DE OPKOMST VAN SYMPTOMEN VAN MILD PPA, 66 JAAR

De eerste keer dat Ben M. een verandering in zijn spraak opmerkt, is wanneer zijn "mond niet meewerkt" wanneer hij probeert lange woorden te produceren. In de vroegste stadia van PPA, pre-diagnose, heeft Ben moeite met het articuleren van complexere woorden (bijvoorbeeld 'presentatie'). Naarmate deze symptomen prominenter worden, zoekt hij hulp bij een neuroloog, die hem diagnosticeert met angst en anti-angstmedicatie voorschrijft. Ben en zijn gezin merken een algehele achteruitgang van zijn functioneren en hij besluit de medicatie te staken. Ongeveer een jaar later laat zijn neuroloog aanvullende tests uitvoeren door een logopedist, die suggereert dat de symptomen van Ben consistent zijn met progressieve afasie. De neuroloog bestelt een MRI-scan die degeneratie laat zien aan de linkerkant van Ben's hersenen, in gebieden die spraak en taal ondersteunen. Op dit moment krijgt hij de diagnose niet-vloeiende/agrammatische variant primaire progressieve afasie.

BEN'S COMMUNICATIE

Hoewel Ben precies weet wat hij wil zeggen, heeft hij moeite om langere woorden duidelijk en nauwkeurig te produceren. Zijn vrouw en dochter zijn zich bewust van deze moeilijkheid; ze zijn echter niet erg bezorgd over de subtiele veranderingen in zijn communicatie, omdat ze hem zonder problemen begrijpen. Ben's vermogen om te lezen, schrijven en begrijpen is volledig intact. Hij heeft echter gemerkt dat hij wat extra tijd moet besteden aan het bewerken van zijn e-mails, omdat sommige verbindende woorden (bijv. 'de', 'en') af en toe ontbreken. Hij werkt nog steeds als bedrijfsleider en heeft aan de eisen van zijn functie kunnen voldoen door meer tijd en moeite te besteden aan werkgerelateerde communicatie.

In de loop van het volgende jaar begint Ben moeite te krijgen met 'woorden vinden' en pauzeert hij regelmatig midden in zinnen om te formuleren wat hij wil zeggen. Op dit moment begrijpen zijn vrouw en dochter dat er een breder probleem is met zijn communicatie. Ben begint tijdens een gesprek opzettelijk wijzigingen aan te brengen in zijn spraak en taal. Hij kiest er bijvoorbeeld voor om woorden te zeggen die vaak voorkomen en korter zijn (bijvoorbeeld 'auto' in plaats van 'cabriolet'). Ben corrigeert af en toe woorden die verkeerd worden uitgesproken, en heeft soms meerdere pogingen nodig om een woord correct te produceren. Hij begint zich steeds meer gefrustreerd en angstig te voelen over zijn spraak.

DE ROLLEN VAN DE logopedist EN DE ZORGVERLENER/COMMUNICATIEPARTNER IN DE BEHANDELING

Een primaire rol van Ben's logopedist in het vroege stadium van PPA is het grondig evalueren van zijn spraak- en taalvaardigheden. Deze evaluatie zal dienen als basis voor de progressie van zijn communicatieproblemen en zal helpen om doelen voor behandeling te identificeren. Ben's evaluatie bevestigt dat zijn grootste tekortkoming in dit stadium het verbeteren van zijn verstaanbaarheid is bij het produceren van lange woorden die verband houden met zijn werk... communicatie is met de motorische aspecten van het articuleren van woorden, met bijkomende problemen in grammatica en woordherinnering. De logopedist werkt samen met Ben en zijn gezin om behandeldoelen te stellen. Het primaire doel in dit stadium is zijn verstaanbaarheid te verbeteren bij het produceren van lange (meerlettergrepige) woorden die verband houden met zijn werk. Hij wordt geïnstrueerd om zijn spreektempo te vertragen en woorden lettergreep voor lettergreep te produceren.

