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La FTD viene spesso diagnosticata erroneamente come Alzheimer, depressione, morbo di Parkinson o una condizione psichiatrica. In media, attualmente occorrono 3,6 anni per ottenere una diagnosi accurata.

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Trattare l'FTD

Mentre la ricerca in corso sta portando a una maggiore comprensione delle basi molecolari dell'FTD, nessun trattamento modificante la malattia è stato ancora approvato dalla Food and Drug Administration statunitense. Non sono disponibili farmaci o trattamenti che abbiano dimostrato di prevenire, curare o rallentare il declino di questi disturbi.

Tuttavia, molti sintomi di FTD possono essere trattati. Sia gli interventi farmacologici che quelli comportamentali sono disponibili per il beneficio sintomatico di specifiche caratteristiche cognitive e comportamentali.  Nella FTD, gli interventi non farmacologici dovrebbero essere considerati per primi, con i farmaci considerati insieme a tali trattamenti.

Quando si prescrivono farmaci a pazienti con FTD, i medici dovrebbero chiedere al paziente e agli operatori sanitari quale sia il sintomo più problematico e mirare prima a quello per il trattamento. Tale chiarezza aiuta a gestire le aspettative e facilita la comprensione da parte della famiglia del fatto che il medico stia tentando di trattare un sintomo che è direttamente correlato all'FTD (p. es., comportamenti ossessivo-compulsivi) o uno che è un comportamento responsivo (p. stimolazione). Coinvolgere ed educare gli operatori sanitari in questo modo li aiuta a essere partner migliori nel monitorare i farmaci per i loro effetti.

Un numero limitato di studi in aperto e studi controllati con placebo hanno studiato l'uso di farmaci psichiatrici, di Alzheimer e altri farmaci nella FTD (Tsai e Boxer 2016; Pugile e Boeve, 2007; Huey et al., 2006). Mentre si prevede che l'intervento farmacologico migliorerà con l'avanzamento della ricerca, gli agenti esistenti possono essere utilizzati per affrontare i sintomi e contribuire alla qualità della vita del paziente e del caregiver (Jicha e Nelson, 2011).

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Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina

Gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) sono spesso utili nel trattamento di un'ampia gamma di sintomi comportamentali nella FTD, tra cui apatia, depressione, agitazione, ansia e comportamenti ossessivo-compulsivi. Questi agenti sono considerati relativamente sicuri nella popolazione con demenza.

Agenti antipsicotici

I comportamenti aggressivi e agitati possono essere difficili da trattare e sono problematici per gli operatori sanitari. I farmaci antipsicotici dovrebbero essere evitati quando possibile a causa dell'aumento della mortalità, dell'ictus e delle complicanze cardiache di questi farmaci nei pazienti (anziani) affetti da demenza. Il rischio di queste complicazioni pericolose per la vita nei pazienti più giovani con FTD non è noto, ma le caratteristiche psicotiche floride e altri comportamenti correlati alla sicurezza che non rispondono agli SSRI possono richiedere l'uso di questa classe di agenti. Tuttavia, possono verificarsi anche altre gravi reazioni avverse. Analogamente ai pazienti con altre forme di demenza diverse dall'Alzheimer, i pazienti con FTD possono essere eccessivamente sensibili alle reazioni avverse con questi agenti, in particolare quelle che coinvolgono il funzionamento motorio (ad es. parkinsonismo e distonia tardiva).

I medici devono soppesare i pro ei contro dell'uso dei neurolettici in generale, e in particolare quale classe usare (tipica o atipica), quale agente specifico usare ea quale dose. Non ci sono analisi basate sull'evidenza per assistere il clinico nel prendere queste decisioni. Gli effetti collaterali (sedazione, parkinsonismo, discinesia tardiva) sono molto più comuni nei neurolettici tipici, ma questa classe - in particolare l'aloperidolo - può essere una scelta ragionevole se il costo è una preoccupazione importante. La maggior parte dei clinici oggigiorno utilizza i neurolettici atipici in quanto tendono ad essere meglio tollerati, hanno una ragionevole efficacia (basata esclusivamente su esperienze aneddotiche) e non sono proibitivi per la maggior parte dei pazienti/famiglie. Il solito detto è critico: "Inizia basso e vai piano" quando viene iniziato qualsiasi farmaco nella classe degli antipsicotici e titolare verso l'alto se necessario e tollerato.

