Partners in FTD Care Header 2022

FTD detecteren en diagnosticeren

Totdat er goedgekeurde biomarkers bestaan om de nauwkeurige diagnose van frontotemporale degeneratie (FTD) te ondersteunen, zullen diagnoses afhankelijk blijven van uitgebreide beoordelingen door bekwame en deskundige artsen. Maar dergelijke beoordelingen zijn notoir moeilijk te verkrijgen – gemiddeld duurt het verkrijgen van een FTD-diagnose 3,6 jaar na het begin van de symptomen. En die symptomen kunnen overlappen met andere, meer algemene aandoeningen, variërend van de ziekte van Alzheimer en Parkinson tot aandoeningen zoals depressie of een bipolaire stoornis.

Deze uitgave van Partners in FTD Care richt zich op aspecten van FTD-detectie en -diagnose die bijzonder uitdagend kunnen zijn voor artsen in de eerste lijn, waarbij de noodzaak wordt benadrukt om de FTD-diagnose te verbeteren om een positieve impact op de zorg te hebben en behandelonderzoek te versnellen. Daarnaast worden in de uitgave bronnen vermeld die kunnen helpen bij de detectie, helpen om FTD te onderscheiden van psychiatrische stoornissen, en het belang bespreken van de betrokkenheid van familie bij de beoordeling. Het bevat ook een interview met een arts bij wie een FTD-stoornis is vastgesteld, die toegeeft dat het veel te lang heeft geduurd, ook al werkte hij in de gezondheidszorg.

AFTD werkt aan het bespoedigen van nauwkeurige FTD-diagnoses, waardoor gezinnen meer waardevolle tijd krijgen om de ziekte beter te beheersen, te leren over potentiële genetische risico's, onderzoeksdeelname te overwegen en plannen te maken voor hun toekomst.

De wetenschappelijke noodzaak van nauwkeurige FTD-diagnoses: verbetering van de zorg en versnelling van behandelingsonderzoek

In 2021 organiseerde AFTD een Externally Led Patient-Focused Drug Development (PFDD)-bijeenkomst. PFDD-bijeenkomsten, opgericht in 2012 door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA), zorgen ervoor dat de ervaringen van mensen die getroffen zijn door specifieke ziekten worden opgenomen in de besluitvorming van de FDA over de goedkeuring van geneesmiddelen. Tijdens de door AFTD georganiseerde bijeenkomst in 2021 vertelden mensen met ervaring met FTD herhaaldelijk aan de FDA over het belang van nauwkeurige en tijdige diagnoses:

“Nadat ze cognitieve tests had ondergaan, zei haar arts: 'Er was niets aan de hand.' Toch kreeg ze Namenda en Aricept voorgeschreven.”

“De diagnose duurde een paar jaar en varieerde van algemene stress tot aan de menopauze gerelateerde angst en depressie, gedurende welke tijd haar symptomen onbehandeld bleven en steeds extremer werden.”

“Een vroege diagnose heeft ons echt geholpen. En toen werd hij ingeschreven voor een klinische proef met een medicijn dat zijn gevoel voor humor, zijn vermogen om aanhankelijk te zijn, echt terugbracht.”

'Ze kreeg wel een diagnose, maar die was al in de latere stadia van FTD... Het lijkt eigenlijk op wat andere mensen hebben gezegd. Het duurde lang voordat we een diagnose kregen. En tegen de tijd dat ze dat deed, werd ons eigenlijk verteld dat je nu niet veel meer kunt doen dan veel geluk hebben.

FTD, met zijn heterogene symptomen die een groot aantal andere aandoeningen kunnen nabootsen, kan voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg moeilijk te diagnosticeren zijn, waarbij het gemiddelde diagnostische proces gemiddeld 3,6 jaar duurt, waarbij bezoeken aan drie of meer artsen niet ongewoon zijn.1

Uit onderzoek van AFTD bleek dat 44% van de respondenten in de enquête aangaf een initiële diagnose te hebben gekregen die verschilde van FTD, waaronder de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson, angst, depressie of bipolaire stoornis, evenals de menopauze of midlifecrisis.2 Naast het veroorzaken van frustratie en stress bij gezinnen, betekenen verkeerde diagnoses ook dat mensen met FTD verstoken blijven van passende ondersteunende zorg en mogelijk interventies krijgen die gecontra-indiceerd zijn voor FTD. Medicijnen die bijvoorbeeld zijn goedgekeurd voor de ziekte van Alzheimer kunnen ineffectief zijn of zelfs cognitieve en gedragssymptomen verergeren wanneer ze worden gegeven aan iemand met FTD-pathologie.3,4

