FAQ

Je pense que mon proche a FTD. Que fais-je?

Les visites de diagnostic peuvent être difficiles à affronter pour la personne diagnostiquée et son partenaire de soins. Mais une évaluation neurologique complète est nécessaire pour poser un diagnostic précis. Il n'y a pas encore de biomarqueurs pour la FTD, et il n'y a pas de test unique qui puisse le diagnostiquer avec certitude chez une personne vivante. Les médecins doivent prendre une décision basée sur les antécédents de la personne, les résultats de divers tests neurologiques, neuropsychologiques et d'imagerie, et sur les changements de comportement, de personnalité, de langage et/ou de mouvement.

Notez et soyez prêt à décrire en détail tout changement que vous avez remarqué. Étant donné que la DFT n'est toujours pas une maladie bien connue et qu'elle peut être difficile à diagnostiquer, le plaidoyer sera important.

Le médecin spécialiste le mieux à même d'évaluer les changements cognitifs et comportementaux sera un neurologue, un neurologue du comportement ou un neuropsychologue. Si un médecin local suspecte une DFT, vous pouvez consulter un centre médical universitaire ou une clinique de troubles de la mémoire et cognitifs. dans votre région qui est équipé pour fournir l'évaluation complète nécessaire. Visitez notre Diagnostiquer la DFT pour plus d'informations sur les types de tests effectués dans le cadre d'une évaluation complète.

Mon être cher vient de recevoir un diagnostic de DFT. Je ne sais pas où commencer.

La DFT peut être un diagnostic accablant à affronter. Les ressources et les informations sur le site Web de l'AFTD peuvent vous aider à en savoir plus sur la maladie et les moyens de maintenir une qualité de vie face à un diagnostic.

Notre page pour les particuliers et les partenaires de soins confrontés à un nouveau diagnostic est le meilleur endroit pour commencer. Il comprend un lien vers notre livret, Le docteur pense que c'est FTD. Maintenant quoi? Un guide pour gérer un nouveau diagnostic. Prenez votre temps pour lire les différentes rubriques et n'hésitez pas à contacter notre HelpLine par e-mail à info@theaftd.org ou par téléphone au 866-507-7222 avec des questions complémentaires.

Quelle est la fréquence FTD?

Les estimations les plus fiables suggèrent qu'entre 50 000 et 60 000 personnes aux États-Unis ont FTD, sur la base d'un 2011 Journal de neurologie moléculaire revue par le Dr David Knopman et le Dr Rosebud Roberts. Cependant, en raison de la difficulté à diagnostiquer la FTD, ainsi que du manque de familiarité des cliniciens avec la FTD par rapport à la maladie d'Alzheimer, les experts dans le domaine pensent que ce chiffre peut être sous-estimé.

Pourrais-je courir le risque d'hériter de FTD ? Puis-je le transmettre à mes enfants ?

Lors de l'évaluation de la possibilité que la FTD puisse être héréditaire dans votre famille, il est important de garder à l'esprit qu'au moins la moitié des cas de FTD sont sporadique. Ces cas sporadiques de DFT surviennent chez des personnes sans antécédents familiaux connus de démence ou de maladie neurodégénérative.

Plusieurs études depuis 2009 ont identifié que 40 % ou plus des FTD sont connus sous le nom de familiale.  Ces cas peuvent refléter des antécédents familiaux de démence, une affection psychiatrique majeure ou des difficultés progressives de mouvement.

Un sous-ensemble de cas familiaux de DFT est de nature génétique ou héréditaire. Ils surviennent lorsqu'un parent transmet une variante génétique associée à la DFT à son enfant. Toutes les formes génétiques connues de FTD sont autosomiques dominantes, ce qui signifie que si un parent a une variante associée à la FTD, l'enfant a une chance 50% d'en hériter. Alors que plus d'une douzaine de variantes génétiques sont connues pour causer la DFT, les plus courantes sont C9orf72, NRG, et MAPT.

L'histoire familiale ne raconte pas toujours toute l'histoire. La FTD peut présenter une grande variété de symptômes et elle reste souvent mal diagnostiquée, même aujourd'hui. Ces facteurs peuvent rendre difficile la compréhension complète des antécédents familiaux de la maladie. En fait, les chercheurs ont trouvé un pourcentage faible mais significatif de variantes génétiques associées à la DFT chez des personnes sans antécédents familiaux.

