Partenaires dans les soins FTD, Automne 2020
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par Emily Rogalski, PhD

L'un des sujets les plus déroutants pour les soignants, les cliniciens et les chercheurs de l'APP qui étudient la maladie a été la nomenclature qui lui est associée. Le sous-typage PPA - délimité en sous-types agrammatiques, sémantiques et logopéniques - varie dans les caractéristiques cliniques et a tendance à avoir différents modèles d'atrophie cérébrale, ainsi que différentes relations probabilistes avec la pathologie sous-jacente. Ces sous-types ont été développés à des fins de recherche et ont donc été incomplètement validés avant de faire leur chemin dans les discussions cliniques.

Du côté positif, le sous-typage donne aux familles une manière abrégée de décrire la constellation de
symptômes qu'éprouve une personne atteinte d'APP. Mais certes, il y a des défis avec le système de diagnostic actuel. La recherche suggère que jusqu'à 30% d'individus atteints d'APP ne répondent aux critères d'aucun des trois sous-types au moment du diagnostic. Étant donné que l'APP est progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent et changent avec le temps, il peut également être difficile de sous-typer plus tard dans l'évolution de la maladie. Et les praticiens ayant une expérience spécialisée limitée en PPA peuvent avoir du mal à diagnostiquer la condition elle-même, sans parler de discerner un sous-type.

Existe-t-il une alternative au sous-typage ? Que se passe-t-il si une personne atteinte d'APP ne répond pas aux critères d'un sous-type ? Les neuropsychologues et les orthophonistes ayant une expertise PPA peuvent fournir des évaluations détaillées des défis et des forces relatives que la personne éprouve. Ces informations établissent des attentes pour lesquelles les activités quotidiennes peuvent ou non être difficiles pour les personnes atteintes d'APP, et peuvent également contribuer à un plan de soins individualisé.

L'APP a attiré plus d'attention dans la littérature scientifique au cours des dernières décennies, avec des progrès substantiels dans notre compréhension du syndrome et des liens entre sa symptomatologie, sa progression, sa pathologie et ses implications génétiques. Mais de nombreux obstacles subsistent, notamment pour garantir que les personnes atteintes d'APP et leurs partenaires de soins et soignants reçoivent des informations et un soutien optimaux au moment du diagnostic, ainsi que des traitements, des interventions et/ou des stratégies de gestion appropriés tout au long de leur parcours d'APP.

Malgré l'obscurité du sous-typage PPA, les chercheurs cliniques ont trouvé de la valeur dans une telle nomenclature. Mais pour les familles vivant avec l'APP, la valeur n'est pas de les suréduquer sur leur sous-type d'APP, mais plutôt d'anticiper leurs besoins et de leur fournir le soutien et les informations nécessaires pour assurer la meilleure qualité de vie pour la route à venir. Ces soutiens comprennent l'éducation sur l'optimisation de la communication pour assurer la meilleure qualité de vie, le rôle de la prise de décision clinique dynamique face au déclin du langage et d'autres fonctions cognitives et comportementales, ainsi que les nouvelles options de traitement et/ou de recherche.

Voir également:

• Lorsque la conversation s'arrête : variante logopénique de l'aphasie progressive primaire
• Demandez à un expert : L'APP logopénique est-elle un trouble FTD ou la maladie d'Alzheimer ?
• APP et dépression
• Du point de vue d'un soignant : musicothérapie et rétention du langage
• Du point de vue d'un soignant : l'importance de l'orthophonie dans l'APP
• Que faire à propos de… la gestion de la variante PPA logopénique
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