Partners in FTD Zorg, Herfst 2019
Download het volledige nummer (pdf)

Frontotemporale degeneratie is klinisch en biologisch complex. Er zijn momenteel geen medicijnen om de progressie te vertragen of te stoppen, noch zijn er door de FDA goedgekeurde behandelingen. Medicijnen die voor andere aandoeningen zijn goedgekeurd, kunnen echter worden gebruikt als onderdeel van een geïndividualiseerd zorgplan om sommige FTD-symptomen aan te pakken. Effectieve farmacologische behandeling vereist een correcte diagnose van het FTD-subtype, een zorgvuldige en geduldige benadering van het voorschrijven en aanpassen van medicijnen op basis van voortdurende observatie van problematisch gedrag. Het opleiden en betrekken van zorgpartners als volwaardige leden van het zorgteam is essentieel. De casus van Jane L. laat zien hoe geduldig en voortdurend contact met deskundige professionals een gezin kan helpen bij het navigeren door de complexe emoties en hartverscheurende beslissingen waarmee FTD te maken heeft.

De zaak Jane L.

Vroege symptomen en diagnose

Jane was een succesvolle makelaar in onroerend goed die in een buitenwijk van Boston woonde, waar ze bekend stond als een liefhebbende echtgenote en zorgzame moeder van haar twee kinderen, Maddie en Eli. Maar vanaf haar midden vijftig begon Jane veranderingen in haar gedrag, persoonlijkheid en beoordelingsvermogen te vertonen, waardoor haar familie zich zorgen maakte. Ze begon ongepaste opmerkingen op Facebook te plaatsen en gaf honderden dollars uit aan loten. Ze verloor haar interesse in oude hobby's zoals tuinieren, wandelen en het dagelijkse kruiswoordraadsel. Het meest verontrustende was dat ze werd opgelicht door oplichters, die haar ervan overtuigden hen bijna $150.000 van het spaargeld van haar familie te geven.

Eens een warme, vriendelijke en sociale persoon, werd ze geagiteerd, paranoïde en geheimzinnig. Op het werk werd ze snel boos en snauwde ze naar collega's. Vanwege Jane's steeds asociaal gedrag en afnemende prestaties, stelde haar werkgever haar met medisch verlof totdat ze een psychiatrisch onderzoek onderging.

De psychiater van Jane erkende dat haar symptomen zowel ongebruikelijk waren als schijnbaar in ernst toenamen. Ze verwees haar onmiddellijk door voor neurologisch en neuropsychologisch onderzoek naar een lokale interdisciplinaire kliniek. Een MRI onthulde bi-temporele atrofie, links groter dan rechts. Hoewel de familie geen zorgen had geuit over haar taal- of begripsvermogen, constateerde de neuroloog stoornissen in haar vermogen om objecten te benoemen.

Op basis van de bevindingen werd Jane gediagnosticeerd met gedragsvariant frontotemporale degeneratie (bvFTD) met kenmerken van semantische variant primaire progressieve afasie (PPA), wat betekent dat ze vaak moeite had om de betekenis van woorden te begrijpen. Het personeel van de kliniek gaf haar familie informatie over bvFTD en moedigde hen aan om zowel de geriatrische psychiater van de kliniek als de maatschappelijk werker te ontmoeten voor verdere ziektevoorlichting, ondersteuning en middelen.

Jane's man, Charles, was overweldigd - hij ontkende de dementie van zijn vrouw en hoe drastisch het hun leven zou veranderen. Hij begon zich terug te trekken en bracht meer tijd door op zijn kantoor in plaats van de problemen thuis onder ogen te zien. Ondanks het aandringen van zijn kinderen weigerde hij met hen te praten over het maken van een zorgplan en weigerde hij klinisch personeel te ontmoeten. Jane van haar kant leek niet bezorgd over haar diagnose, maar eerder boos dat ze een test moest ondergaan. Ze geloofde dat er niets aan de hand was en dat ze snel weer aan het werk zou gaan, maar haar werkgever wilde haar niet opnieuw aannemen vanwege haar diagnose.

Familie worstelt met het plannen van zorg

De hele dag thuis zonder structuur en weinig sociale interactie, werd Jane vatbaarder voor financiële zwendel. Ze bracht aanzienlijke delen van elke dag door in contact met oplichters; en ondanks de pogingen van haar kinderen om haar van het tegendeel te overtuigen, kon ze niet begrijpen dat ze haar bedrogen. Uiteindelijk probeerden ze haar bankrekeningen over te nemen, haar mobiele telefoon uit te schakelen en haar internettoegang af te sluiten, maar deze pogingen waren alleen succesvol in het woedend maken van hun moeder en het creëren van nog meer spanning.