Les tests génétiques sont le seul moyen de savoir s'il existe une variante génétique liée à la DFT dans votre famille. Avant le test génétique, l'AFTD recommande fortement rencontre avec un conseiller en génétique pour comprendre la génétique de la DFT et vous conseiller sur votre situation particulière et votre risque potentiel.

L'AFTD propose désormais une ressource complète sur les causes et la génétique de la DFT sur notre site Web.

Pourquoi mon être cher ne reconnaît-il pas sa DFT ou son impact sur notre famille ?

Un manque de perspicacité dans son état est connu formellement sous le nom d'«anosognosie» et est un symptôme courant, bien que non universel, de la DFT, en particulier sa variante comportementale. Les personnes atteintes d'anosognosie ne sont pas conscientes de leur maladie et ne peuvent pas comprendre son impact sur les autres. Il diffère du déni, qui est un mécanisme d'adaptation utilisé pour faire face à une situation désagréable ou douloureuse. Au contraire, l'anosognosie résulte de modifications physiques du cerveau et tend à s'aggraver à mesure que la maladie progresse. Les personnes atteintes d'anosognosie peuvent fonctionner normalement dans certains domaines de leur vie, mais adopter des comportements risqués et apparemment insensibles parce qu'elles ne reconnaissent pas leurs actions comme problématiques.

Voir un être cher refuser de reconnaître son état peut être extrêmement frustrant. Les soignants et les partenaires de soins doivent faire de leur mieux pour se rappeler que leur proche n'est pas manipulateur ou trompeur ; ce manque de conscience de leur changement de comportement est un symptôme de la maladie. Les soignants peuvent prendre des mesures telles que :

  • Désactiver Internet pour éviter les pertes financières
  • Retrait des armes
  • Cacher la nourriture et/ou les clés de voiture
  • Ouvrir de nouveaux comptes bancaires à accès limité, etc. pour éviter les comportements à risque ou au moins minimiser les dommages.

Évitez d'essayer de convaincre la personne atteinte de DFT qu'elle a une maladie. L'anosognosie ne peut pas être traitée par argumentation ou persuasion; cela conduit généralement à de la frustration, de l'agitation et de l'agressivité.

De plus, l'anosognosie est l'une des principales raisons pour lesquelles les personnes atteintes de DFT refusent les soins médicaux, ce qui peut être particulièrement problématique avant un diagnostic. Envisagez des moyens créatifs et indirects de faire examiner le patient par un professionnel de la santé s'il résiste. Par exemple, certaines personnes atteintes de DFT accepteront de consulter un fournisseur si vous leur dites qu'il est nécessaire de conserver leurs prestations d'assurance ou de renouveler les médicaments qu'elles prennent pour une condition différente. Gardez l'explication aussi simple que possible.

La Numéro d'hiver 2019 de l'AFTD Partenaires dans les soins FTD jette un regard complet sur l'anosognosie et propose des stratégies de prise en charge d'une personne qui en est atteinte.

Mon proche atteint de DFT devrait-il arrêter de conduire ?

La conduite est une compétence complexe nécessitant un fonctionnement cognitif supérieur; vision, contrôle moteur et coordination intacts ; et une capacité à maintenir l'attention. FTD peut dégrader chacun de ces systèmes. De plus, les symptômes de la FTD qui peuvent être moins immédiatement apparents, tels que l'altération du jugement et la désinhibition, sont en corrélation avec une capacité de conduite plus faible. Les familles peuvent avoir du mal à accepter l'idée que leurs proches atteints de DFT semblent conserver la capacité physique de conduire, tout en rencontrant des situations difficiles sur la route. Souvent, cela est dû à ces symptômes moins apparents.

Parce que les personnes atteintes de DFT peuvent insister sur le fait qu'elles sont toujours capables de conduire - en fait, elles peuvent même ne pas être conscientes qu'elles sont atteintes de DFT - les partenaires de soins sont souvent confrontés à la difficile décision de savoir quand et comment retirer leurs clés. Les convaincre d'arrêter volontairement de conduire ne fonctionnera probablement pas. De nombreuses familles trouvent utile de se tourner vers le médecin de leur proche pour obtenir sa recommandation. Prendre une évaluation de conduite indépendante, que ce soit par le biais d'un DMV ou d'un programme de réadaptation du conducteur, peut démontrer que la conduite avec FTD est devenue trop difficile. Assurez-vous que l'évaluateur sait qu'il conduira au préalable avec quelqu'un atteint de FTD.