Een ander doel is het trainen van Ben om woordzoekstrategieën te gebruiken, zoals het beschrijven van objecten die hij niet kan benoemen of proberen een deel of het geheel van een woord op te schrijven dat hij niet kan terugvinden. Ten slotte begint Ben het gebruik van aanvullende (non-verbale) modaliteiten voor communicatie te onderzoeken, waaronder schrijven, die hij kan gebruiken wanneer zijn spraak verkeerd wordt begrepen. Ben's logopedist raadt hem aan een kaart bij zich te hebben waarop zijn toestand wordt vermeld en uitgelegd (zie online bronnen, pagina 4), maar hij weigert, omdat hij nog steeds aandringt op het gebruik van gesproken communicatie.

De vrouw van Ben begint de spraak-taalbehandelingssessies te observeren die de logopedist twee keer per week geeft. De logopedist en mevrouw M. maken een thuisprogramma om te werken aan woordvinding en articulatie. Op deze manier werken mevrouw M. en de clinicus als een team om het maximale uit Ben's beperkte verzekeringsdekking voor behandeling te halen.

VOORTGANG NAAR MATIGE PPA, 68 JAAR

BEN'S COMMUNICATIE

Twee jaar na zijn diagnose is de spraakproductie van Ben arbeidsintensiever en communicatiepartners vinden hem moeilijk te begrijpen. Waar voorheen zijn moeite met uitspraak beperkt bleef tot lange woorden, heeft hij nu moeite met het initiëren van spraak, ongeacht de woordlengte. Hij gebruikt alleen eenvoudige zinnen en laat vaak grammaticale woorden (zoals 'de') weg uit zijn spraak. Als gevolg hiervan hebben zijn vrouw en dochter het vaak moeilijk om zijn boodschap te begrijpen, en eenvoudige communicatie-uitwisselingen vereisen meerdere pogingen.

Op het werk hebben de superieuren van Ben gemerkt dat zijn e-mails erg moeilijk te begrijpen zijn vanwege ontbrekende en verkeerd gespelde woorden. Hij is ook niet in staat om met succes mondelinge presentaties te geven en hij ervaart toenemende angst met betrekking tot zijn communicatie. Ben vraagt arbeidsongeschiktheidsverlof aan en gaat ermee aan de slag, aangezien hij steeds minder in staat is de taken van zijn functie te vervullen. Hij begint wat moeite te krijgen om te begrijpen wat mensen tegen hem zeggen, vooral wanneer de boodschap ingewikkeld is, en hij kan zijn vrouw of dochter vragen om zichzelf te herhalen. Naast zijn communicatieproblemen begint Ben moeite te krijgen met het coördineren van bewegingen met zijn rechterarm en hand.

DE ROLLEN VAN DE logopedist EN DE ZORGVERLENER/COMMUNICATIEPARTNER IN DE BEHANDELING

Ben's SLP implementeert een scripttrainingsbehandeling om vloeiende gesprekken te vergemakkelijken over onderwerpen die hij in zijn dagelijks leven zou willen bespreken. De logopedist werkt samen met Ben en zijn gezin om een reeks scripts af te leiden die voor hem functioneel zullen zijn, en hij levert het grootste deel van de inhoud van de scripts. Ze moeten bevatten: een zelfonthullingsscript over zijn PPA-diagnose, een script over zijn familie en een script over voetbal.

Ben oefent zijn scripts met een video-opname thuis en werkt aan het gebruik ervan in gesprekken tijdens sessies met de clinicus. Hij begint zijn scripts onder de knie te krijgen en hij en zijn vrouw melden dat hij zinnen en uitdrukkingen uit hen gebruikt in de gemeenschap en met zijn gezin. Hij wordt aangemoedigd om te blijven schrijven om spraak aan te vullen, maar dit wordt steeds moeilijker vanwege zwakte in zijn rechterarm en -hand. De logopedist stelt nogmaals voor dat Ben een kaart bij zich heeft waarop zijn toestand wordt uitgelegd. Na een routinematige verkeersstop waarbij Ben moeite heeft om zijn spraakproblemen uit te leggen, stemt hij toe. De SLP … ze bespreken ook strategieën om het succes van een gesprek te maximaliseren, zoals Ben meer tijd geven om zijn gedachten te formuleren en te uiten … suggereert dat een communicatieboek nuttig kan zijn wanneer verbale communicatie bijzonder belastend is. Ben weigert, omdat hij vastbesloten blijft zich te concentreren op gesproken communicatie.