Met de toenemende beschikbaarheid van klinische onderzoeken naar FTD zijn nauwkeurige diagnoses zelfs nog belangrijker. De huidige opties voor klinische onderzoeken voor mensen met FTD omvatten zowel symptomatische als ziektemodificerende therapieën, die het spectrum van klinische fenotypes van FTD bestrijken. Als bij klinische onderzoeken mensen met de verkeerde diagnose en onderliggende pathofysiologie worden ingeschreven, kunnen onderzoekers niet bepalen of de behandeleffecten, of het gebrek daaraan, te wijten zijn aan de interventie of aan de heterogeniteit van de deelnemerspool.

Deze kwestie geldt voor het onderzoek naar dementie. Volgens Dr. Jeffrey Cummings van de Cleveland Clinic, “is aan 25% van de gezinnen verteld dat hun geliefde de ziekte van Alzheimer heeft en zij niet… wat ook betekent dat tot 25% van de mensen die deelnemen aan een of ander soort klinische proef niet Ik heb eigenlijk niet de ziekte van Alzheimer.”5 Bij een zeldzame ziekte als FTD, waarbij onderzoekers veel kleinere steekproeven rekruteren, heeft individuele variabiliteit een aanzienlijke impact op de gegevens. Veel huidige klinische onderzoeken zijn gericht op FTD veroorzaakt door specifieke genen of op de onderliggende pathofysiologie, wat niet alleen het belang onderstreept van een nauwkeurige klinische diagnose, maar ook van de genetische status en potentiële pathologie.6 Om mensen op een haalbare manier te laten deelnemen aan klinische onderzoeken naar FTD, moet hun FTD-diagnose bovendien vroeg in de ziekteprogressie worden gesteld. Veel mensen melden dat tegen de tijd dat de diagnose werd gesteld, de FTD van hun geliefde te ver gevorderd was om deelname aan onderzoek mogelijk te maken.

Er zijn daarom een aantal redenen waarom tijdige toegang tot nauwkeurige FTD-diagnoses van cruciaal belang is. De aarzeling van beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg om diagnoses van dementie openbaar te maken, is echter goed gedocumenteerd. In het World Alzheimer Report uit 2019 werd opgemerkt dat 62% van de zorgverleners wereldwijd dementie als een normaal onderdeel van het ouder worden beschouwen.7 Uit een onderzoek uit 2015 in opdracht van de Alzheimer's Association bleek dat de openbaarmakingspercentages (het percentage gediagnosticeerde personen en families die vertelden over een diagnose die in hun medische dossiers was gedocumenteerd) voor de ziekte van Alzheimer (45%) en andere vormen van dementie (27%) ver onder die van die van de Alzheimer's Association lagen. andere medische aandoeningen, waaronder kanker (84-96%) en de ziekte van Parkinson (72%).8

Gelukkig zijn er hulpmiddelen om artsen te helpen bij de nauwkeurige diagnose van FTD. Hoewel er geen enkele diagnostische test bestaat, omvat de diagnose doorgaans een medische geschiedenis en neurologisch onderzoek, neuropsychologische tests, neuroimaging en bloedonderzoek. Aangezien een aanzienlijk deel van de gevallen van FTD wordt veroorzaakt door autosomaal dominante genen, moeten zorgverleners genetische counseling overwegen voor personen met een vermoeden van FTD. Bovendien brengen natuurhistorische onderzoeken veelbelovende neuroimaging-, serum- en CSF-biomarkers aan het licht die binnenkort diagnostisch nut kunnen hebben.9,10 Ten slotte is het van cruciaal belang om de FTD-diagnose te communiceren op een manier die zowel door de persoon met FTD als door zijn familie kan worden begrepen. Overweeg een persoonsgerichte benadering van dergelijke openbaarmaking, waarbij u een goede verstandhouding opbouwt, uw taalgebruik op maat maakt, de zorgpartner erbij betrekt en erop toeziet dat de familie de door u verstrekte informatie heeft begrepen.11,12

AFTD-interview: Seth L. Stern, MD

Dr. Seth Stern leeft met de diagnose primaire progressieve afasie, een vorm van FTD die geleidelijk het vermogen van iemand om gesproken en geschreven taal te spreken en te begrijpen, aantast. In mei 2023 vertelde Dr. Stern, een voormalig verloskundige/gynaecoloog, het verhaal van zijn diagnose aan de Wall Street Journal, die een hoofdartikel over hem publiceerde met de titel “Er was iets mis met Dr. Stern. Het duurde vijf jaar om erachter te komen.” AFTD sprak in juli 2023 met Dr. Stern voor meer informatie; een bewerkte versie van dat gesprek verschijnt hieronder.