Eli had een ontmoeting met de maatschappelijk werker van de neurologiekliniek, die hem meedeelde dat het gezin maatregelen zou moeten nemen om de financiën van het gezin te beschermen en dat zijn moeder overdag extra toezicht nodig zou hebben. Ervan overtuigd dat Jane's woede, wantrouwen en agressie dergelijke maatregelen in de weg stonden, vroeg Eli of er medicijnen konden worden voorgeschreven om haar gevaarlijker gedrag te "stoppen" of "beheersen", en mogelijk om haar taal- en geheugenveranderingen aan te pakken. De maatschappelijk werker moedigde hem aan om naar de geriatrische psychiater van de kliniek te gaan, die deskundig was op het gebied van FTD. Ze zou uitleggen dat medicijnen nuttig kunnen zijn in combinatie met gedrags- en veiligheidsinterventies, en dat het gezin thuis nog steeds extra toezicht voor Jane moet zoeken. De volgende beschikbare afspraak met de psychiater was echter over drie maanden.

Toen hij zag dat het gezin het moeilijk had, probeerde de maatschappelijk werker een familiebijeenkomst te beleggen om een plan voor zorg, betrokkenheid en veiligheid te bespreken. Maar Charles weigerde mee te doen en zei dat hij het te druk had met werk en dat zijn kinderen hem de details konden vertellen. De maatschappelijk werker zei dat zijn aanwezigheid belangrijk was en moedigde hem aan om deelname aan de vergadering te heroverwegen.

Medicatie en niet-medicamenteuze interventies opnemen

Tijdens het drie maanden wachten van het gezin op de benoeming van de psychiater, had de maatschappelijk werkster regelmatig ontmoetingen met de kinderen van Jane om oorzaken van haar opwinding te identificeren. Op basis van die triggers stelde de maatschappelijk werker manieren voor om op haar gedrag te anticiperen en erop te reageren, evenals technieken die haar leed konden verlichten. Ze bespraken bijvoorbeeld hoe ze haar omgeving kon vereenvoudigen en overprikkeling – en daarmee haar frustratie – kon minimaliseren. Ze leerden hoe belangrijk het was om de manier waarop ze met haar spraken aan te passen, structuur en voorspelbaarheid in haar dagen te creëren en haar mee naar buiten te nemen voor uitstapjes met vrienden, of door een dagprogramma bij te wonen voor mensen met beginnende dementie.

De maatschappelijk werker stelde een logopedische evaluatie voor communicatiestrategieën en een ergotherapie-evaluatie voor om huisaanpassingen te identificeren om Jane veilig te houden. Haar kinderen stonden ook open voor het bijwonen van een FTD-steungroep en het leren van zelfzorgmethoden. Nadat ze enkele aanpassingen hadden doorgevoerd, begonnen ze thuis verbeteringen te zien. Ze begonnen te begrijpen dat het omgaan met haar meer uitdagende gedrag vallen en opstaan vergde, en ze voelden zich meer op hun gemak om de maatschappelijk werker om advies te vragen wanneer bepaalde technieken niet effectief bleken. Wetende dat ze altijd de maatschappelijk werker om hulp konden vragen, stelde ze in staat om verschillende benaderingen met hun moeder uit te proberen. Een benadering die verrassend goed werkte, was om vrienden mee te nemen om tijd met Jane door te brengen. Aanvankelijk geagiteerd, paste ze zich uiteindelijk aan deze bezoeken aan en begon ze ernaar uit te kijken.

De familie had hoge verwachtingen van de afspraak met de psychiater, in de hoop dat de dokter medicijnen kon voorschrijven om Jane's moeilijkere gedrag te verlichten en haar denken te verbeteren. Toen de datum naderde, zei Eli tegen de maatschappelijk werker dat hij bang was dat Jane zou weigeren te gaan, of halverwege de sessie boos zou wegstormen. De maatschappelijk werkster legde deze zorgen voor aan de psychiater, die vanwege haar FTD-expertise al had geanticipeerd op de mogelijkheid van dergelijk gedrag.

De hele familie, inclusief haar man, Charles, woonde de afspraak bij. Terwijl ze de psychiater vertelden over de financiële zwendel en de stress die het veroorzaakte, toonde Jane geen emotie. Ze vertoonde een ernstige beperking van beoordelingsvermogen, inzicht en abstract denken. De psychiater plaatste haar op een lage dosis citalopram, een SSRI-antidepressivum, om impulsiviteit en ontremming aan te pakken; de dosering kan indien nodig langzaam worden verhoogd. De mogelijke bijwerkingen zijn misselijkheid, duizeligheid, diarree en/of constipatie.

