Partenaires dans les soins FTD
Printemps 2018

Au cours des dix dernières années, il y a eu une reconnaissance croissante d'un continuum entre la SLA et la dégénérescence frontotemporale (FTD). Jusqu'à la moitié des personnes atteintes de SLA présentent également des symptômes de FTD, tandis que jusqu'à 30% des personnes diagnostiquées avec FTD développent des symptômes moteurs compatibles avec la SLA. Les personnes diagnostiquées avec la SLA ou la dégénérescence frontotemporale (FTD) peuvent se sentir dépassées par leur situation et manquer ou ignorer les signes possibles de l'autre syndrome. Mais un double diagnostic potentiel est important à considérer en raison de son impact sur le traitement, le pronostic et la compréhension des risques génétiques impliqués.

Évaluation et diagnostic

• Connaître le Signes et symptômes de la SLA et de la FTD, et soyez attentif aux changements compatibles avec les deux.
• Préparez-vous pour les visites chez le médecin. Tenez un journal des comportements troublants, des difficultés de langage et des modifications musculaires ou motrices à apporter au médecin. La SLA et la FTD sont toutes deux diagnostiquées en excluant d'autres troubles possibles.
• Demandez un deuxième avis dans un centre médical universitaire avec des spécialistes en neurologie cognitive et en troubles neuromusculaires, si possible.
• Demander un test pour exclure la SLA si des signes troublants sont remarqués (trouble de l'élocution, faiblesse musculaire, raideur ou crampes musculaires, difficulté à avaler tôt, etc.). Notez que certains de ces symptômes peuvent également faire partie de la FTD sans SLA, donc un spécialiste est la meilleure option pour obtenir un diagnostic.
• Défendez la clarté du diagnostic, car une SLA avec un diagnostic de DFT a un impact sur le pronostic, les décisions de traitement et le soutien nécessaire.
• Demander des prestations de sécurité sociale. Le programme d'allocations de compassion accélère le processus d'examen pour les personnes atteintes à la fois de FTD et de SLA.
• Si vous êtes un membre du service militaire atteint de SLA avec FTD, contactez le Department of Veterans Affairs (VA). Le VA peut couvrir le coût des soins pour les anciens combattants diagnostiqués avec la SLA.
• Informez-vous sur la génétique de la SLA avec FTD et envisagez un éventuel héritage familial. Consultez un conseiller en génétique.

Planification des soins

• Discutez avec la personne de ses souhaits concernant l'utilisation d'une sonde d'alimentation, d'un ventilateur ou d'autres traitements standard dans la SLA dès que possible. La déficience cognitive de FTD complique ces décisions à mesure que la maladie progresse.
• Remplir les documents clés (procuration médicale, souhaits de fin de vie) pour maximiser l'implication de la personne atteinte de SLA avec FTD.
• Demandez l'aide d'une clinique de l'Association de la SLA ou de l'Association de la Dystrophie Musculaire pour une approche d'équipe des soins et des équipements adaptés liés au trouble musculaire.
• Informez tous les membres de l'équipe de soins que les décisions de traitement doivent inclure la procuration du soignant/soignant en raison de la déficience cognitive de la personne.
• Demander une consultation précoce en soins palliatifs pour obtenir de l'aide dans les décisions clés, des recommandations pour des soins appropriés dans les maladies motrices dégénératives, une discussion sur l'hospice.
• Réfléchissez aux interventions recommandées pour la SLA à la lumière du diagnostic de DFT. Une personne atteinte de démence peut ne pas comprendre comment utiliser l'équipement adapté et/ou manquer de jugement pour l'utiliser en toute sécurité. Travaillez avec votre équipe soignante pour trouver des solutions alternatives si nécessaire.
• La FTD peut augmenter la dépendance à l'égard du soignant principal, alors introduisez tôt les services de santé à domicile, la physiothérapie, l'ergothérapie et éventuellement l'hospice pour aider aux activités de la vie quotidienne. Plus tôt vous pouvez apporter de l'aide, plus la personne diagnostiquée a le temps de s'adapter aux personnes de sa maison. La personne diagnostiquée peut ne pas être aussi agitée ou réticente à accepter de l'aide au fur et à mesure que la routine s'établit.
• Consultez un orthophoniste pour une évaluation au chevet des difficultés de déglutition (est-ce dû à une faiblesse musculaire ou à une inattention?) et des recommandations sur la nutrition, la consistance des aliments et l'aide aux repas. Un orthophoniste peut également fournir des stratégies pour maximiser la communication chez les personnes diagnostiquées avec une aphasie progressive primaire. Mener tôt des recherches sur les soins en établissement pour identifier les maisons de soins infirmiers qui, si nécessaire, envisageraient une personne atteinte de SLA avec DFT.
• Interrogez les prestataires de soins palliatifs bien avant que leurs services ne soient nécessaires. Le répit pour le partenaire de soins familiaux est l'un des avantages de l'hospice, entre autres, mais les détails peuvent varier selon le fournisseur. Pour plus d'informations, consultez l'édition d'automne 2016 de Partners in FTD Care, intitulée «Soins de confort et hospice en FTD avancé.”
• Concentrez-vous sur la qualité de vie et défendez-la.
• Établissez un plan de soins de secours au cas où le partenaire de soins primaires aurait des besoins de santé et en serait incapable.

L'importance du soutien

• Identifiez les sources de soutien émotionnel. La gestion de la logistique des soins et la prise de décisions au nom d'une personne diagnostiquée sont stressantes pour les partenaires de soins familiaux.
• Envisagez de rejoindre le groupe d'assistance téléphonique de l'AFTD pour les partenaires de soins d'une personne atteinte de SLA avec FTD (contactez la ligne d'assistance de l'AFTD au 866-507-7222 pour plus d'informations), ou un groupe de soins SLA, FTD ou général.
• Dites à tout le monde ce qui se passe.
• Demandez et acceptez de l'aide sous toutes ses formes. Communiquez avec l'Agence régionale sur le vieillissement, l'Association SLA ou l'Association contre la dystrophie musculaire.
• Rappelez aux soignants qu'ils ne peuvent pas tout faire. Soutenez leurs choix réfléchis, qu'ils essaient de faire de leur mieux face à de nombreuses recommandations de traitement et souvent à des sentiments de culpabilité.
• Utiliser les services de répit pour la santé et le bien-être de l'aidant (gratuit avec l'hospice).
• Permettre à la famille de comprendre comment un diagnostic de DFT peut avoir un impact sur les interventions SLA standard. Écoutez leurs préoccupations. Aider un partenaire de soins à décider d'accepter, de demander ou de refuser des interventions en fonction de sa compréhension des souhaits de la personne diagnostiquée.
• Reconnaissez que des accidents (chutes, étouffements, etc.) se produiront dans cette situation de soins compliquée et qu'ils ne sont la faute de personne.
• Encouragez l'aidant à prendre le temps de réfléchir à la façon dont il préfère passer du temps avec son proche.

Voir également:

• Une compréhension évolutive de la SLA avec dégénérescence frontotemporale
• Une mutation génétique partagée
• Présentations courantes de la SLA avec FTD
• Une perspective génétique sur la SLA et la dégénérescence frontotemporale
• Le point de vue d'un soignant… sur la SLA à évolution lente avec FTD
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