AFTD: Wat waren de meest zorgwekkende vroege symptomen – de dingen waardoor u dacht dat er iets mis was?

Dr. Stern: Aanvankelijk was het woordvinden. Ik kon het woord “boter” niet bedenken; een andere keer kon ik het woord voor 'wasmachine' niet bedenken. Toen begon ik andere dingen te doen die voor mij heel ongebruikelijk waren. Ik ben al meer dan 37 jaar chirurg en ik ben heel kieskeurig: ik zet de puntjes op de i en de puntjes. Maar ik begon dingen te doen die zowel ongebruikelijk als atypisch waren. Ik heb bijvoorbeeld koffie gezet en vergat de mok onder te zetten waar het hete water uit komt. Eén keer liet ik mijn voordeur 's nachts niet op slot; zodra ik uit mijn auto stapte zonder hem uit te zetten.

In 2017 begon ik al deze veranderingen op mijn mobiele telefoon vast te leggen. Datzelfde jaar werd ik gezien door een neuroloog die zowel cognitieve tests als een MRI deed, maar niets in mijn resultaten was significant. Dus concentreerde ik me erop voorzichtiger te zijn. Ik zorgde ervoor dat ik 's nachts de deur op slot deed; toen ik de kachel gebruikte, controleerde ik of alle knoppen waren uitgeschakeld. En ik zorgde ervoor dat ik tijdens de operatie gelijk had en zelfs nog voorzichtiger was.

Vanaf juli 2021 begonnen de zaken echter echt vooruit te gaan. Het vinden van woorden en het voltooien van zinnen werd veel problematischer, en dingen die voor mij heel gewoon waren, werden veel moeilijker, met name chirurgie. Voor mij was het doen van een operatie altijd heel ontspannend. Ik neuriede of zong de hele tijd, en ik hoefde niet van stap tot stap na te denken over wat ik deed; het ging gewoon automatisch. Maar toen begon ik te merken dat ik twee keer moest nadenken.

Ik ging altijd graag naar het ziekenhuis en zorgde voor mijn patiënten. Ik zou een van de eerste mensen zijn die binnenkwam en ik zou een van de laatsten zijn die vertrok. Maar ik begon apathie te ontwikkelen – ik had niet het verlangen om er vroeg te zijn of laat te blijven. Ik begon de verpleegsters te vragen: "Hoe laat zijn we klaar?" of “Hoeveel patiënten hebben we nog?” Dat was een groot verschil – van bezorgd zijn over de patiënten naar: “Hoe laat ben ik vandaag klaar?” Ik ben dat verlangen gewoon een beetje kwijtgeraakt.

Op dit punt werd ik opnieuw gezien door de neuroloog, die een cognitieve test op mij herhaalde; Ik had 29 van de 30 vragen goed. Hij deed bloedonderzoek en nog een MRI van de hersenen, maar er kwam helemaal niets significants terug. Hij zei tegen mij: 'Je lijkt in orde. Het enige wat je nog moet doen is de PET-scan, maar die heb je niet echt nodig, want het lijkt goed met je te gaan.” Ik zei: “Nee, ik heb het gevoel dat er iets mis is en ik wil graag de scan laten doen.” Ik heb de hersenscan gehad in april 2022 en deze liet significante veranderingen zien in de frontotemporale regio's. De neuroloog belde me later – hij vertelde het me niet eens persoonlijk – en zei dat ik FTD heb, dat ik door een neurocognitieve specialist moet worden gezien en dat ik een goed leven moet hebben.

Dit nieuws was zeer, zeer verontrustend. Mijn algemene plan was om nog 10-15 jaar geneeskunde te blijven beoefenen... in plaats daarvan ging ik in mei 2022 met pensioen.

AFTD: Heeft het geholpen om een diagnose te krijgen, of had je het liever niet geweten?

