Toutes les formes d'aphasie primaire progressive (PPA) ne sont pas causées par la même pathologie avec une variante logopénique de la PPA (lvPPA) capable d'être associée à la FTD ou à la maladie d'Alzheimer. Cette distinction a été récemment soulignée par le parcours du célèbre dramaturge Christophe Durang, décédé des complications de lvPPA le 2 avril.

Durang s'est fait un nom en tant que dramaturge grâce à son esprit comique aiguisé ; il a mêlé ses pièces de satire et d'absurdisme. Au cours de sa carrière, Durang a été largement acclamé et a remporté de nombreux prix, dont un Tony et trois Obies. Comme l'a déjà partagé le mari de Durang, John Augustine, il a commencé à éprouver des difficultés dès l'apparition des symptômes en 2012 ; il avait du mal à trouver les mots et à comprendre de longues phrases. Durang a reçu un diagnostic de lvPPA en 2016.

"Si les gens viennent vers vous et commencent à parler rapidement en espagnol et veulent que vous leur répondiez ou que vous leur expliquiez quelque chose de technique, vous savez quel est ce sentiment", a déclaré Augustine. Actualités Broadway des difficultés de son mari à l'époque. « Vous n'êtes pas dehors pour déjeuner. Vous savez ce que vous voulez dire ; tu ne connais tout simplement pas les mots. Si les gens vous interrompent ou tentent de répondre à votre place, cela vous déstabilise.

Toujours actif dans la production de ses pièces, Durang a été contraint de prendre du recul à mesure que ses symptômes progressaient. Durang a également démissionné de son poste chez Julliard, après avoir été coprésident du programme d'écriture dramatique depuis sa création en 1994. Augustine et d'autres membres de la famille de Durang ont annoncé publiquement son diagnostic en 2022.

Quel est le lien entre lvPPA et FTD ?

APP Les troubles FTD sont les troubles FTD les plus associés à des difficultés de langage, ce qui peut amener certains à se demander : pourquoi lvPPA n'est-il pas toujours considéré comme un trouble FTD ?

Les personnes vivant avec n’importe quel type de PPA et leurs familles partagent des expériences très similaires en matière de besoins en matière de diagnostic, de soins et de soutien, et bénéficient de ressources similaires. Il existe des symptômes et des caractéristiques distincts des sous-types de PPA qui peuvent les différencier ; En termes de symptômes, lvPPA présente un schéma de déficits de langage similaires à nfvPPA, les experts notant des différences subtiles dans ces déficits et des caractéristiques spécifiques de l'IRM comme caractéristiques permettant de distinguer lvPPA des autres troubles de la PPA.
Pourtant, il existe une autre distinction sous-jacente entre les troubles PPA liés au FTD. svPPA et nfvPPA et lvPPA provoqués par la maladie d'Alzheimer ; la pathologie de la maladie. En termes de maladies comme la FTD et la maladie d'Alzheimer, la pathologie fait référence aux caractéristiques biologiques sous-jacentes qui caractérisent ces maladies neurodégénératives.

Même si la DFT et la maladie d'Alzheimer peuvent se développer tauopathies (avec 40% des cas FTD associés à tau), différents types de tau sont associés à chacun, et c'est souvent la tau d'Alzheimer qui est retrouvée dans lvPPA, contrairement à la FTD-tau trouvée dans de nombreux cas de nfvPPA. Les déficits de langage provoqués par lvPPA associés à la maladie tau d'Alzheimer peuvent également être causés par TDP-43, qui est associé à FTD. Si ces distinctions sont connues des scientifiques, il existe encore de nombreux autres mécanismes pathologiques qui sont beaucoup moins compris.

L'identification de la pathologie à l'œuvre sera utile alors que les chercheurs travaillent à l'identification de cibles médicamenteuses et au développement de médicaments contre la FTD. Bien que l'identification d'une pathologie n'ait actuellement pas beaucoup de signification clinique, les personnes dont le lvPPA est identifié comme étant atteint d'Alzheimer peuvent se voir prescrire des médicaments approuvés pour la maladie.

Quelle que soit la pathologie, qu'il s'agisse de FTD ou d'Alzheimer, l'AFTD est là pour les familles touchées par la PPA. La ligne d'assistance AFTD propose des réponses et des conseils à toute personne incertaine concernant le PPA ; contacter le Ligne d'assistance à 1-866-507-7222 ou info@theaftd.org.