Solo una parte della risposta: farmaci e FTD

Ottobre 1, 2019
Serious senior African American female patient has concerns about a medication. She holds the medication container while asking a healthcare professional about the medication's side effects.

Partner nella cura dell'FTD, Autunno 2019
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La degenerazione frontotemporale è clinicamente e biologicamente complessa. Al momento non ci sono farmaci per rallentare o arrestare la sua progressione, né esistono trattamenti approvati dalla FDA. I farmaci approvati per altre condizioni, tuttavia, possono essere utilizzati come parte di un piano di assistenza individualizzato per affrontare alcuni sintomi di FTD. Un trattamento farmacologico efficace richiede una corretta diagnosi del sottotipo FTD, un approccio attento e paziente alla prescrizione e l'adeguamento dei farmaci sulla base dell'osservazione continua dei comportamenti problematici. Educare e coinvolgere i partner di assistenza come membri a pieno titolo del team di assistenza è essenziale. Il caso di Jane L. mostra come l'impegno paziente e continuo con professionisti esperti possa aiutare una famiglia a navigare tra le complesse emozioni e le decisioni strazianti affrontate nella FTD.

Il caso di Jane L.

Sintomi precoci e diagnosi

Jane era un'agente immobiliare di successo che viveva in un sobborgo di Boston, dove era conosciuta come una moglie amorevole e una madre premurosa dei suoi due figli, Maddie ed Eli. Ma a partire dalla metà degli anni '50, Jane ha iniziato a mostrare cambiamenti nel suo comportamento, personalità e giudizio, sollevando preoccupazioni tra la sua famiglia. Ha iniziato a pubblicare commenti inappropriati su Facebook e ha speso centinaia di dollari in biglietti della lotteria. Ha perso interesse per i vecchi hobby come il giardinaggio, camminare e fare le parole crociate quotidiane. La cosa più preoccupante è che è stata truffata dai truffatori, che l'hanno convinta a dare loro quasi $150.000 nei risparmi della sua famiglia.

Una volta una persona cordiale, amichevole e socievole, è diventata agitata, paranoica e riservata. Al lavoro si arrabbiava rapidamente, aggredendo i colleghi. A causa del comportamento sempre più antisociale di Jane e del calo delle prestazioni, il suo datore di lavoro l'ha messa in congedo medico fino a quando non è stata sottoposta a una valutazione psichiatrica.

Lo psichiatra di Jane riconobbe che i suoi sintomi erano sia insoliti che apparentemente crescenti di gravità. L'ha immediatamente indirizzata per i test neurologici e neuropsicologici presso una clinica interdisciplinare locale. Una risonanza magnetica ha rivelato un'atrofia bitemporale, maggiore a sinistra che a destra. Sebbene la famiglia non avesse espresso preoccupazione per il suo linguaggio o la sua comprensione, il neurologo ha identificato problemi nella sua capacità di nominare gli oggetti.

Sulla base dei risultati, a Jane è stata diagnosticata una degenerazione frontotemporale variante comportamentale (bvFTD) con caratteristiche di afasia progressiva primaria variante semantica (PPA), il che significa che spesso faticava a comprendere il significato delle parole. Il personale della clinica ha fornito alla sua famiglia informazioni sulla bvFTD e li ha incoraggiati a incontrare sia lo psichiatra geriatrico della clinica che il suo assistente sociale per ulteriori informazioni sulla malattia, supporto e risorse.

Il marito di Jane, Charles, era sopraffatto: negava la demenza di sua moglie e quanto drasticamente avrebbe cambiato le loro vite. Iniziò a disimpegnarsi, trascorrendo più tempo nel suo ufficio piuttosto che affrontare i problemi a casa. Nonostante l'insistenza dei suoi figli, si è rifiutato di parlare con loro della creazione di un piano di assistenza e ha rifiutato di incontrare il personale clinico. Da parte sua, Jane non sembrava preoccupata per la sua diagnosi, ma piuttosto arrabbiata per aver dovuto sottoporsi a test. Credeva che non ci fosse niente che non andava e che presto sarebbe tornata al lavoro, ma il suo datore di lavoro non l'avrebbe riassunta a causa della sua diagnosi.

