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Quando la conversazione si interrompe: Afasia progressiva primaria variante logopenica

L'afasia primaria progressiva (PPA) è una malattia neurodegenerativa che colpisce le parti del cervello responsabili della parola e del linguaggio, con conseguente perdita graduale della capacità di parlare, leggere, scrivere o comprendere ciò che gli altri stanno dicendo. I ricercatori dividono la PPA in tre sottotipi, inclusa la variante logopenica PPA (lvPPA), che è principalmente caratterizzata da difficoltà nel trovare le parole, con conseguenti frequenti pause durante la conversazione. Le persone con lvPPA, tuttavia, generalmente ricordano i significati delle parole, a differenza di altri tipi di PPA. Sebbene conoscere le differenze tra i sottotipi di PPA possa essere scientificamente prezioso, le famiglie che vivono con PPA sono meglio servite ricevendo supporto e consigli per la strada da percorrere. Il caso di Tami W. dimostra come l'impegno costante con professionisti competenti possa aiutare le persone con diagnosi di PPA e i loro partner di cura ad adattarsi ai sintomi man mano che progrediscono, oltre a insegnare loro come affrontare le sfide correlate e identificare i mezzi di supporto.

Il caso Tami W.

Tami W. lavora in una società di gestione sportiva in una grande città degli Stati Uniti, dove è uno dei migliori agenti. Mai a corto di parole, è nota per la sua personalità estroversa, le battute spiritose e la capacità unica di connettersi con gli atleti che rappresenta. Ma nei suoi primi anni '50, iniziò ad avere problemi a parlare. Una volta elogiata per la sua abilità nel parlare a braccio, anche di fronte a grandi folle, ora ha faticato a trovare le parole giuste, provocando lunghe e imbarazzanti pause nelle conversazioni con i clienti. In pubblico e soprattutto al lavoro, Tami si sentiva sempre più a disagio e imbarazzata per i suoi problemi linguistici.

Mentre era a casa per le vacanze, la figlia 24enne di Tami, Devon, ha notato che sua madre parlava con insolita esitazione e frequenti pause a metà frase, come se non riuscisse a trovare la parola giusta da dire dopo. Devon, una neolaureata che vive a quattro ore di distanza, non ricordava che sua madre avesse avuto tali difficoltà quando l'ha visitata l'anno scorso. Devon ha anche capito che Tami, che ha recentemente compiuto 52 anni, aveva smesso di chiamarla al telefono negli ultimi mesi, scegliendo invece di tenere conversazioni via SMS: la colpa era delle sue nuove difficoltà linguistiche? Quando ha chiesto a sua madre se aveva problemi a pensare alle parole giuste durante la conversazione, Tami ha riconosciuto di sì e temeva che i suoi problemi potessero influenzare il suo lavoro.

Insieme, Devon e Tami hanno fatto delle ricerche online, che li hanno ulteriormente preoccupati. Hanno chiesto alla compagna di Tami, Jessie, se avesse notato qualcosa. All'inizio Jessie era titubante - sapeva quanto Tami fosse orgogliosa della sua capacità di parlare in pubblico - ma presto riconobbe che ultimamente Tami sembrava meno sicura di sé nel suo modo di parlare e che a volte non era in grado di produrre parole, usando invece segnaposto come "cosa" o " whatchamacallit” per riferirsi agli oggetti. Tami non fu sorpresa di sentirlo; era preoccupata che Jessie fosse a conoscenza delle sue recenti difficoltà linguistiche. Tutti e tre decisero che era d'obbligo una visita medica.

Devon e Jessie hanno accompagnato Tami al suo appuntamento. Dopo alcuni test di routine, le sue cure primarie
il medico ha attribuito i suoi cambiamenti linguistici allo stress legato al lavoro unito all'aumento dell'ansia dovuto alla menopausa. Il medico ha prescritto un SSRI per aiutare Tami a far fronte ai suoi sintomi e ha programmato un appuntamento di follow-up di sei mesi. Mentre Tami sentiva che i suoi sintomi erano causati da qualcosa di più del semplice stress, decise comunque di provare il farmaco.

