optreden.

Zie ook:

• Vraag een expert: is Logopenic PPA een FTD-aandoening of de ziekte van Alzheimer?
• PPA en depressie
• PPA-subtypering: het begrip van PPA helpen of belemmeren?
• Vanuit het perspectief van een verzorger: muziektherapie en taalbehoud
• Vanuit het perspectief van een verzorger: het belang van spraak- en taaltherapie in PPA
• Wat te doen over... Logopenic Variant PPA beheren
• Download het volledige nummer (pdf)