Consulter l'AFTD Conduite et FTD page pour plus d'informations.

Comment puis-je trouver un groupe de soutien pour les partenaires de soins des personnes atteintes de DFT ?

Aider les personnes touchées par la FTD à accéder au soutien dont elles ont besoin est au cœur de la mission de l'ATFD. Les options de soutien spécifiques à FTD sont également un excellent moyen de continuer à apprendre des partenaires de soins qui peuvent être confrontés aux mêmes choses que vous. Il existe un réseau croissant de groupes de soutien en personne pour les partenaires de soins à travers le pays, ainsi qu'une variété de ressources d'assistance à distance (y compris les groupes par téléphone et Internet). En réponse à la pandémie de COVID-19, la plupart des groupes de soutien sont désormais disponibles pour se rencontrer via le compte Zoom dédié et sécurisé de l'AFTD. Plus d'informations peuvent être trouvées sur notre page Soutien aux partenaires de soins.

J'ai reçu un diagnostic de DFT. Comment puis-je trouver du soutien par les pairs?

Trouver d'autres personnes vivant avec ce diagnostic peut être une bouée de sauvetage. Une section dédiée sur notre site Web offre des informations et des ressources pour personnes atteintes de DFT. L'AFTD gère deux petits groupes de soutien pour les personnes diagnostiquées ; ces groupes, dirigés par le personnel de l'AFTD, se réunissent mensuellement via Zoom, une application informatique facile à naviguer qui utilise des webcams. L'accent est mis sur les expériences partagées, les stratégies pour garder une attitude positive et s'adapter à la vie avec FTD. Si vous souhaitez en savoir plus sur les groupes Zoom ou d'autres options d'assistance, contactez notre ligne d'assistance (info@theaftd.org ou 866-507-7222).

À quoi dois-je m'attendre à mesure que la maladie progresse?

La DFT n'est pas une maladie unique avec une séquence ordonnée d'étapes ; il s'agit plutôt d'un terme générique désignant une gamme de troubles qui affectent le cerveau de diverses manières. En général, la FTD affecte initialement l'une des trois grandes catégories de fonctionnement : la capacité exécutive et le comportement social ; langue et communication; ou le contrôle des muscles et du corps. La présentation initiale détermine laquelle des Troubles DFT une personne est diagnostiquée. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des difficultés dans d'autres catégories de fonctionnement peuvent se développer, mais chaque personne atteinte de DFT éprouve ces difficultés à une séquence et à un rythme très variables. (Un dicton courant chez les personnes confrontées à la FTD est : "Si vous avez vu un cas de FTD… vous avez vu un cas de FTD.")

Quel que soit le diagnostic initial, les différences entre les troubles s'estompent avec le temps. Lorsque la FTD atteindra ses étapes finales, toutes les personnes diagnostiquées auront besoin de soins complets.

Existe-t-il des traitements ou des médicaments approuvés pour la DFT ?

Bien que la recherche soit active et continue, il n'existe actuellement aucun agent thérapeutique approuvé qui puisse arrêter ou ralentir la progression de la DFT. Cependant, il existe des interventions pharmacologiques, comportementales et même environnementales qui peuvent aider à la gestion des symptômes. La page Traiter la DFT discute des médicaments utilisés dans le traitement des symptômes de FTD, et de l'AFTD Partenaires dans les soins FTD des bulletins d'information décrivent comment des interventions pratiques peuvent aider à gérer certains symptômes difficiles.

La lésion cérébrale traumatique cause-t-elle la DFT ?

Les chercheurs étudient activement la relation possible entre les lésions cérébrales traumatiques (TBI) et les troubles neurodégénératifs. Des études ont montré que des commotions cérébrales répétées peuvent entraîner un trouble cérébral progressif appelé encéphalopathie traumatique chronique (CTE). Les personnes atteintes de CTE peuvent se comporter de manière agressive et impulsive, comme celles diagnostiquées avec des troubles FTD, en particulier la variante comportementale FTD. La CTE et la FTD finissent par évoluer vers la démence, et la protéine tau s'accumule à des niveaux inhabituels dans le cerveau des personnes atteintes des deux maladies (ainsi que dans la maladie d'Alzheimer).