Alla ricerca di risposte

Passarono diversi mesi e le difficoltà linguistiche di Tami non diminuirono. La medicina sembrava non fare alcuna differenza. Sentiva una crescente ansia nel suo lavoro, che è fortemente dipendente dalla lingua; temeva che colleghi e clienti potessero notare la sua difficoltà a trovare le parole durante le riunioni. Le sue capacità di conversazione erano state a lungo una risorsa e una forza: ora che parlare stava diventando più difficile, Tami provava sentimenti di inutilità, un senso di disconnessione dal suo lavoro e depressione.

Devon, che aveva iniziato a visitarla più frequentemente, notò che le condizioni di sua madre stavano peggiorando. La sua incapacità di ricordare le parole a metà frase ha bloccato le conversazioni e aveva iniziato a rispondere alle domande con "sì" quando intendeva "no" e viceversa. Devon sapeva che quello era qualcosa di più dello stress. Decisa a trovare risposte, decise di chiedere un secondo parere più specializzato. Dopo approfondite ricerche, ha contattato un istituto che utilizza un approccio multidisciplinare alla cura, offrendo un team di assistenza più solido per fornire a sua madre la diagnosi più accurata e l'assistenza personalizzata.

Alla sua prima visita al centro, avvenuta circa due anni dopo l'insorgenza delle difficoltà linguistiche, Tami è stata sottoposta a una serie di valutazioni, tra cui una valutazione neuropsicologica e una valutazione con un neurologo comportamentale. Sono state prese immagini, esami del sangue e una storia medica dettagliata per aiutare a "regolare" e "escludere" diverse cause dei suoi deficit linguistici. I test neuropsicologici hanno rivelato deficit relativamente isolati nel linguaggio, ma la conservazione di altre capacità di pensiero, come la memoria. Il neurologo non ha trovato prove di ictus, tumore, carenza vitaminica o altre cause potenzialmente reversibili delle sue difficoltà linguistiche.

Questa informazione, in concerto con la descrizione della famiglia della perdita graduale e progressiva del linguaggio, ha portato il suo neurologo a fare una diagnosi clinica di afasia progressiva primaria (PPA). La PPA è una sindrome causata da una malattia neurodegenerativa che attualmente non ha cura. Le sfide linguistiche di Tami erano più coerenti con un sottotipo di PPA chiamato variante logopenica PPA (lvPPA, noto anche come PPA-L). Più specificamente, le persone con lvPPA hanno difficoltà a ricordare i nomi degli oggetti e/o a pensare alle parole durante una conversazione, ma capiscono comunque cosa significano quelle parole. Le persone con diagnosi di qualsiasi sottotipo PPA possono aspettarsi di continuare a perdere le competenze linguistiche; poiché la malattia è progressiva, alla fine si diffonderà oltre le aree linguistiche del cervello, determinando ulteriori cambiamenti nella cognizione e persino nel comportamento. Tuttavia, la diagnosi di Tami le ha dato sollievo: finalmente, una ragione concreta per le sue difficoltà linguistiche.

Stabilire un piano di cura

Tami ha poi incontrato un logopedista (SLP). Tuttavia, il logopedista, che aveva più familiarità con l'afasia da ictus, era incerto su come aiutare qualcuno con le condizioni di Tami, quindi identificò un collega che faceva parte di uno studio clinico di logopedia e terapia del linguaggio per individui che vivevano con PPA. Lo studio mirava a identificare e comprendere quali strategie di comunicazione capitalizzassero con successo e compensassero le restanti capacità linguistiche di una persona con PPA. Comprendeva persone con diagnosi di PPA e i loro partner di assistenza, riconoscendo che la comunicazione coinvolge un oratore e un ascoltatore, ed entrambi avrebbero bisogno di apprendere nuove tecniche di comunicazione. Dopo un'attenta considerazione, Tami e Jessie hanno accettato di partecipare al processo.