Dr. Stern: Het is grappig – als ik niet voor de PET-scan was gegaan, had ik niet geweten dat ik FTD had, en had ik kunnen blijven doen wat ik deed: patiënten zien, opereren. Het was dus in ieder geval nuttig om te weten dat niemand gewond raakte. Helaas is het moeilijk om daar achter te komen – vooral bij deze aandoening waarvoor geen medische of chirurgische behandeling of genezing bestaat – omdat je nu met een tijdslimiet leeft en over een x aantal jaren de dementie zal verergeren en aanzienlijk verergeren, en mijn De levensduur zal veel korter zijn dan gewenst. Dat is heel, heel moeilijk om mee te leven. Het is niet ongebruikelijk dat ik er dagelijks aan denk.

Aan de andere kant stelde het krijgen van een diagnose mij in staat plannen te maken voor mijn toekomstige gezondheidszorgbehoeften. Ik zorgde ervoor dat er allemaal voor mijn gezondheidsproxy, mijn testament en mijn financiële investeringen werd gezorgd. En ik ben begonnen anderen voor te lichten over FTD en andere neurodegeneratieve aandoeningen.

AFTD: Wat zou u zeggen over hoe lang het duurde voordat een diagnose werd gesteld? Het duurde een aantal jaren. Zou je willen dat je het eerder dan later had geweten?

Dr. Stern: Ik kon redelijk goed omgaan met mijn dagelijkse bezigheden tot medio 2021, toen de zaken dramatisch vorderden. Vanaf daar werd ik binnen een jaar gediagnosticeerd. Maar ik ben een dokter en een chirurg. Voor de gemiddelde persoon die neurologen niet persoonlijk kent, kan het probleem optreden dat ze een arts hebben die niet echt op de hoogte is van FTD. Of misschien hebben ze familieleden die tegen hen zeggen: 'O, je wordt gewoon ouder; Er wordt enige daling verwacht.” Of er is geen neuroloog waar ze wonen, en ze moeten 160 tot 300 kilometer rijden om er een te zien. Of hun verzekering dekt de tests die ze nodig hebben niet. Dit zijn allemaal verschillende, ongelukkige en complicerende kwesties.

Het is zeer nuttig om iemand te hebben die aan uw zorg deelneemt of u vertegenwoordigt wanneer u naar deze medische afspraken gaat. Dat gold ook voor het feit dat ik een dagboek bijhield waarin ik mijn wijzigingen vastlegde. En als ik niet had aangedrongen op die PET-scan, zou het niet zijn gebeurd. Als patiënten niet iemand bij zich hebben wanneer ze worden gezien of geëvalueerd, kunnen ze er gemakkelijk toe worden gebracht de noodzakelijke tests niet te ondergaan. Die persoon kan tegen de dokter zeggen: “Kijk, hij of zij ervaart dit en dat – daarom zijn we hier.” Persoonlijk weet ik dat als ik niet had volgehouden dat er een probleem was, mijn FTD niet zou zijn gediagnosticeerd.

Onderscheidende gedragsvariant FTD van psychiatrische stoornissen

Het onderscheiden van de gedragsvariant FTD (bvFTD), het meest voorkomende FTD-subtype, en psychiatrische diagnoses (zoals depressie, bipolaire stoornis of schizofrenie) kan uiterst moeilijk zijn. Veel symptomen – ontremming, apathie, verlies van empathie – komen zowel voor bij bvFTD als bij bepaalde psychiatrische stoornissen, wat ertoe leidt dat artsen deze laatste in eerste instantie diagnosticeren totdat de bvFTD van een persoon zich geleidelijk openbaart. Het verkrijgen van een nauwkeurige diagnose is echter van cruciaal belang vanwege de drastisch verschillende prognoses van bvFTD, de verschillen in ziektemanagement, ziektespecifieke behoeften aan gezinsbegeleiding en opleiding van zorgverleners, en financiële en langetermijnplanning. Het is ook van cruciaal belang om bvFTD zo vroeg mogelijk nauwkeurig te identificeren, zodat de gediagnosticeerde personen mogelijke deelname aan klinische onderzoeken kunnen overwegen en meer te weten kunnen komen over de genetische oorzaken van FTD.13

Het diagnosticeren van bvFTD blijft een uitdaging vanwege de beperkte nauwkeurigheid van neuroimaging in de vroege ziektestadia en de afwezigheid van biomarkers, en is daarom afhankelijk van klinische beoordeling.13 De diagnostische criteria voor een waarschijnlijke diagnose van bvFTD vereisen bewijs van atrofie in de frontale en/of temporale kwabben van de hersenen, zoals te zien op MRI, samen met de presentatie van drie van de volgende zes symptomen: ontremming van het gedrag, apathie zonder verdriet, verlies van empathie, disfunctie van de uitvoerende macht, hyperoraliteit en dwangmatig gedrag. Het is een progressieve ziekte die op subtiele manieren kan ontstaan, die vaak voor het eerst door familieleden worden opgemerkt.