Mevrouw M. speelt een integrale rol bij het ontwikkelen van onderwerpen en inhoud voor elk script. Zij en de logopedist bespreken ook manieren waarop ze Ben kan aanmoedigen om non-verbale communicatiestrategieën te gebruiken, zoals gebaren en het aanwijzen van afbeeldingen. Ze bespreken ook strategieën om het succes van een gesprek te maximaliseren, zoals Ben meer tijd geven om zijn gedachten te formuleren en uit te drukken, en informatie versimpelen in plaats van herhalen als hij moeite heeft met begrijpen.

MATIG-ERNSTIGE PPA EN HET ONTSTAAN VAN NIET-TALIGE SYMPTOMEN, 69 JAAR

BEN'S COMMUNICATIE

Ben communiceert nu verbaal door het gebruik van enkele woorden, met af en toe uitingen van twee woorden. Deze worden vaak niet begrepen door zijn vrouw en dochter, vanwege steeds meer vervormde spraak. Zinnen en woorden uit zijn scripts blijven grotendeels verstaanbaar, en hij vertrouwt op deze geoefende woorden om verbaal te communiceren. Ben gebruikt veel gebaren om zijn wensen en behoeften kenbaar te maken. Daarnaast gebruikt hij het schrijven van enkele woorden of zinnen om elke verbale of non-verbale communicatie (bijv. gebaren, tekeningen) in een context te plaatsen.

Hij maakt zich minder zorgen over zijn communicatie, aangezien hij, zijn vrouw en dochter in eenvoudige zinnen tegen hem praten. Ze controleren ook vaak op begrip... worden vaardiger met en accepteren het gebruik van andere modaliteiten dan spraak. Ben heeft moeite met het begrijpen van sommige berichten, en zijn vrouw en dochter spreken hem in eenvoudige zinnen aan. Ze controleren ook vaak op begrip en vatten de belangrijkste punten van hun communicatie-uitwisselingen samen.

Ben heeft nog steeds toenemende zwakte en stijfheid in zijn rechterhand en -arm en heeft moeite met het coördineren van zijn bewegingen. Het wordt aanbevolen dat de familie een arts raadpleegt om manieren te bespreken om Ben's risico op vallen als gevolg van zwakte van ledematen en gebrek aan coördinatie te minimaliseren (zie de Partners in FTD Care Zomernummer 2015, met informatie over valpreventie.)

DE ROLLEN VAN DE logopedist EN DE ZORGVERLENER/COMMUNICATIEPARTNER IN DE BEHANDELING

Aangezien gesproken communicatie steeds uitdagender wordt, richt de SLP zich op het creëren van een ondersteunend en alternatief communicatiesysteem (AAC). Een low-tech communicatieboek wordt gekozen door Ben en zijn gezin. Dit boek bevat korte zinnen en vragen in combinatie met symbolen (bijv. "Mag ik wat drinken?" met afgebeelde drankkeuzes). Daarnaast bevat het boek afbeeldingen van bekende mensen en plaatsen met geschreven labels. Zodra het boek klaar is, werkt de clinicus samen met Ben aan het gebruik ervan om vragen te stellen en te beantwoorden en om communicatie-uitwisselingen op gang te brengen. Ben oefent vervolgens het gebruik van het boek met zijn familie en vrienden.