La famiglia è stata anche indirizzata a un'assistente sociale locale per un'approfondita valutazione psicosociale, che includeva un'analisi della situazione di vita di Tami e delle reti di supporto, nonché dei modi in cui lei, Jessie e Devon si stavano adattando alle mutevoli capacità linguistiche di Tami e in generale funzionamento. Devon, preoccupata che la sua presenza a casa potesse diventare prepotente (e iniziando a sentire la pressione di sospendere la propria carriera per prendersi cura di sua madre), ha detto di aver limitato le sue visite a fine settimana alterni. Nel frattempo, Tami e Jessie hanno raccontato all'assistente sociale della tensione che la PPA stava mettendo sulla loro relazione. Jessie si sentiva frustrata dalla maggiore dipendenza di Tami; per esempio, era diventata la stampella del suo partner nelle situazioni sociali. Ed entrambi hanno addolorato la perdita del modo in cui era la loro relazione. Il loro legame emotivo e intimo stava notevolmente diminuendo insieme alla loro capacità di mantenere conversazioni fluide, avanti e indietro.

L'assistente sociale ha risposto alle domande che Jessie e Devon avevano sui sintomi della PPA e ha detto loro di visitare il sito web dell'AFTD per ulteriori informazioni. Li ha inoltre indirizzati a un consulente legale per ottenere procure per l'assistenza sanitaria, le finanze e la pianificazione successoria; e li ha collegati a gruppi di supporto online PPA e FTD per aiutarli a navigare nella diagnosi e nel trattamento di Tami. Essere introdotti a questa ricchezza di informazioni ha aiutato Jessie e Devon a far fronte. Tami, nel frattempo, ha incontrato il suo gruppo mensile di supporto online per le persone diagnosticate, promuovendo un senso di comunità con altri che vivono con la stessa malattia rara.

Allontanarsi dal lavoro e verso un nuovo scopo

Su consiglio del suo assistente sociale, Tami ha condiviso la sua diagnosi di PPA con il suo capo al lavoro, che ha convenuto che poteva e doveva continuare il suo lavoro normalmente. Sebbene la sua abilità linguistica fosse un problema, non aveva perso le altre abilità, in particolare la sua capacità di relazionarsi con gli altri, che avevano contribuito al suo leggendario successo. Ma nel corso dell'anno successivo, Tami ha notato che la stanchezza si sarebbe imposta in ogni giornata lavorativa intorno a mezzogiorno, rendendo ancora più difficile trovare le parole giuste mentre si parlava. Il suo capo, preoccupato che potesse iniziare a perdere clienti, alla fine le ha chiesto di dimettersi dalla sua posizione e assumere un ruolo amministrativo part-time presso l'agenzia. Anche se all'inizio questo ha funzionato, il declino della lingua di Tami si è presto esteso alla lettura e alla scrittura, rendendo impossibile il lavoro amministrativo, e ha lasciato l'agenzia.

Tami ha fatto domanda per l'assicurazione per l'invalidità della previdenza sociale (SSDI) - il suo assistente sociale le ha detto che la PPA è una condizione qualificante ai sensi delle indennità compassionevoli - ma la sua domanda iniziale è stata respinta. Ha presentato ricorso contro la decisione e il suo neurologo ha scritto una lettera forte a suo nome, affermando chiaramente la natura neurodegenerativa della PPA e la diagnosi di base del morbo di Alzheimer o FTD. L'appello ha avuto successo; Le prestazioni SSDI sono state istituite e rese retroattive alla sua prima domanda.

Tami è stata in grado di mantenere uno scopo nella sua vita, permettendole di gestire il dolore della sua diagnosi. Da quando la pandemia di COVID-19 ha preso piede, ha continuato a incontrare virtualmente il logopedista, contribuendo a migliorare la sua qualità di vita. Ispirata dalla tenacia di sua figlia nel trovare una diagnosi accurata - e sperando di trovare un significato negli anni che le sono rimasti - Tami si è offerta volontaria con l'AFTD e alla fine le è stato chiesto di unirsi all'AFTD Persons with FTD Advisory Council, un comitato di persone che vivono con una diagnosi che consigliare il personale e il Consiglio e sensibilizzare sulla malattia. Si è anche sentita autorizzata attraverso il suo lavoro a far progredire la ricerca; dopo una conversazione con il suo medico, Tami ha deciso di unirsi a un programma di ricerca osservazionale con un'eventuale donazione di cervello nella speranza di aiutare i ricercatori a far progredire i trattamenti e una cura. Attraverso il suo lavoro di volontariato e la partecipazione alla ricerca, Tami è stata in grado non solo di provare un senso di realizzazione personale, ma anche un senso di speranza nell'usare la sua esperienza per aiutare gli altri nei loro viaggi FTD.