Enkele vragen die artsen kunnen stellen wanneer zij bvFTD proberen te onderscheiden van psychiatrische stoornissen zijn:

  • Op welke leeftijd begonnen de symptomen?
  • Zijn er cognitieve symptomen? Worden ze erger?
  • Valt de persoon met de symptomen vaak af of klaagt hij over spierzwakte?
  • Komen de symptomen voor het eerst op latere leeftijd voor?
  • Is er sprake van toegenomen stress bij het gezin?
  • Toont het individu met symptomen een gebrek aan inzicht in zijn/haar gezondheidsveranderingen?

Als er een vermoeden bestaat van bvFTD, verwijs de persoon met klachten dan door naar een neuroloog of een andere neurologische specialist, zoals een neuropsychiater, neuropsycholoog of gedragsneuroloog. FTD-specialisten zijn te vinden op de AFTD-website.

Voor meer informatie, kijk naar “Onderscheidende bvFTD van psychiatrische stoornissen”, een presentatie gegeven door Ted Huey, MD, op de AFTD Education Conference 2022. Dr. Huey is directeur van het Memory and Ageing Program in het Butler Hospital, verbonden aan de Warren Alpert Medical School aan de Brown University.

Voor meer informatie over de diagnostische criteria voor bvFTD, download de diagnostische checklists van AFTD.

Dementiesymptomen vroegtijdig opsporen en differentiëren

De eerste stap op weg naar een nauwkeurige diagnose voor mensen die symptomen van frontotemporale degeneratie (FTD) ervaren, is een vroege herkenning door de persoon en/of zijn/haar familie dat er iets mis is, wat leidt tot een tijdige afspraak met de arts voor een beoordeling. Dit geeft de arts de mogelijkheid om de symptomen te evalueren in relatie tot een vastgestelde cognitieve en gedragsmatige basislijn. Vroegtijdige beoordeling – waarbij idealiter een naast familielid betrokken is, die objectiever kan spreken over eventuele veranderingen die worden gedetecteerd bij de persoon die symptomen ervaart – kan helpen onderscheid te maken tussen FTD en andere vormen van dementie, zoals de ziekte van Alzheimer.

De volgende hulpmiddelen worden verstrekt ter ondersteuning van de tijdige herkenning en beoordeling van FTD-symptomen in de eerstelijnszorg.

AFTD WEBINARS

AFTD Webinar voor gezondheidszorgprofessionals: onderscheid maken tussen gedragsvariant FTD en de ziekte van Alzheimer en andere aandoeningen

Dit Februari 2023 AFTD-webinar werd gepresenteerd door FTD-expert Howard Rosen, MD, een gedragsneuroloog en adjunct-directeur van het Alzheimer's Disease Research Center aan de Universiteit van Californië, San Francisco. Hier presenteert hij een duidelijke benadering om bvFTD te begrijpen en deze te diagnosticeren en te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer, andere vormen van dementie en psychiatrische aandoeningen.

AFTD Healthcare Professional Education Webinar: Behandeling van gedragsvariante frontotemporale degeneratie

Dr. Simon Ducharme, een neuropsychiater, onderzoeker en expert gespecialiseerd in FTD, presenteert in dit boek de behandelingsoverwegingen voor bvFTD-symptomen, evenals niet-farmacologische benaderingen voor ziektemanagement. AFTD-webinar april 2023. Hij bespreekt ook farmacologische behandelingen voor veel voorkomende gedragssymptomen zoals apathie, agitatie, angst en obsessief-compulsief gedrag, evenals het gebrek aan bewijs voor goedgekeurde Alzheimer-behandelingen bij FTD.