La famiglia è alle prese con la cura della pianificazione

A casa tutto il giorno senza struttura e con poca interazione sociale, Jane è diventata più suscettibile alle truffe finanziarie. Trascorreva parti significative di ogni giornata a contatto con i truffatori; e nonostante i tentativi dei suoi figli di convincerla del contrario, non riusciva a capire che la stavano ingannando. Alla fine hanno cercato di prendere il controllo dei suoi conti bancari, disabilitare il suo cellulare e interromperle l'accesso a Internet, ma questi tentativi sono riusciti solo a far infuriare la madre e creare una tensione ancora maggiore.

Eli ha incontrato l'assistente sociale della clinica neurologica, che lo ha informato che la famiglia avrebbe dovuto adottare misure per proteggere le finanze della famiglia e che sua madre avrebbe avuto bisogno di ulteriore supervisione durante il giorno. Convinto che la rabbia, la sfiducia e l'aggressività di Jane precludessero tali misure, Eli ha chiesto se fosse possibile prescrivere farmaci per "fermare" o "controllare" i suoi comportamenti più pericolosi e possibilmente per affrontare i suoi cambiamenti di linguaggio e memoria. L'assistente sociale lo incoraggiò a consultare lo psichiatra geriatrico della clinica, esperto di FTD. Spiegherebbe che i farmaci possono essere utili in combinazione con interventi comportamentali e di sicurezza e che la famiglia avrebbe comunque bisogno di trovare un'ulteriore supervisione per Jane a casa. Il prossimo appuntamento disponibile con lo psichiatra, tuttavia, era tra tre mesi.

Vedendo che la famiglia era in difficoltà, l'assistente sociale ha provato a convocare una riunione di famiglia per discutere un piano di cura, impegno e sicurezza. Ma Charles ha rifiutato di partecipare, dicendo che era troppo impegnato con il lavoro e che i suoi figli avrebbero potuto aggiornarlo sui dettagli. L'assistente sociale ha detto che la sua presenza era importante e lo ha incoraggiato a riconsiderare l'idea di partecipare alla riunione.

Integrazione di interventi farmacologici e non farmacologici

Durante i tre mesi di attesa della famiglia per l'appuntamento dallo psichiatra, l'assistente sociale incontrava regolarmente i figli di Jane per identificare i fattori scatenanti della sua agitazione. Sulla base di questi fattori scatenanti, l'assistente sociale ha suggerito modi per anticipare e rispondere ai suoi comportamenti, nonché tecniche che potrebbero alleviare il suo disagio. Ad esempio, hanno discusso su come semplificare il suo ambiente, riducendo al minimo la sovrastimolazione e, quindi, la sua frustrazione. Hanno imparato l'importanza di adattare il modo in cui parlavano con lei, creare struttura e prevedibilità nelle sue giornate e portarla fuori casa per le uscite con gli amici o frequentando un programma giornaliero per persone con demenza ad esordio giovanile.

L'assistente sociale ha suggerito una valutazione della logopedia per le strategie di comunicazione e una valutazione della terapia occupazionale per identificare le modifiche apportate alla casa per mantenere Jane al sicuro. I suoi figli erano anche disponibili a frequentare un gruppo di supporto FTD e ad apprendere metodi di auto-cura. Dopo aver implementato alcune delle modifiche, hanno iniziato a vedere miglioramenti a casa. Cominciarono a capire che la gestione dei suoi comportamenti più impegnativi richiedeva prove ed errori e si sentivano più a loro agio nel chiedere consiglio all'assistente sociale quando certe tecniche si rivelavano inefficaci. Sapere che potevano sempre chiedere aiuto all'assistente sociale li ha messi in grado di provare diversi approcci con la madre. Un approccio che ha funzionato sorprendentemente bene è stato portare gli amici a trascorrere del tempo con Jane. All'inizio agitata, alla fine si è adattata a queste visite e ha iniziato ad aspettarle con ansia.

La famiglia aveva grandi aspettative per l'appuntamento con lo psichiatra, sperando che il medico potesse prescrivere farmaci per alleviare i comportamenti più difficili di Jane e migliorare il suo modo di pensare. Con l'avvicinarsi della data, Eli ha detto all'assistente sociale che era preoccupato che Jane si rifiutasse di andare, o se ne andasse ma se ne andasse con rabbia a metà sessione. L'assistente sociale riferì queste preoccupazioni allo psichiatra, che, a causa della sua esperienza in FTD, aveva già anticipato la possibilità di tali comportamenti.