Domande per la discussione:

1. In che modo l'intuizione di Tami sulla sua condizione ha contribuito a ottenere una diagnosi e la sua gestione della malattia?
A differenza di altre forme di FTD, le persone che vivono con la PPA spesso mantengono la capacità di riconoscere che stanno cambiando e possono mostrare consapevolezza o preoccupazione per l'effetto che i loro sintomi hanno su coloro che li circondano. Tami, ad esempio, era pienamente consapevole di ciò che le stava accadendo. Si è unita al coniuge e alla figlia nella ricerca dei suoi sintomi online e ha partecipato pienamente agli appuntamenti del medico; in seguito ha contribuito a sviluppare e facilitare il proprio piano di assistenza. Inoltre, la sua autoconsapevolezza le ha permesso di frequentare e partecipare a un gruppo di supporto per persone diagnosticate. Il gruppo ha aiutato Tami ad acquisire un senso di comunità e comprensione relazionandosi con altri che vivono con una malattia rara e debilitante.

2. Dopo la diagnosi di Tami, quale approccio ha adottato per cercare aiuto?
Tami inizialmente ha incontrato un logopedista (SLP); tuttavia, la logopedista, che aveva più familiarità con l'afasia da ictus, non era sicura di come aiutare qualcuno con la sua condizione, quindi identificò un collega che faceva parte di uno studio clinico di logopedia e terapia del linguaggio per persone che vivevano con PPA. Il programma di intervento includeva sia Tami che la sua compagna Jessie, riconoscendo che la comunicazione coinvolge un oratore e un ascoltatore, ed entrambi avrebbero bisogno di apprendere nuove tecniche di comunicazione. Dopo un'attenta considerazione, Tami e Jessie hanno accettato di unirsi allo studio e partecipare alle sue terapie linguistiche mirate, che sono state adattate con il progredire delle condizioni di Tami. In tutto, hanno fatto riferimento al Edizione inverno 2016 dei partner di AFTD in FTD Care per ulteriori informazioni su come massimizzare il successo della comunicazione con la logopedia e la logopedia nella PPA.

3. Che ruolo hanno svolto i gruppi di supporto nel viaggio PPA di Tami?
I gruppi di supporto hanno aiutato Tami e la sua famiglia a superare la diagnosi di PPA. Tami ha partecipato a un gruppo di supporto specifico per le persone che vivono con la PPA, dove ha formato connessioni con altri che affrontano questa diagnosi e ha appreso capacità di coping. Jesse ha partecipato a un gruppo per badanti e Devon si è unito al gruppo Facebook di AFTD per giovani adulti. I gruppi che si concentrano più ampiamente sulla FTD e sull'Alzheimer forniscono sostegno tra pari e strategie di gestione dell'assistenza e possono aiutare le famiglie a prendere coscienza e prepararsi ai sintomi comportamentali e cognitivi che possono comparire nel tempo.

Chiedi a un esperto: la PPA logopenica è un disturbo FTD o un morbo di Alzheimer?

di Emily Rogalski, PhD

PPAfeaturesUna delle maggiori sfide con la PPA è capire quale tipo di neuropatologia sta causando i sintomi di una persona: una forma di FTD o malattia di Alzheimer (AD)? Uno dei motivi di questa sfida è che non esiste una corrispondenza uno a uno tra i sintomi che si sperimentano e il tipo di patologia. Una malattia neurodegenerativa la cui caratteristica principale è la compromissione del linguaggio, la PPA si verifica quando proteine anormali implicate nell'AD o nell'FTD attaccano le aree linguistiche del cervello. Dei tre sottotipi di PPA, la variante logopenica (lvPPA) è più comunemente, ma non sempre, associata alla patologia AD, che è caratterizzata dall'accumulo di due proteine anomale: l'amiloide e le proteine tau mal ripiegate nelle cellule cerebrali.