De SLP richt zich ook op het geven van trainingen voor multimodale communicatie voor Ben en zijn gezin. Dit omvat het gebruik van gebaren, schrijven en tekenen om zijn boodschap dynamisch over te brengen op gesprekspartners. Het doel van therapie in dit stadium is om communicatie via welke modaliteit dan ook te bevorderen, in plaats van alleen te focussen op verbale communicatie. Mevr. M. is getraind om multimodale communicatie te modelleren door verschillende verbale en non-verbale communicatiestrategieën met Ben te gebruiken. Familie en vrienden worden aangemoedigd om een actieve rol te spelen in communicatie-uitwisselingen in een poging om de last steeds meer van Ben weg te nemen. Ze werken eraan om hun berichten te vereenvoudigen en hem voldoende tijd te geven om te communiceren.

BIJKOMENDE SYMPTOMEN EN EEN OVERGANG IN HET LEVEN, 70 JAAR

Ben begint meer moeite te krijgen met het coördineren van zijn ledematen, vooral tijdens het lopen. Zijn kortetermijngeheugen en cognitie vertonen enige achteruitgang en zijn motivatie om te communiceren is afgenomen. Hoewel zijn vrouw de huiselijke omgeving heeft aangepast om zijn valrisico te verminderen, is Ben verschillende keren gevallen.

Bovendien begint Ben te hoesten bij het drinken van vloeistoffen. Hij krijgt een longontsteking en wordt voor behandeling naar het ziekenhuis gebracht. Hij krijgt de diagnose dysfagie, een slikstoornis (zie de Partners in FTD Zorg Zomernummer 2015), na een evaluatie met een logopedist. Bij ontslag keert Ben terug naar huis, waar mevrouw M. dagelijks aangepaste maaltijden voor hem bereidt (bijv. ingedikte vloeistoffen en gepureerde vaste stoffen).

Als hij alleen wordt gelaten, volgt Ben vaak het aangepaste dieet niet. Hij krijgt een tweede keer longontsteking en wordt opnieuw in het ziekenhuis opgenomen. De zorg die hij nodig heeft bij ontslag is meer dan mevrouw M. en haar dochter aankunnen. Samen besluiten ze om Ben te verhuizen naar een woonzorgcentrum, waar verplegend personeel kan helpen bij het omgaan met de steeds complexere medische behoeften van Ben.

OVERGANGSONDERSTEUNING DOOR SLP EN ZORGVERLENER/PRIMAIRE COMMUNICATIEPARTNER

De logopedist van Ben en mevrouw M. laten het personeel van het woonzorgcentrum kennismaken met de verschillende communicatiemiddelen die hij nog kan gebruiken. Facilitaire medewerkers zijn bijvoorbeeld georiënteerd op het communicatieboek van Ben en een nieuwe communicatieportemonnee die hij aan een koord draagt. De portemonnee bevat functionele afbeeldingen en woorden die hij waarschijnlijk nodig heeft tijdens dagelijkse routines (bijv. afbeeldingen van voedsel, zelfzorgartikelen en dagelijkse activiteiten), evenals woorden die nuttig zullen zijn bij het introduceren van valpreventie en dysfagiebeheer.

De SLP maakt ook een communicatiebord met symbolen voor veelvoorkomende objecten in zijn kamer, zodat hij zijn wensen en behoeften non-verbaal kan communiceren met het personeel. Het personeel wordt vertrouwd gemaakt met woorden en zinnen die Ben waarschijnlijk zal gebruiken, inclusief zijn geoefende scripts, om hen een context te geven voor zijn communicatieve pogingen. Waar mogelijk gebruikt het personeel woorden en ideeën uit zijn scripts wanneer hij met hem communiceert, aangezien hij deze inhoud enigszins lijkt te begrijpen.