Het antidepressivum kan het gedrag van Jane gemakkelijker maken om aan te pakken, maar zal de symptomen waarschijnlijk niet helemaal doen verdwijnen, zei de psychiater, eraan toevoegend dat het waarschijnlijk enige tijd zal duren voordat de familie een verschil merkt. In ieder geval zal Jane nog toezicht nodig hebben, zei de dokter. Ze vroeg Eli en Maddie om een logboek bij te houden van Jane's reacties op de medicatie en of er nieuwe symptomen opdoken.

Ten slotte vroeg Eli naar een medicijn om haar denken te verbeteren. De psychiater legde uit dat medicijnen die beschikbaar waren om de cognitie te verbeteren voor mensen met de ziekte van Alzheimer helaas niet waren aangewezen voor mensen met FTD.

Bij de vervolgafspraak drie maanden later meldden Jane's kinderen dat hun moeder over het algemeen minder vijandig stond tegenover de nieuwe medicatie, hoewel ze was uitgebarsten bij de recente rechtszaak waarop haar man voogdij kreeg. Eli deelde ook enkele van haar meer verontrustende nieuwe gedragingen: verstrooid potten op het fornuis verbranden, overdag alcohol drinken en onregelmatig rijden. De psychiater oordeelde dat de SSRI minimale invloed had op het gedrag van Jane, dus voegde ze valproaat toe, een stemmingsstabilisator, aan haar regime.

Charles leek gefrustreerd door zijn vrouw vanwege haar storende en onveilige gedrag, en door de kliniek omdat ze niet in staat was om ze te stoppen. De psychiater benadrukte nogmaals dat medicatie alleen niet al hun zorgen zou wegnemen, en medicatie alleen zou haar ook niet beschermen. Jane moet stoppen met autorijden en mag niet alleen gelaten worden, herhaalde de dokter, en stelde voor om met de maatschappelijk werker van de faciliteit te praten om ondersteuningsopties te bespreken. De dokter gaf de familie ook haar telefoonnummer en moedigde hen aan om op elk moment te bellen met vragen.

Afgezien van incidentele bezoeken van buren en vrienden, was Jane overdag meestal alleen. Ondanks aanmoediging van de psychiater, de maatschappelijk werker en zijn kinderen, bleef Charles ervan overtuigd dat zijn vrouw een ingehuurde verzorger zou weigeren en dat ze niet goed zou passen in een dagprogramma voor volwassenen. (Hij dacht ook dat dergelijke diensten te duur waren.) Na een eng rij-incident, waarbij Jane een dienstdoende ambulance probeerde te passeren, besloot Maddie haar baan op te zeggen om voor haar te zorgen.

Aanpassen met ziekteprogressie

Vrienden trokken zich terug. Het werd steeds moeilijker met Jane om te gaan - anderen beledigen, zich rusteloos gedragen. Ze ontwikkelde hyperoraliteit; ze hunkerde naar snoep en kon niet reguleren hoeveel ze at. (Na een gesprek met de maatschappelijk werker en psychiater begon Maddie de voorraadkast af te sluiten, de porties te beperken en snacks in haar tas te bewaren om haar moeder af te leiden wanneer dat nodig was.) Ze trok impulsief een brandalarm in de kerk, waardoor de brandweer kwam opdagen. De familie begon items voor Jane te dragen om mee te friemelen als afleiding, en gebruikte AFTD's Bewustzijnskaarten om geduld te vragen met haar gedrag in het openbaar.

Maddie begon een FTD-steungroep bij te wonen; haar vader voegde zich de volgende maand met tegenzin bij haar. Beiden voelden zich opgelucht toen ze hoorden dat hun familie niet alleen was op de FTD-reis. Andere echtgenoten van mensen met FTD verwelkomden Charles met open armen - ze begrepen en bevestigden zijn ervaringen, waardoor hij zijn gevoelens kon delen. Hij ontdekte dat zijn veronderstelling dat Jane negatief zou reageren op ingehuurde zorgverleners, haar ervan weerhield de zorg te krijgen die ze nodig had.

Maddie zorgde elke dag voor haar moeder en merkte op dat de valproaat Jane's agressie had verminderd, maar geen invloed had op haar impulsiviteit en dwangmatig gedrag. Jane ontwikkelde een nieuwe fixatie met het oprapen van stokken en afval uit hun straat, zelfs met verkeer. Ze controleerde obsessief de brievenbus en deed de koelkast open en dicht. Maddie probeerde haar moeder erbij te betrekken - en haar veilig te houden - door haar naar haar vroegere interesses te leiden, waaronder tuinieren, kruiswoordpuzzels doen en wandelen.