L'intera famiglia, compreso suo marito Charles, ha partecipato all'appuntamento. Quando hanno raccontato allo psichiatra delle truffe finanziarie e dello stress che ha causato, Jane non ha mostrato alcuna emozione. Ha dimostrato una profonda compromissione del giudizio, dell'intuizione e del pensiero astratto. Lo psichiatra le ha somministrato una bassa dose di citalopram, un antidepressivo SSRI, per affrontare l'impulsività e la disinibizione; il dosaggio potrebbe essere aumentato lentamente se necessario. I suoi possibili effetti collaterali includono nausea, stordimento, diarrea e/o costipazione.

L'antidepressivo può rendere i comportamenti di Jane più facili da affrontare, ma probabilmente non farà scomparire del tutto i sintomi, ha detto lo psichiatra, aggiungendo che probabilmente ci vorrà del tempo prima che la famiglia noti una differenza. In ogni caso, Jane avrà ancora bisogno di supervisione, disse il dottore. Ha chiesto a Eli e Maddie di tenere un registro delle reazioni di Jane al farmaco e se emergono nuovi sintomi.

Alla fine, Eli ha chiesto di un farmaco per migliorare il suo pensiero. Lo psichiatra ha spiegato che i farmaci disponibili per migliorare la cognizione per le persone con malattia di Alzheimer erano purtroppo controindicati per quelli con FTD.

All'appuntamento di follow-up tre mesi dopo, i figli di Jane hanno riferito che la loro madre era complessivamente meno ostile nei confronti del nuovo farmaco, sebbene fosse esplosa alla recente comparizione in tribunale in cui a suo marito era stata concessa la tutela. Eli ha anche condiviso alcuni dei suoi nuovi comportamenti più preoccupanti: bruciare distrattamente pentole sul fornello, bere alcolici durante il giorno e guidare in modo irregolare. Lo psichiatra ha valutato che l'SSRI ha avuto un impatto minimo sul comportamento di Jane, quindi ha aggiunto divalproex, uno stabilizzatore dell'umore, al suo regime.

Charles sembrava frustrato con sua moglie per i suoi comportamenti dirompenti e pericolosi e con la clinica per non essere stata in grado di fermarli. Lo psichiatra ha ribadito che i farmaci da soli non risolverebbero tutte le loro preoccupazioni, né i farmaci da soli la terrebbero al sicuro. Jane dovrebbe smettere di guidare e non dovrebbe essere lasciata sola, ha ribadito il medico, e ha suggerito di incontrare l'assistente sociale della struttura per discutere le opzioni di supporto. Il medico ha anche dato alla famiglia il suo numero di telefono e li ha incoraggiati a chiamare in qualsiasi momento per porre domande.

A parte le visite occasionali di vicini e amici, Jane era per lo più sola durante il giorno. Nonostante l'incoraggiamento dello psichiatra, dell'assistente sociale e dei suoi figli, Charles rimase convinto che sua moglie avrebbe rifiutato una badante assunta e che non si sarebbe adattata bene a un programma giornaliero per adulti. (Pensava anche che tali servizi fossero troppo costosi.) Dopo uno spaventoso incidente di guida, in cui Jane ha cercato di superare un'ambulanza in servizio, Maddie ha deciso di lasciare il lavoro per prendersi cura di lei.

Adeguamento con la progressione della malattia

Gli amici si sono allontanati. Era sempre più difficile stare con Jane: insultare gli altri, comportarsi in modo irrequieto. Ha sviluppato l'iper-oralità; desiderava ardentemente i dolci e non era in grado di regolare quanto mangiava. (Dopo aver parlato con l'assistente sociale e lo psichiatra, Maddie ha iniziato a chiudere a chiave la dispensa, limitando le porzioni e tenendo gli snack nella borsa per distrarre sua madre quando necessario.) Ha attivato impulsivamente un allarme antincendio in chiesa, provocando la comparsa dei vigili del fuoco. La famiglia iniziò a portare oggetti con cui Jane poteva giocherellare come distrazione e li usò Schede di consapevolezza dell'AFTD per chiedere pazienza con il suo comportamento in pubblico.

