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di Emily Rogalski, PhD

Uno degli argomenti più confusi per gli operatori sanitari, i medici e i ricercatori della PPA che studiano la condizione è stata la nomenclatura ad essa associata. I sottotipi PPA, delineati come sottotipi agrammatici, semantici e logopenici, variano nelle caratteristiche cliniche e tendono ad avere diversi modelli di atrofia cerebrale, nonché diverse relazioni probabilistiche con la patologia sottostante. Questi sottotipi sono stati sviluppati per scopi di ricerca e sono stati quindi convalidati in modo incompleto prima di entrare nelle discussioni cliniche.

Sul lato positivo, la sottotipizzazione offre alle famiglie un modo abbreviato per descrivere la costellazione di
sintomi che sta vivendo una persona con PPA. Ma bisogna ammettere che ci sono sfide con l'attuale sistema diagnostico. La ricerca suggerisce che fino a 30% di individui con PPA non soddisfano i criteri per nessuno dei tre sottotipi al momento della diagnosi. Poiché la PPA è progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano e cambiano nel tempo, può anche essere difficile sottotipare più avanti nel decorso della malattia. E i professionisti con esperienza specialistica limitata nella PPA possono avere difficoltà a diagnosticare la condizione stessa, per non parlare di discernere un sottotipo.

Esiste un'alternativa al sottotipo? Cosa succede se una persona con PPA non soddisfa i criteri per un sottotipo? Neuropsicologi e logopedisti con esperienza in PPA possono fornire valutazioni dettagliate delle sfide e dei relativi punti di forza che l'individuo sta vivendo. Queste informazioni stabiliscono le aspettative per le quali le attività quotidiane possono o meno essere impegnative per le persone con PPA e possono anche contribuire a un piano di assistenza individualizzato.

La PPA ha ottenuto maggiore attenzione nella letteratura scientifica negli ultimi decenni, con progressi sostanziali nella nostra comprensione della sindrome e delle connessioni tra la sua sintomatologia, progressione, patologia e implicazioni genetiche. Ma rimangono molti ostacoli, in particolare in termini di garantire che le persone con PPA e i loro partner di assistenza e caregiver ricevano informazioni e supporto ottimali alla diagnosi, nonché trattamenti, interventi e/o strategie di gestione appropriati durante il loro percorso PPA.

Nonostante l'oscurità della sottotipizzazione PPA, i ricercatori clinici hanno trovato valore in tale nomenclatura. Ma per le famiglie che vivono con la PPA, il valore non sta nell'istruirle eccessivamente sul loro sottotipo di PPA, ma piuttosto nell'anticipare i loro bisogni e dotarle del supporto e delle informazioni necessarie per garantire la migliore qualità di vita per la strada da percorrere. Tali supporti includono l'educazione all'ottimizzazione della comunicazione per garantire la migliore qualità della vita, il ruolo del processo decisionale clinico dinamico di fronte al declino del linguaggio e altre funzioni cognitive e comportamentali, nonché le opzioni di trattamento e/o di ricerca emergenti.

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