Bij het volgende bezoek aan de psychiatrie vroeg Maddie naar medicijnen om de intensiteit van dit dwangmatige gedrag te temperen, waardoor ze misschien een thuiszorgmedewerker konden inhuren of een dagprogramma konden volgen met minder weerstand van Jane. De dokter stelde voor om quetiapine, een atypisch antipsychoticum, aan haar regime toe te voegen, maar merkte op dat het risico op toenemende valpartijen met zich meebracht, vooral bij hogere doses. Wanhopig om Jane's impulsiviteit te beheersen, stemde haar familie in met de verandering.

Jane reageerde goed op de nieuwe medicatie, dus – aangemoedigd door zijn steungroep – stemde haar man ermee in om een dagprogramma te proberen. Tot zijn verbazing ging het goed. Jane was actief en mentaal betrokken. Douchen hield ze niet meer tegen en thuis sliep ze beter.

Maddie bleef 's nachts bij Jane en Charles logeren om' s avonds te helpen. Toen Jane echter elke dag om 3 uur 's nachts wakker werd, besloot ze dat ze niet langer van de ene op de andere dag voor zorg kon zorgen. Bij het volgende bezoek aan de neurologiekliniek raadde de maatschappelijk werkster avondzorg aan en stelde hij manieren voor om Jane te helpen zich aan deze verandering aan te passen. Ze schetste ook opties voor langdurige zorg voor Jane. De psychiater begon ondertussen de dosering van valproaat af te bouwen en voegde oxcarbazepine toe, een andere stemmingsstabilisator.

Dankzij een AFTD Comstock Respijtbeurs dat de kosten van de zorg voor een weekend dekte, gingen Jane's man en kinderen naar de hut die ze traditioneel elke zomer hadden bezocht. Door deze langverwachte pauze kon Charles rusten en helderder nadenken over zowel wat hij nodig had als wat het beste was voor zijn vrouw. Hij stemde in met een plan waarbij ook avondopvang werd ingehuurd, en hij besloot zich uit te spreken wanneer hij niet langer voor Jane in hun huis kon zorgen.

Dat punt kwam zes maanden later, toen Jane stopte met anderen haar te laten wassen, haar tanden te poetsen of haar überhaupt aan te laten raken. Het gezin verhuisde Jane naar een plaatselijk verpleeghuis. De maatschappelijk werker en psychiater van de kliniek stelden de familie manieren voor om zowel Jane als zichzelf te ondersteunen bij hun voorbereiding op deze overgang.

Ziekte in een laat stadium

Op 59-jarige leeftijd verhuisde Jane naar de geheugenzorgafdeling van het plaatselijke verpleeghuis. Het personeel, dat ervaring had met FTD, was in staat om haar te betrekken en de invloed van haar gedrag op andere bewoners te beperken. Er waren echter gelegenheden dat Jane in de war raakte en agressief handelde, ze sloeg en duwde of hun eten afpakte. Ze raakte meer in de war en bang; en vanwege haar afasie kon ze haar behoeften niet kenbaar maken. De klinisch psychiater stelde een geleidelijke verhoging van de quetiapine voor. De familie begreep het verhoogde valrisico, maar hoopte dat het haar veiligheid en die van anderen zou waarborgen.

Jane maakte vervolgens verschillende valpartijen mee, waaronder een die zo ernstig was dat ze in het ziekenhuis belandde, waar ze enorm achteruitging. Charles vroeg om stopzetting van haar psychotrope medicatie vanwege zowel de valpartijen als het feit dat haar gedrag veel minder storend was geworden.

Toen Jane terugkeerde naar het verpleeghuis was ze incontinent en kon ze niet communiceren, had ze moeite met slikken en kon ze niet meer lopen. Daarmee voldeed ze aan de criteria voor hospicezorg. Het zorgteam van het hospice werkte om haar comfort en waardigheid aan het einde van haar leven te verzekeren, door holistische medische zorg te bieden om haar pijn en ongemak te minimaliseren. De kapelaan van het hospice en de maatschappelijk werker boden Charles, Eli en Maddie ook spirituele steun; ze hielpen de familie hun verdriet en verdriet te verwerken toen ze Jane zo veranderd zagen van de vrouw en moeder die ze was geweest.