Conoscere la neuropatologia sottostante che causa i sintomi di un individuo è importante in modo che i medici possano identificare studi clinici sui farmaci appropriati e, infine, trattamenti efficaci (quando saranno disponibili). Attualmente, conoscere il proprio sottotipo clinico di PPA non è sufficiente per determinare la neuropatologia sottostante che causa i sintomi. Sono in fase di sviluppo biomarcatori emergenti tra cui il liquido cerebrospinale, le scansioni PET dell'amiloide e le scansioni PET della tau, che possono aiutare a determinare la neuropatologia sottostante negli individui viventi. Per ora, la vera diagnosi neuropatologica può essere confermata solo dall'autopsia.

Ogni diagnosi è accompagnata da due etichette: una che descrive i sintomi clinici (es. PPA, un modo conciso per descrivere la perdita del linguaggio che si sta sperimentando), e una che descrive il tipo di
proteine implicate nel causare i sintomi (es. AD). È importante differenziare i termini “Alzheimer's demenza” (un'etichetta che descrive i sintomi della progressiva perdita di memoria) e “Malattia di Alzheimer” (il nome delle placche e dei grovigli anomali neuropatologici osservati nel cervello al microscopio dopo la morte).

Le famiglie di qualcuno con una diagnosi di PPA durante la vita possono diventare confuse quando l'autopsia mostra la neuropatologia dell'AD. È una diagnosi errata? No, la persona amata presentava i sintomi clinici della PPA (ad es. perdita del linguaggio) e questi sintomi erano causati dalla neuropatologia dell'AD (ad es. placche e grovigli anormali).

La progressione della malattia è un'altra potenziale fonte di confusione. Le malattie neurodegenerative non rimangono in una posizione del cervello: si diffondono. La velocità e la direzione di tale diffusione non sono completamente comprese e variano da persona a persona, ma vengono studiate attivamente. Man mano che la malattia si diffonde, le persone sperimenteranno sintomi nuovi e più gravi. Per alcuni, la malattia si diffonde alle regioni del cervello che controllano la memoria; per altri, la malattia può diffondersi ai lobi frontali e provocare cambiamenti nella personalità, nell'attenzione o nel giudizio. Le persone diagnosticate e le loro famiglie possono avere l'impressione che la PPA abbia un impatto predominante sul linguaggio, quindi il verificarsi di perdita di memoria o sintomi comportamentali può causare confusione e frustrazione. Le famiglie possono lavorare con i loro medici, compresi gli assistenti sociali, che possono aiutarli a navigare in questi cambiamenti.

I gruppi di supporto possono anche essere una risorsa importante per le famiglie che vivono con una diagnosi di PPA. Parlare di PPA con altri che comprendono l'esperienza vissuta della malattia, sia le persone diagnosticate che i loro cari, possono offrire opportunità per apprendere strategie di coping. Mentre i gruppi specificamente focalizzati sulla PPA possono favorire le connessioni all'interno di una comunità di malattie rare, i gruppi focalizzati più in generale sull'FTD e sull'Alzheimer possono anche aiutare le famiglie a prendere coscienza e prepararsi ai sintomi comportamentali e cognitivi che possono comparire nel tempo.

PPA e depressione

Le persone con PPA sperimentano una progressiva perdita del linguaggio, ma spesso conservano memoria, personalità, ragionamento e comprensione della loro condizione fino agli stadi avanzati (Mesulam, 2001; Banks SJ, Weintraub S. 2009). Impegnarsi socialmente e partecipare ad attività incentrate sulla lingua diventa più impegnativo a causa delle loro difficoltà nel trovare le parole. In combinazione con la consapevolezza della propria condizione, coloro che vivono con la PPA si sentono spesso chiusi, isolati ed esclusi. In effetti, gli studi hanno dimostrato che le persone con PPA corrono un rischio maggiore di soffrire di depressione (Medina e Weintraub, 2007).