DIAGNOSTISCHE CRITERIA VOOR FTD-SUBTYPES

  • bvFTD – Rascovsky, K, Hodges, JR, Knopman, D, Mendez, MF, et al. Gevoeligheid van herziene diagnostische criteria voor de gedragsvariant van frontotemporale dementie. Brein. 2011 september; 134:2456 – 2477.
  • PPA – Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, Kertesz, A. Classificatie van primaire progressieve afasie en zijn varianten. Neurologie. 15 maart 2011; 76: 1006 – 1014.
  • PSP – Höglinger, GU, Respondek, G, Stamelou, M, Kurz, C, et al. Klinische diagnose van progressieve supranucleaire verlamming: de criteria van de Movement Disorder Society. Bewegingsstoornissen. 2017 juni; 32: 853-864.
  • CBD – Armstrong, MJ, Litvan, I, Lang, AE, Bak, TH, et al. Criteria voor de diagnose van corticobasale degeneratie. Neurologie. 2013; 80: 496 – 503.
  • FTD-ALS – Strong, MJ, Abrahams, S, Goldstein, LH, Wooley, S, et al. Amyotrofische laterale sclerose-frontotemporale spectrumstoornis (ALS-FTSD): herziene diagnostische criteria. Amyotrofische laterale sclerose en frontotemporale degeneratie. 12 juni 2017; 18: 153-174.

AFTD DIAGNOSTISCHE CHECKLISTS

Deze checklists zijn bedoeld voor zowel gezinnen als artsen om de symptomen van de twee meest voorkomende typen FTD te identificeren en te bespreken: gedragsvariant FTD (bvFTD) en primaire progressieve afasie (PPA). Ook verkrijgbaar in het Spaans. Bezoek theaftd.org/wat-is-ftd/ftd-diagnostic-checklist downloaden.

AANVULLENDE HULPBRONNEN

Toolkit voor beoordeling van cognitieve klachten voor de ziekte van Alzheimer: handleiding

Ontwikkeld door de California Alzheimer's Disease Centers, een landelijk netwerk van 10 Centers of Excellence voor dementiezorg, deze gereedschapskist biedt eerstelijnszorgverleners de hulpmiddelen die nodig zijn om de ziekte van Alzheimer te diagnosticeren en andere cognitieve stoornissen zoals FTD te identificeren, waarvoor een speciale verwijzing vereist is. Deze gids biedt een nuttige samenvatting van de belangrijkste neurodegeneratieve aandoeningen, met een samenvatting van de belangrijkste klinische kenmerken die kunnen helpen deze te onderscheiden.

UCSF-handleidingen voor zorgverleners voor FTD-stoornissen

Deze stoornisspecifieke gidsen bieden artsen richtlijnen voor de diagnose en behandeling van bvFTD en de niet vloeiend En semantisch varianten van PPA.

Anosognosie en het belang van het betrekken van mantelzorgers bij de evaluatie

Mensen met FTD kunnen een symptoom vertonen dat anosognosie wordt genoemd – een gebrek aan herkenning, inzicht of bewustzijn van hun eigen toestand – en kunnen daarom een slechte historicus zijn van hun veranderende gedrag en persoonlijkheid. Familieverzorgers – echtgenoten, partners en andere familieleden die de persoon met FTD het beste kennen – zijn daarom essentieel voor elke alomvattende FTD-evaluatie. Als gevolg van anosognosie kunnen mantelzorgers soms beter toegerust zijn om nauwkeurig te beschrijven op welke manieren hun geliefde is veranderd, wanneer hun symptomen zijn begonnen en hoe die symptomen zich hebben ontwikkeld.

Tijdens een evaluatie moeten artsen zich ervan bewust zijn dat rapporten van mantelzorgers mogelijk niet overeenkomen met zelfrapportage van de persoon die FTD-symptomen ervaart, en dat dit te wijten kan zijn aan hun anosognosie. Artsen moeten er ook rekening mee houden dat zij zelf misschien niets “verkeerds” waarnemen. Vroege symptomen van FTD, zoals apathie of ontremming, kunnen subtiel zijn; Bovendien kunnen personen met FTD zich tijdens korte ontmoetingen zoals doktersafspraken als “normaal” voordoen. Familieverzorgers en anderen die de persoon goed kennen, zijn beter gepositioneerd om symptomen te beschrijven die zich thuis of in andere openbare omgevingen voordoen en die kunnen afwijken van hun gebruikelijke gedrag (waaronder agressie, apathie of ongepast/ongeremd gedrag).