Ondanks hun strijd tijdens de ziekte, was Jane's familie het eens over wat ze het meest nodig had, en uiteindelijk vonden ze manieren om de persoon te eren die ze was vóór het begin van FTD. Jane stierf drie maanden later tijdens hospicezorg in het verpleeghuis met haar familie aan haar zijde.

Vragen ter bespreking:

Wat waren de verwachtingen van de familie over medicatie en hoe hebben ze deze in de loop van de ziekte aangepast?

De familie hoopte een medicijn te vinden dat Jane's gedrag zou verminderen of elimineren. Met de hulp van het ziekenhuispersoneel en op basis van hun eigen zorgervaringen, kwamen ze tot het inzicht dat de medicijnen werken in combinatie met niet-medische interventies. De familie begon ook te beseffen dat het tijd kost om de meest effectieve medicijnen te vinden - en zelfs dan worden ze voortdurend opnieuw geëvalueerd en aangepast. Ze leerden hoe belangrijk het is om de veranderingen die ze zagen te documenteren en om nauw contact te houden met de psychiater.

Op welke manieren werkten het gezin en het zorgteam samen?

Het gezin had het geluk toegang te hebben tot een interdisciplinair zorgteam bestaande uit maatschappelijk werk, psychiatrie, gedragsneurologie en neuropsychiatrie. Hoewel niet op elk gebied beschikbaar, zorgde deze vorm van uitgebreide zorg ervoor dat de verschillende disciplines samen overlegden, communiceerden en aanbevelingen deden.

Het personeel onderwees de familie over FTD en stelde realistische verwachtingen rond medicijnen voordat ze recepten uitschreven. Terwijl het gezin wachtte op de psychiater, spraken de kinderen van Jane regelmatig met de maatschappelijk werker om te leren hoe ze het beste met hun moeder om konden gaan, hoe ze haar omgeving konden aanpassen en hoe ze hun gevoelens van verdriet en verlies konden verwerken.

Wat was het meest effectief aan de manier waarop het zorgteam Jane en haar familie benaderde?

Het personeel begreep dat elk gezinslid Jane's FTD in verschillende snelheden verwerkte. De psychiater realiseerde zich dat Jane's kinderen ontvankelijker waren voor haar suggesties dan haar man. Ze begreep de omvang van de emotionele strijd voor Jane's echtgenoot en won na verloop van tijd zijn vertrouwen door telefonisch bereikbaar te zijn om over symptomen te praten of om medicatieaanpassingen tussen bezoeken door te voeren. Ze verwees ze door naar de maatschappelijk werker toen ze voelde dat Jane's familie meer ziektevoorlichting, nieuwe ideeën voor gedragsstrategieën en ondersteuning voor zichzelf nodig had. Ze maakten er een punt van om verbonden te blijven met het gezin en hen tegelijkertijd te helpen bij het navigeren door opties voor gemeenschapszorg en medicatiebeheer. Na verloop van tijd stond het gezin open voor het introduceren van meer toezicht en zorg die Jane het beste ondersteunden.

Referenties

Bokser AL, Tsai RM Therapie en klinische proeven bij frontotemporale dementie: verleden, heden en toekomst. Journal of Neurochemie. 2016 aug; 138 (suppl. 1): 211-221.

Jicha, GA Medisch beheer van frontotemporale dementie: het belang van de verzorger bij symptoombeoordeling en begeleiding van behandelstrategieën. Journal of Moleculaire Neurowetenschappen. nov 2011; 45(3): 713-723.

Bronnen

Van AFTD

• Informatie voor zorgprofessionals over klinische presentaties van FTD, diagnose en behandeling
• De momentopname van de dagelijkse zorg: een hulpmiddel om gezinnen in staat te stellen zorgprofessionals te helpen de overgang naar een instelling of gemeenschapsinstelling te vergemakkelijken, en om geïndividualiseerde zorg te bevorderen
• Om een FTD-centrum bij u in de buurt te vinden, Klik hier en identificeer uw regio, of neem contact op met de AFTD HelpLine: 1-866-507-7222 of info@theaftd.org

Andere bronnen

• Het Medicare Senior Health Insurance Informatieprogramma: Helpt individuen en gezinnen met vragen over onder meer het betalen van medicijnen in Medicare
• Informatie over medicijnen die worden gebruikt bij dementie, waaronder FTD, van de Universiteit van Californië, San Francisco Memory and Aging Center

Zie ook:

• Een overzicht van medicijnen die worden gebruikt bij FTD
• Voorbereiding om met de dokter te praten
• Het perspectief van een zorgpartner: het belang van belangenbehartiging
• Wat te doen over... Medicijnen voor FTD-symptomen
• Download het volledige nummer (pdf)