In uno studio su persone con diagnosi di PPA, una parte significativa valutata per la depressione ha ottenuto un punteggio nell'intervallo clinicamente depresso. Più specificamente, questo studio ha rilevato che il numero di sintomi depressivi era correlato alla gravità dei disturbi del linguaggio. I sintomi depressivi più comuni includevano il ritiro sociale, la mancanza di energia mentale e fisica, l'agitazione, l'irrequietezza, l'umore triste e una visione pessimistica. Lo studio ha anche scoperto che le persone con una precedente depressione erano più vulnerabili alla ricorrenza dei sintomi a causa della loro diagnosi (Medina e Weintraub, 2007).

Un altro studio che ha confrontato le caratteristiche neuropsichiatriche della PPA con controlli cognitivamente normali ha suggerito che la PPA è associata a depressione, apatia, agitazione, ansia, cambiamento dell'appetito e irritazione. I sintomi della depressione sono o una reazione emotiva alla compromissione del linguaggio o una manifestazione non cognitiva del processo neurodegenerativo, ipotizza lo studio (Fatemi, 2011).

Sapendo che una funzione linguistica ridotta e una comprensione preservata della loro condizione possono lasciare le persone con PPA vulnerabili alla depressione, la comunità medica deve rimanere premurosa e persistente nel valutare le persone a cui sono stati diagnosticati cambiamenti di umore. Occorre prestare attenzione ai bisogni emotivi che sono più difficili da esprimere a causa della perdita del linguaggio. La diagnosi precoce dei sintomi depressivi è importante per garantire il trattamento più adeguato.

Fino a quando non avremo trattamenti efficaci per la PPA, gli operatori sanitari dovrebbero concentrarsi sull'aiutare le persone colpite a mantenere la loro migliore qualità di vita. Trattare la depressione per aiutare a migliorare il proprio umore può avere un impatto sulla qualità della vita sia per le persone con PPA che per le loro famiglie. La terapia della parola può aiutare, ma la sua utilità come trattamento è sempre più limitata con il progredire della PPA, quindi terapie non verbali come musica, arte, danza e consapevolezza possono essere considerate interventi alternativi sull'umore. Incoraggiare le famiglie a parlare con il proprio neurologo dei cambiamenti di umore dei propri cari assicurerà loro di trovare le migliori opzioni terapeutiche disponibili.

Riferimenti:

  • Banks SJ, Weintraub S. Intuizione generalizzata e specifica dei sintomi nella demenza frontotemporale variante comportamentale e nell'afasia progressiva primaria. J Neuropsichiatria Clin Neurosci. 2009; 21:299–306.
  • Fatemi et al. Aspetti neuropsichiatrici dell'afasia progressiva primaria. J Neuropsichiatria Clin Neurosci. 2011; 23:2.
  • Medina J, Weintraub S. Depressione nell'afasia progressiva primaria. J Geriatr Psichiatria Neurol. 2007; 20:153–160.
  • Mesulam MM. Afasia primaria progressiva. Annali di neurologia. 2001; 49 (4):425-32.

Sottotipizzazione PPA: aiutare o ostacolare la comprensione della PPA?

di Emily Rogalski, PhD

Uno degli argomenti più confusi per gli operatori sanitari, i medici e i ricercatori della PPA che studiano la condizione è stata la nomenclatura ad essa associata. I sottotipi PPA, delineati come sottotipi agrammatici, semantici e logopenici, variano nelle caratteristiche cliniche e tendono ad avere diversi modelli di atrofia cerebrale, nonché diverse relazioni probabilistiche con la patologia sottostante. Questi sottotipi sono stati sviluppati per scopi di ricerca e sono stati quindi convalidati in modo incompleto prima di entrare nelle discussioni cliniche.

Sul lato positivo, la sottotipizzazione offre alle famiglie un modo abbreviato per descrivere la costellazione di
sintomi che sta vivendo una persona con PPA. Ma bisogna ammettere che ci sono sfide con l'attuale sistema diagnostico. La ricerca suggerisce che fino a 30% di individui con PPA non soddisfano i criteri per nessuno dei tre sottotipi al momento della diagnosi. Poiché la PPA è progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano e cambiano nel tempo, può anche essere difficile sottotipare più avanti nel decorso della malattia. E i professionisti con esperienza specialistica limitata nella PPA possono avere difficoltà a diagnosticare la condizione stessa, per non parlare di discernere un sottotipo.