Cependant, il existe d'importantes différences cliniques et pathologiques entre la CTE et la FTD, et la plupart des personnes qui développent une FTD n'ont pas d'antécédents de TBI. Des recherches supplémentaires sont nécessaires avant de pouvoir déterminer si les lésions cérébrales peuvent être un facteur de risque de DFT.

La DFT pourrait-elle être causée par des toxines ou des facteurs environnementaux ?

Actuellement, nous savons très peu de choses sur les facteurs de risque qui contribuent au développement des troubles DFT. Cela inclut l'effet - le cas échéant - de facteurs environnementaux tels que l'alimentation, le stress, le tabagisme, la consommation d'alcool et de drogues ou l'exposition à des produits chimiques et à des toxines. La FTD est sporadique chez la majorité des personnes touchées, ce qui signifie qu'elles n'ont pas de mutation génétique pertinente ou même d'antécédents familiaux de la maladie. (Visiter le Génétique de la DFT pour plus d'informations) Pour ces personnes, la DFT peut être causée par une interaction entre des facteurs de risque génétiques et environnementaux. Bien que chaque facteur en lui-même puisse n'avoir qu'un très petit effet sur le risque de développer une DFT, la présence de plusieurs facteurs de risque peut avoir un impact cumulatif. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre le rôle des facteurs environnementaux dans le processus de la maladie FTD.

L'AFTD fournit-elle des ressources pédagogiques aux professionnels ?

L'AFTD œuvre au quotidien pour promouvoir et éduquer les professionnels de la santé. Notre initiative de formation continue Partenaires dans les soins FTD promeut les meilleures pratiques et aide les prestataires à comprendre en quoi la DFT diffère de la maladie d'Alzheimer et quel effet cela a sur les soins, en examinant des cas spécifiques de DFT. La Série de webinaires éducatifs AFTD est une autre ressource utile et gratuite. Les professionnels de la santé peuvent contacter notre HelpLine (info@theaftd.org ou 866-507-7222) avec des questions spécifiques sur FTD, et pour en savoir plus sur les ressources éducatives.

L'AFTD offre-t-elle un soutien financier aux personnes diagnostiquées et aux partenaires de soins ?

Oui. L'AFTD offre trois subventions différentes par le biais de notre Subvention Comstock programme. Une subvention de répit fournit un soutien financier pour aider les partenaires de soins à temps plein et non rémunérés à organiser un répit à court terme. Des subventions de voyage sont disponibles pour aider les personnes atteintes de FTD, les partenaires de soins ou les membres de la famille à organiser un voyage vers / depuis la conférence annuelle sur l'éducation de l'AFTD ou d'autres événements axés sur la FTD. Et les subventions de qualité de vie aident les personnes diagnostiquées avec un trouble DFT à accéder à des biens, des services ou des soutiens pour maximiser la qualité de vie. Pour plus de détails, y compris comment postuler, veuillez visiter le Page des subventions Comstock de notre site Web.

Je suis intéressé à faire don du cerveau d'un membre de ma famille pour la recherche. Qui peut aider et par où commencer ?

Don de cerveau donne aux familles la possibilité d'obtenir un diagnostic confirmé et de contribuer à la recherche sur la DFT et les maladies neurodégénératives. Pour les inscrits en recherche clinique par l'intermédiaire d'un centre de recherche FTD, des dons sont souvent faits dans le cadre de l'étude.

Cependant, les familles non inscrites à la recherche clinique peuvent avoir des difficultés à obtenir les informations nécessaires sur le don de cerveau jusqu'à un stade tardif de la maladie. Deux organismes à but non lucratif peuvent aider les familles dans leurs démarches : Projet de donneur de cerveau, affilié à la NeuroBioBanque, et le Réseau de soutien cérébral. Ces organisations aident les familles à remplir les documents nécessaires et à organiser la logistique, mais les familles peuvent avoir à couvrir une partie ou la totalité des coûts financiers associés au don de cerveau.

Il est important d'inscrire votre proche à un programme de don de cerveau le plus tôt possible afin de remplir les documents nécessaires. L'inscription doit être effectuée alors que la personne diagnostiquée est toujours en vie et les dons à une banque de cerveaux doivent être effectués dans les 24 heures suivant le décès. Notez que, bien que le don de cerveau fournisse aux familles un rapport écrit et un diagnostic, le rapport n'inclut pas d'informations génétiques, sauf demande expresse.

Visitez notre page sur Don de cerveau pour un aperçu détaillé.

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