Wanneer er sprake is van anosognosie, kan de persoon met FTD-symptomen geïrriteerd of gefrustreerd raken als zijn dierbaren hun zorgen aan de arts uiten. Praat indien mogelijk afzonderlijk met de persoon die de dierbare vergezelt, zodat hij of zij vrijuit kan spreken en het risico op conflicten kan verkleinen. Als dit tijdens de afspraak niet mogelijk is, plan dan een vervolgtelefoongesprek, vraag de persoon een schriftelijke vragenlijst in te vullen of laat hem/haar eenvoudigweg zijn of haar zorgen opschrijven.

Referenties

  1. Barker, MS, Dodge, SG, Niehoff, D., Denny, S., Dacks, PA, Dickinson, S., ... & Wheaton, DK (2023). Leven met frontotemporale degeneratie: diagnostische reis, symptoomervaringen en ziekte-impact.Journal of Geriatrische Psychiatrie en Neurologie, 36(3), 201-214.
  2. Vereniging voor frontotemporale degeneratie. (2021, 27 oktober). Frontotemporale degeneratie (FTD): een stem van het patiëntenrapport. https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2021/10/AFTD_Voice-of-the-Patient-Report-10.27.2021.pdf
  3. Gaugler, JE, Ascher-Svanum, H., Roth, DL, Fafowora, T., Siderowf, A., & Beach, TG (2013). Kenmerken van patiënten bij wie de ziekte van Alzheimer verkeerd is gediagnosticeerd en hun medicatiegebruik: een analyse van de NACC-UDS-database.BMC geriatrie, 13(1), 1-10.
  4. Irwin, D., Lippa, CF, en Rosso, A. (2010). Effecten van voorgeschreven medicijnen op cognitie en gedrag bij frontotemporale lobaire degeneratie.American Journal of Alzheimer's Disease & Other Dementias25(7), 566-571.
  5. Roche. (nd). De ziekte van Alzheimer: de waarde van een nauwkeurige diagnose. Opgehaald op 26 juli 2023, van https://www.roche.com/stories/alzheimers-disease-the-value-of-accurate-diagnosis
  6. Tsai, RM, & Boxer, AL (2016). Therapie en klinische onderzoeken bij frontotemporale dementie: verleden, heden en toekomst.Tijdschrift voor neurochemie, 138, 211-221.
  7. Alzheimer's Disease International. (2019). World Alzheimer Report 2019: Houding ten opzichte van dementie. Londen: Alzheimer's Disease International.
  8. Alzheimer Vereniging. (2015). Feiten en cijfers over de ziekte van Alzheimer. Alzheimer en dementie 2015;11(3)332.
  9. Gifford, Abbott, Nathan Praschan, Amy Newhouse en Zeina Chemali. "Biomarkers bij frontotemporale dementie: huidig landschap en toekomstige richtingen."Biomarkers in de neuropsychiatrie(2023): 100065.
  10. Heuer, HW, Clark, AL, Brushaber, D., Forsberg, LK, Miyagawa, T., Staffaroni, AM, Huey, ED, Boeve, B., Rosen, HJ, Boxer, AL en Ascot-onderzoekers. (2023). Fenoconversie en ziekteprogressie waargenomen bij mutatiedragers van familiale frontotemporale lobaire degeneratie in het ALLFTD Consortium. Alzheimer en dementie, 19(S1).
  11. Koning, A., & Hoppe, RB (2013). “Best practice” voor patiëntgerichte communicatie: een verhalende recensie.Tijdschrift voor afgestudeerd medisch onderwijs, 5(3), 385-393.
  12. Wollney, EN, Armstrong, MJ, Bedenfield, N., Rosselli, M., Curiel-Cid, RE, Kitaigorodsky, M., Levy, X., & Bylund, CL (2022). Belemmeringen en beste praktijken bij het openbaar maken van een diagnose van dementie: een interviewonderzoek met een arts. Inzichten in de gezondheidszorg, 15, 117863292211418
  13. Ducharme, S., Dols, A., Laforce, R., Devenney, E., Kumfor, F., van den Stock, J., Dallaire-Théroux, C., Seelaar, H., Gossink, F., Vijverberg , E., Huey, E., Vandenbulcke, M., Masellis, M., Trieu, C., Onyike, C., Caramelli, P., de Souza, LC, Santillo, A., Waldö, ML, .. Pijnenburg, Y. (2020). Aanbevelingen om gedragsvariant frontotemporale dementie te onderscheiden van psychiatrische stoornissen. Hersenen, 143(6), 1632–1650.