Esiste un'alternativa al sottotipo? Cosa succede se una persona con PPA non soddisfa i criteri per un sottotipo? Neuropsicologi e logopedisti con esperienza in PPA possono fornire valutazioni dettagliate delle sfide e dei relativi punti di forza che l'individuo sta vivendo. Queste informazioni stabiliscono le aspettative per le quali le attività quotidiane possono o meno essere impegnative per le persone con PPA e possono anche contribuire a un piano di assistenza individualizzato.

La PPA ha ottenuto maggiore attenzione nella letteratura scientifica negli ultimi decenni, con progressi sostanziali nella nostra comprensione della sindrome e delle connessioni tra la sua sintomatologia, progressione, patologia e implicazioni genetiche. Ma rimangono molti ostacoli, in particolare in termini di garantire che le persone con PPA e i loro partner di assistenza e caregiver ricevano informazioni e supporto ottimali alla diagnosi, nonché trattamenti, interventi e/o strategie di gestione appropriati durante il loro percorso PPA.

Nonostante l'oscurità della sottotipizzazione PPA, i ricercatori clinici hanno trovato valore in tale nomenclatura. Ma per le famiglie che vivono con la PPA, il valore non sta nell'istruirle eccessivamente sul loro sottotipo di PPA, ma piuttosto nell'anticipare i loro bisogni e dotarle del supporto e delle informazioni necessarie per garantire la migliore qualità di vita per la strada da percorrere. Tali supporti includono l'educazione all'ottimizzazione della comunicazione per garantire la migliore qualità della vita, il ruolo del processo decisionale clinico dinamico di fronte al declino del linguaggio e altre funzioni cognitive e comportamentali, nonché le opzioni di trattamento e/o di ricerca emergenti.

Dal punto di vista di un caregiver: musicoterapia e ritenzione del linguaggio

di Gary Eilrich

Subito dopo essere andato in pensione, ho notato che mia moglie aveva problemi a esprimersi. Il nostro medico di base ha suggerito un appuntamento con un neurologo comportamentale e, dopo una valutazione e un test neuropsicologico, le è stata diagnosticata un'afasia progressiva primaria.

Presto iniziò a frequentare sessioni di logopedia, cosa che le piaceva; era diligente nel praticare i suoi esercizi linguistici a casa. Ha anche apprezzato e beneficiato di un incontro di gruppo settimanale chiamato "Speak Easy", che ha fornito una programmazione unica e innovativa per le persone con disturbi della comunicazione neurogena. Ha frequentato il gruppo quasi tutti i lunedì per due anni; quando ha smesso di godersi gli esercizi, un logopedista ha suggerito la musicoterapia per continuare a preservare la comunicazione.

La musicoterapia prevede un uso clinico basato sull'evidenza di interventi musicali per migliorare la qualità della vita dei clienti e, nel nostro caso, per preservare il linguaggio e la comunicazione. Da sempre amante della musica, mia moglie era motivata a provare la terapia.

La musicoterapista è venuta a casa nostra per fornire sessioni private, alle quali ho partecipato anche io per saperne di più sui modi per supportare la nostra comunicazione e per sapere di cosa aveva bisogno mia moglie per esercitarsi durante la settimana. Il terapeuta ha tenuto appunti meticolosi per tenere traccia dei progressi di mia moglie. Abbiamo appreso che anche se mia moglie stava rapidamente perdendo la sua capacità di parlare, poteva ancora cantare certe frasi, quindi il terapeuta le ha insegnato come incorporare detti specifici in canzoni familiari. Ha imparato a cantare "Devo andare in bagno", "Ti amo" e "La tilapia era buona". (La tilapia è il suo cibo preferito.)