Maddie ha iniziato a frequentare un gruppo di supporto FTD; suo padre la raggiunse con riluttanza il mese successivo. Entrambi si sono sentiti sollevati nell'apprendere che la loro famiglia non era sola nel viaggio FTD. Altri coniugi di persone con FTD hanno accolto Charles a braccia aperte: hanno compreso e convalidato le sue esperienze, permettendogli di condividere i suoi sentimenti. Ha appreso che la sua ipotesi che Jane avrebbe reagito negativamente alle badanti assunte le stava impedendo di ottenere le cure di cui aveva bisogno.

Prendendosi cura di sua madre ogni giorno, Maddie ha osservato che il divalproex aveva diminuito l'aggressività di Jane ma non aveva influenzato la sua impulsività e i suoi comportamenti compulsivi. Jane ha sviluppato una nuova fissazione con la raccolta di bastoncini e spazzatura dalla loro strada, anche con il traffico presente. Controllava ossessivamente la cassetta delle lettere, apriva e chiudeva il frigorifero. Maddie ha cercato di coinvolgere sua madre - e tenerla al sicuro - portandola ai suoi interessi passati, tra cui il giardinaggio, fare cruciverba e camminare.

Alla successiva visita psichiatrica, Maddie ha chiesto informazioni sui farmaci per smorzare l'intensità di questi comportamenti compulsivi, che potrebbero consentire loro di assumere un assistente domiciliare o partecipare a un programma giornaliero con meno resistenza da parte di Jane. Il medico ha suggerito di aggiungere quetiapina, un antipsicotico atipico, al suo regime, ma ha notato che comportava il rischio di aumentare le cadute, in particolare a dosi più elevate. Nel disperato tentativo di controllare l'impulsività di Jane, la sua famiglia ha accettato il cambiamento.

Jane ha risposto bene al nuovo farmaco, quindi, con l'incoraggiamento del suo gruppo di sostegno, suo marito ha accettato di provare un programma giornaliero. Con sua sorpresa, è andata bene. Jane era attiva e mentalmente impegnata. Non resisteva più alla doccia e dormiva meglio a casa.

Maddie iniziò a stare con Jane e Charles durante la notte per dare una mano la sera. Tuttavia, quando Jane ha iniziato a svegliarsi ogni giorno alle 3 del mattino, ha deciso che non poteva più fornire assistenza durante la notte. Alla successiva visita alla clinica neurologica, l'assistente sociale raccomandò l'assistenza domiciliare serale e suggerì modi per aiutare Jane ad adattarsi a questo cambiamento. Ha anche delineato le opzioni di assistenza a lungo termine per Jane. Lo psichiatra, nel frattempo, ha iniziato a diminuire il dosaggio di valproex e ha aggiunto oxcarbazepina, un diverso stabilizzatore dell'umore.

Grazie ad un Sovvenzione di tregua AFTD Comstock che copriva il costo delle cure per un fine settimana, il marito ei figli di Jane andarono nella capanna che avevano tradizionalmente visitato ogni estate. Questa pausa attesa da tempo ha permesso a Charles di riposare e pensare più chiaramente sia a ciò di cui aveva bisogno sia a ciò che era meglio per sua moglie. Ha accettato un piano che includeva l'assunzione di assistenza serale e ha deciso di parlare quando non avrebbe più potuto prendersi cura di Jane a casa loro.

Quel punto arrivò sei mesi dopo, quando Jane smise di lasciare che gli altri la facessero il bagno, si lavassero i denti o la toccassero. La famiglia ha trasferito Jane in una casa di cura locale. L'assistente sociale e lo psichiatra della clinica hanno suggerito alla famiglia modi per sostenere sia Jane che se stessi mentre si preparavano a fare questa transizione.

Malattia in fase avanzata

A 59 anni, Jane si è trasferita nell'unità di cura della memoria della casa di cura locale. Il personale, che aveva esperienza di FTD, è stato in grado di coinvolgerla e limitare l'impatto dei suoi comportamenti sugli altri residenti. Ci sono state occasioni, tuttavia, in cui Jane si è confusa e ha agito in modo aggressivo, colpendoli e spingendoli o prendendo il loro cibo. È diventata più confusa e spaventata; e, a causa della sua afasia, non poteva comunicare i suoi bisogni. Lo psichiatra della clinica ha suggerito un aumento graduale della quetiapina. La famiglia comprendeva l'aumento del rischio di caduta, ma sperava che avrebbe garantito la sua sicurezza e quella degli altri.