Inibitori della colinesterasi

Diversi farmaci sono approvati per il trattamento sintomatico dei sintomi cognitivi dell'AD. Questi a volte sono prescritti off-label per i pazienti con FTD. Gli inibitori della colinesterasi forniscono una stabilizzazione temporanea o un modesto miglioramento dell'attenzione/memoria, delle attività della vita quotidiana e del funzionamento globale nell'Alzheimer perché quei pazienti hanno livelli ridotti di acetilcolina nel SNC. I pazienti con FTD non hanno perdite colinergiche; tuttavia, questi agenti sono stati studiati nel trattamento della FTD e hanno mostrato risultati deludenti. L'uso di routine non è raccomandato (Tsai e Boxer, 2016).

Sebbene gli inibitori della colinesterasi aiutino con i sintomi comportamentali (inclusa l'apatia) nell'Alzheimer, i pazienti con FTD possono avere risposte avverse, incluso il peggioramento dell'impulsività e della disinibizione, quindi occorre prestare attenzione nell'uso di questi agenti nei pazienti con FTD con problemi comportamentali importanti. Molti medici prescrivono questi farmaci come prova, soprattutto quando l'eziologia della malattia non è definitiva.

Centro di neurologia cognitiva e malattia di Alzheimer della Northwestern Medicine risorsa sulla diagnosi e il trattamento della PPA osserva: “A causa della probabilità 30%-40% della malattia di Alzheimer (AD), alcuni medici prescriveranno farmaci AD come Exelon (rivastigmina), Razadyne (galantamina), Aricept (donepezil) o Namenda (memantina). Nessuno ha dimostrato di migliorare la PPA.

Memantina

L'antagonista del recettore N-metil-D-aspartato memantina (Namenda) è l'altro potenziatore cognitivo approvato dalla FDA per l'Alzheimer. Tuttavia, la ricerca sull'uso di questo farmaco nella FTD utilizzando un approccio in doppio cieco controllato con placebo non ha dimostrato che sia efficace. Alcuni studi suggeriscono che questo agente potrebbe effettivamente avere un effetto dannoso sulla cognizione in alcuni individui con FTD (Pugile, et al., 2013).

Farmaci antiansia benzodiazepinici

L'uso di benzodiazepine come il lorazepam (Ativan®); alprazolam (Xanax®); clonazepam (Klonopin®); e diazepam (Valium®) nelle persone con FTD può aumentare la confusione e il rischio di cadute e deve quindi essere usato con cautela.

Levodopa/carbidopa

Molte persone con FTD presentano parkinsonismo inclusi tremori, rigidità, difficoltà di movimento e bradicinesia. PSP e CBD sono disturbi FTD caratterizzati da sintomi atipici del Parkinson. Sfortunatamente, il parkinsonismo nella FTD non è molto curabile. I pazienti rispondono minimamente alla L-DOPA (van Swieten, et al., 2010).

Agenti psicostimolanti

Un'altra classe di farmaci che deve essere usata con estrema cautela per i comportamenti nella FTD sono gli agenti psicostimolanti [ad esempio, metilfenidato (Ritalin), destroanfetamina (Dexedrine), ecc.]. Gli esiti avversi non sono rari e questi farmaci dovrebbero essere l'ultima risorsa (Dolder, Davis e McKinsey, 2010).

L'UCSF Memory and Aging Center offre anche una risorsa utile, Farmaci nella demenza, che potresti voler prendere in considerazione.

Riepilogo

Poiché la gestione dei farmaci di questo gruppo di pazienti è complicata, i medici di base potrebbero voler indirizzare i pazienti con FTD con problemi comportamentali a centri accademici specializzati in FTD. Sfortunatamente, non ci sono farmaci che aiutano con la scarsa capacità di giudizio e i comportamenti inappropriati che sono così comuni nella FTD. Gli interventi non farmacologici - inclusi OT, PT, logopedia, cambiamenti comportamentali e ambientali e supporto - sono gli interventi più efficaci oggi disponibili. Questi sono essenziali come supplemento e alternativa generale ai farmaci. L'educazione del caregiver è fondamentale. Gli operatori sanitari dovrebbero anche essere indirizzati all'AFTD per un consiglio su risorse disponibili nel loro territorio.

Webinar AFTD: trattamento della degenerazione frontotemporale variante comportamentale

Riferimenti chiave