La capacità di formare suoni con le labbra e la lingua è causata dalla degenerazione delle parti del cervello che controllano alcuni muscoli correlati; i muscoli stessi, tuttavia, non sono interessati. Il termine tecnico per tali problemi è aprassia della parola (AOS). Di conseguenza, il loro discorso diventa lento e faticoso e può sembrare che stiano lottando fisicamente per produrre parole. Ma i problemi del linguaggio da soli non sono sufficienti per diagnosticare la PPA. Quando il problema dominante è la parola piuttosto che il linguaggio, la diagnosi è AOS progressiva piuttosto che PPA.

La caratteristica distintiva è la compromissione della grammatica. Le persone con nfvPPA commettono molti errori mentre parlano, tra cui l'omissione di piccole parole grammaticali, l'uso errato della desinenza delle parole e dei tempi verbali e/o lo scambio dell'ordine delle parole nelle frasi. Alla fine, alcuni possono sviluppare difficoltà a deglutire e sintomi motori più diffusi simili a quelli osservati nelle forme predominanti di movimento di FTD come la sindrome corticobasale.

Difficoltà a produrre i movimenti delle labbra e della lingua necessari per parlare. Ciò si traduce in suoni del parlato distorti o errati con un linguaggio lento e faticoso e movimenti brancolanti del viso e della bocca nel tentativo di produrre il suono corretto. Il linguaggio faticoso è spesso il primo sintomo. Le parole multisillabiche sono le più difficili da produrre.

Omissione di parole nelle frasi, in particolare brevi parole di collegamento (ad es. "a", "da", "il". L'ordine delle parole nelle frasi è spesso errato. Vengono commessi errori nell'uso delle desinenze delle parole, dei tempi verbali e dei pronomi. Discorso si restringe a frasi brevi e semplici che sono difficili da comprendere per l'ascoltatore a causa di omissioni ed errori. Ad esempio: l'individuo interessato può usare "seme" invece di "sega" o "gettato" invece di "gettato". "Oggi... vai a pranzo... ah... sorella" per "oggi vado a pranzo con mia sorella".

Si sviluppa più tardi nella progressione della malattia.

Possono verificarsi deficit di movimento simili al morbo di Parkinson. La persona colpita può sperimentare movimenti lenti e rigidi, perdere l'equilibrio o cadere facilmente, avere difficoltà a usare un braccio o una gamba e sperimentare movimenti oculari su e giù limitati.

I medici prenderanno in considerazione una diagnosi clinica di nfvPPA basata su questa combinazione di sintomi:

• Aprassia della parola
• Agrammatismo

E almeno due dei seguenti sintomi:

• Compromissione della comprensione di frasi complesse
• Comprensione di una singola parola inalterata
• Conoscenza dell'oggetto inalterata

Come per tutte le forme di FTD, non esiste una cura per la PPA e nella maggior parte dei casi la sua progressione non può essere rallentata. Attualmente non esistono farmaci per il trattamento della PPA. Tuttavia, alcune terapie possono aiutare a gestirlo, aiutando l'individuo colpito a migliorare o mantenere la capacità di comunicare.

La stimolazione transcranica a corrente continua, la stimolazione magnetica transcranica ripetitiva e la logopedia hanno mostrato effetti positivi, ma sono necessari ulteriori studi per comprendere la relazione tra la quantità e la tempistica del trattamento e gli effetti a lungo termine. Molti pazienti con PPA sviluppano le complicanze comportamentali, sociali e/o motorie osservate in altre forme di FTD. In questi pazienti, la prognosi è ovviamente peggiore e la gestione più complicata. I pazienti che non sviluppano questi sintomi aggiuntivi sono in grado di preservare la loro indipendenza e uno stile di vita attivo per un periodo di tempo più lungo.

La PPA non fluente/agrammatica può essere sporadica, familiare o ereditaria. La maggior parte dei casi non è ereditaria.