Opnames van Ben's scripts in zijn eigen stem (uit zijn vroege dagen in de logopedie) zijn ook in zijn iPad geprogrammeerd. Hij gebruikt deze vocale 'bank' scripts om te communiceren met het personeel en andere bewoners. Hij lijkt het leuk te vinden om met zijn eigen stem te kunnen 'spreken' om deze bekende onderwerpen te introduceren. Af en toe voelt Ben zich gefrustreerd door zijn beperkte communicatie en toenemende fysieke behoeften en wordt hij agressief tegen personeel of andere bewoners. In deze gevallen wordt het personeel geïnstrueerd om de interactie te verschuiven naar het gebruik van non-verbale communicatie, waar mogelijk, en om gevoelens te benadrukken in plaats van woorden tijdens interacties. Ben's SLP biedt een in-service aan het personeel, gericht op strategieën voor communicatie met personen met afasie. Deze omvatten: een gastvrije maar volwassen toon gebruiken; het vereenvoudigen van de boodschap (naar enkele woorden en korte zinnen); extra tijd toestaan; en het gebruik van multimodale communicatie. Met deze eenvoudige richtlijnen zijn zorgverleners in de instelling beter toegerust om niet alleen met Ben te communiceren, maar ook met andere personen onder hun hoede die communicatieproblemen hebben.

Vragen voor discussie
(Gebruik voor bijscholing van personeel of in bewonerspecifieke situaties.)

Op welke communicatiestrategieën richtte de logopedist zich met Ben naarmate zijn afasie vorderde?

Milde PPA:

• De logopedist werkte samen met Ben om zijn spraakfouten te verminderen, met de nadruk op een reeks functionele woorden die hij vaak gebruikte op het werk. Hij kreeg de opdracht om langzaam te spreken en deze woorden lettergreep voor lettergreep te produceren.
• De SLP werkte ook met hem aan strategieën voor het vinden van woorden tijdens gevallen van naamgevingsproblemen. Strategieën waren onder meer het beschrijven van het ding dat hij niet kon noemen, en een poging om een deel of het hele woord te schrijven.
• Ben werd aangemoedigd om non-verbale modaliteiten te gebruiken voor communicatie wanneer zijn spraak moeilijk te begrijpen was voor anderen.

Matige PPA

• De logopedist implementeerde een scripttraining voor onderwerpen waarvan Ben aangaf dat hij die in zijn dagelijks leven zou willen bespreken.
• Ben werd aangemoedigd om schrijven en non-verbale modaliteiten te blijven gebruiken om zijn verbale communicatie aan te vullen.

Meer geavanceerde PPA

• De strategieën die in deze fase werden gebruikt, waren gericht op multimodale communicatie (gebaren, schrijven en tekenen). De familie van Ben werd ook in deze technieken geïnstrueerd om het gebruik ervan tijdens gesprekken te 'normaliseren'.
• De logopedist werkte samen met Ben en zijn familie om een communicatieboek te ontwikkelen met woorden in combinatie met afbeeldingen om succesvolle non-verbale communicatie te bevorderen.

Welke signalen en symptomen wezen erop dat een verandering van de woonsituatie noodzakelijk was?

Ben begon regelmatig te vallen en had steeds meer moeite met lopen. Bovendien werd hij in het ziekenhuis opgenomen vanwege zijn slikproblemen en werd zijn dieet vervolgens aangepast. Hij hield zich niet consequent aan zijn dieetaanpassingen en als gevolg daarvan werd hij opnieuw in het ziekenhuis opgenomen. Bens vrouw en dochter besloten dat hij veiliger en comfortabeler zou zijn in een woonzorgcentrum.

Hoe kunnen communicatiepartners (bijv. familieleden) en facilitair personeel worden getraind om succesvolle communicatie te bevorderen voor personen met primaire progressieve afasie?

Communicatiestrategieën die kunnen worden geïmplementeerd door communicatiepartners en facilitair personeel zijn onder andere:

• Gebruik eenvoudige, korte zinnen met gebaren of tekeningen om de boodschap overbodig te maken.
• Het individu met PPA meer tijd geven om zijn boodschap over te brengen.
• Modellering en bevordering van het gebruik van multimodale communicatie (bijv. tekenen, gebaren, schrijven).
• Een communicatieboek of communicatiebord gebruiken om een context te bieden voor begrip en expressie.

In het geval van Ben waren het zowel productief om woorden en zinnen uit scripttraining op te nemen als om hem aan te moedigen om opgenomen video's van scripts te gebruiken om over belangrijke onderwerpen te communiceren.