Trascorriamo gli inverni in un'altra parte del paese e lì abbiamo trovato un altro musicoterapista. Quella terapista ha realizzato un CD di frasi su cui lei e mia moglie hanno lavorato in modo che potessimo ascoltarle e esercitarci durante i lunghi viaggi. Nel corso del tempo, la capacità di mia moglie di esprimersi è diminuita ulteriormente, ma è rimasta in grado di cantare le brevi frasi che aveva imparato in logopedia più a lungo del previsto.

La musicoterapia ha fornito a me e mia moglie un modo efficace per comunicare anche se la sua capacità di esprimersi verbalmente è diminuita. Soprattutto, si è divertita, il che ha contribuito a migliorare la sua qualità di vita.

Dal punto di vista di un caregiver: l'importanza della logopedia e della terapia del linguaggio nella PPA

di Barb Murphy

Per le persone che vivono con PPA, la logopedia e la logopedia possono aiutare a rallentare il declino delle capacità linguistiche e compensare le perdite nel tempo. Per mio marito Gary, a cui è stata diagnosticata la PPA cinque anni fa, la terapia del linguaggio e del linguaggio ha avuto un impatto enorme. La nostra decisione di partecipare alla sperimentazione clinica sul ponte di comunicazione della Northwestern University gli ha fornito capacità fondamentali di ricerca di parole e memorizzazione del linguaggio e ha contribuito a rafforzare la sua sicurezza durante la comunicazione.

Un intervento di terapia del linguaggio e del linguaggio basato su Internet, il Communication Bridge Clinical Trial cerca di valutare l'efficacia di varie terapie per adulti con PPA lieve applicando interventi linguistici basati sull'evidenza. Il programma di 12 mesi è stata un'esperienza positiva e gratificante, fornendo esercizi quotidiani per migliorare le abilità linguistiche di Gary, oltre a preziose sessioni individuali settimanali con un logopedista qualificato.

Gary inizialmente ha litigato: ha detto che la malattia sarebbe solo peggiorata e che nulla avrebbe potuto cambiarlo. Ma alla fine ha accettato di partecipare al programma ed è contento di averlo fatto. L'approccio incentrato sulla persona del programma incoraggia i patologi del linguaggio a incontrare persone diagnosticate con le loro attuali competenze e lavorare verso gli obiettivi di comunicazione più importanti per loro. Quando abbiamo iniziato, a Gary e a me è stato detto di elencare le parole che ritenevamo importanti per lui da ricordare e di esercitarci quotidianamente con quelle parole. Ha anche praticato in vacanza! Ora, a sei mesi dalla nostra ultima seduta, Gary è ancora in grado di ricordare tutte tranne le otto parole più difficili di quella lista.

Oltre agli esercizi linguistici, ho scoperto che lavorare con un logopedista mi ha anche aiutato sia a comprendere meglio la PPA sia a trovare modi per far progredire il trattamento di Gary. L'intero team con cui abbiamo lavorato, infatti, è stato dedicato, paziente e incoraggiante. Hanno insegnato a mio marito innumerevoli modi per cercare le parole, abilità che lo aiutano ancora oggi, a quasi cinque anni dalla diagnosi.

Sebbene la mia partecipazione al programma fosse limitata - ero la cheerleader dietro mio marito, incoraggiandolo quando ne aveva bisogno - mi piaceva vedere la sua dedizione alla pratica ogni giorno. La struttura del programma gli ha permesso di monitorare i suoi progressi, il che lo ha motivato. Le abilità che ha appreso gli hanno dato la sicurezza di alzare il telefono e chiamare i suoi amici e figli per la prima volta dalla sua diagnosi. Per questo, siamo molto grati.

Abbiamo fissato due obiettivi per il nostro viaggio PPA: conservare il più a lungo possibile il discorso e la ricerca delle parole di Gary, in qualunque forma assumano; e per aiutare gli altri ad affrontare PPA che potrebbero beneficiare di questo tipo di programma. Riteniamo che il programma sia stato utile nel nostro viaggio e se la nostra partecipazione può far avanzare la ricerca e aiutare Gary a conservare quelle 75 parole, allora sono particolarmente felice di aver partecipato.

Per ulteriori informazioni sulla partecipazione alla sperimentazione clinica di Communication Bridge, visitare il Sezione Studi in primo piano su theaftd.org.