Jane ha continuato a subire diverse cadute, inclusa una abbastanza grave da metterla in ospedale, dove ha notevolmente rifiutato. Charles ha chiesto che i suoi farmaci psicotropi venissero interrotti sia a causa delle cadute che del fatto che il suo comportamento era diventato molto meno distruttivo.

Quando Jane è tornata alla casa di cura era incontinente e incapace di comunicare, aveva difficoltà a deglutire e non era più in grado di camminare. Di conseguenza, ha soddisfatto i criteri per l'assistenza in hospice. Il team di assistenza dell'hospice ha lavorato per garantire il suo comfort e la sua dignità alla fine della sua vita, fornendo cure mediche olistiche per ridurre al minimo il dolore e il disagio. Il cappellano e assistente sociale dell'hospice ha anche offerto sostegno spirituale a Charles, Eli e Maddie; hanno aiutato la famiglia a elaborare la tristezza e il dolore nel vedere Jane così cambiata rispetto alla moglie e alla madre che era stata.

Nonostante le loro lotte nel corso della malattia, la famiglia di Jane era d'accordo su ciò di cui aveva più bisogno e alla fine ha trovato il modo di onorare la persona che era prima dell'inizio della FTD. Jane è morta tre mesi dopo in un ospizio presso la casa di cura con la sua famiglia al suo fianco.

Domande per la discussione:

Quali erano le aspettative della famiglia sui farmaci e come le hanno adattate nel corso della malattia?

La famiglia sperava di trovare un farmaco che riducesse o eliminasse i comportamenti di Jane. Con l'aiuto del personale della clinica e sulla base delle proprie esperienze di assistenza, sono giunti a capire che i farmaci funzionano in combinazione con interventi non medici. La famiglia ha anche compreso che ci vuole tempo per trovare i farmaci più efficaci, e anche in questo caso sono soggetti a continue rivalutazioni e aggiustamenti. Hanno imparato l'importanza di documentare i cambiamenti che hanno visto e di rimanere in stretto contatto con lo psichiatra.

In che modo la famiglia e il team di cura hanno lavorato insieme?

La famiglia ha avuto la fortuna di avere accesso a un team di assistenza interdisciplinare composto da assistenza sociale, psichiatria, neurologia comportamentale e neuropsichiatria. Sebbene non disponibile in tutte le aree, questo tipo di assistenza completa assicurava che le diverse discipline si consultassero, comunicassero e facessero raccomandazioni insieme.

Il personale ha istruito la famiglia sulla FTD e ha stabilito aspettative realistiche sui farmaci prima di scrivere qualsiasi prescrizione. Mentre la famiglia aspettava di vedere lo psichiatra, i figli di Jane si incontravano regolarmente con l'assistente sociale per imparare come interagire al meglio con la madre, come adattare il suo ambiente e come elaborare i loro sentimenti di tristezza e perdita.

Cosa è stato più efficace nell'approccio del team di assistenza a Jane e alla sua famiglia?

Il personale ha capito che ogni membro della famiglia stava elaborando l'FTD di Jane a ritmi diversi. Lo psichiatra si rese conto che i figli di Jane erano più ricettivi ai suoi suggerimenti rispetto a suo marito. Ha capito l'entità della lotta emotiva per il marito di Jane e nel tempo si è guadagnata la sua fiducia essendo disponibile telefonicamente per parlare dei sintomi o per apportare modifiche ai farmaci tra una visita e l'altra. Li ha indirizzati all'assistente sociale quando ha sentito che la famiglia di Jane aveva bisogno di più educazione sulla malattia, nuove idee per strategie comportamentali e supporto per se stessi. Hanno deciso di rimanere in contatto con la famiglia, aiutandoli contemporaneamente a navigare tra le opzioni di assistenza comunitaria e la gestione dei farmaci. Nel corso del tempo, la famiglia si è aperta all'introduzione di maggiori livelli di supervisione e assistenza che supportassero al meglio Jane.

Riferimenti

Pugile AL, Tsai RM Terapia e studi clinici nella demenza frontotemporale: passato, presente e futuro. Giornale di neurochimica. 2016 agosto; 138 (Suppl. 1): 211–221.

Jicha, GA Gestione medica delle demenze frontotemporali: l'importanza del caregiver nella valutazione dei sintomi e nella guida delle strategie di trattamento. Giornale di neuroscienze molecolari. 2011 novembre; 45(3): 713-723.

Risorse

Dall'AFTD

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