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Pas trop jeune : la démence la plus courante chez les moins de 60 ans

Alors que la démence est généralement considérée comme une maladie affectant exclusivement les personnes âgées, les personnes dans la cinquantaine, la quarantaine, la trentaine et même plus jeunes peuvent être diagnostiquées. La démence la plus courante affectant les personnes de moins de 60 ans est la dégénérescence frontotemporale (FTD), qui peut provoquer des changements drastiques de comportement et de personnalité qui peuvent perturber négativement la vie familiale, la situation professionnelle et l'estime de soi. Obtenir un diagnostic précis de DFT pour une personne de moins de 60 ans peut également être difficile, car les professionnels de la santé peuvent ne pas penser à la démence à un si jeune âge. Le cas de José G., qui n'a pas encore 50 ans, met en évidence de nombreux défis que la variante comportementale FTD peut imposer à une famille relativement jeune.

Le cas José G.

Pendant des années, José G. était une figure populaire dans sa ville natale rurale du Nevada. Élu à plusieurs mandats en tant que médecin légiste du comté, José semblait être sur la base du prénom avec tous ceux qu'il rencontrait en public. Lui et sa femme, Marlena, tous deux à la fin de la quarantaine, ont trois enfants - deux fils à l'université et une fille au lycée. Entre le poste d'élu de José, son travail d'infirmier en soins palliatifs et celui de sa femme dans l'immobilier, le couple gagnait confortablement sa vie. Ils aimaient manger dans de bons restaurants et passer du temps avec des amis, faire du ski nautique sur un lac voisin. José a fait du bénévolat à l'église et s'est maintenu en excellente condition physique, courant des semi-marathons plusieurs fois par an.

Il y a trois ans, José et Marlena sont partis en croisière pour célébrer leur 25e anniversaire de mariage. Ils semblaient être les plus jeunes à bord de deux décennies, mais ils étaient déterminés à s'amuser. Ainsi, alors que Marlena trouvait étrange que José, qui n'aime généralement pas attirer l'attention sur lui, participe à un concours de danse, elle n'y pensait pas trop, c'est-à-dire jusqu'à ce que José commence à se déshabiller pendant sa routine, finissant par se déshabiller. sous-vêtement. La performance a été un succès - José a même remporté un trophée - mais Marlena a été troublée par son comportement inhabituel. Son mari était une personne grégaire, mais à peine exhibitionniste. Une femme que Marlena a rencontrée lors de la croisière a fait une blague sur le "courage liquide", mais José était un abstinent et n'avait pas bu une goutte d'alcool de la nuit.

Le comportement étrange a continué après le voyage. En conduisant, José dérivait dans la voie de gauche. Marlena, assise sur le siège passager, criait de peur, mais José ne semblait pas s'en soucier. Il a commencé à oublier les mots pour les objets de tous les jours - la cafetière, la ventouse des toilettes - et, tout en parlant, il s'arrêtait souvent au milieu d'une phrase. À un moment donné, le couple est allé manger au restaurant avec des amis, et José, apparemment contrarié que le serveur n'ait pas débarrassé la table à son goût, a lancé: "Hé, es-tu trop bon pour prendre nos putains de plats?" Le reste du groupe était mortifié.

Marlena est devenue méfiante. José a-t-il agi à cause d'une sorte de crise de la quarantaine ? Ou pourrait-il s'agir d'une démence précoce ? La cousine germaine de José a reçu un diagnostic de maladie d'Alzheimer au début de la cinquantaine et, bien que ses symptômes soient très différents, Marlena n'a pas pu s'empêcher de penser que le cerveau de son mari changeait. José, cependant, a nié qu'il agissait différemment et ne semblait pas intéressé par les préoccupations de sa femme. Marlena a commencé à prendre des notes sur tous les nouveaux comportements de José. Elle a gentiment suggéré qu'il consulte un médecin au sujet de ces changements, mais José est resté catégorique sur le fait qu'il allait bien. Ce manque de conscience de son comportement était particulièrement troublant pour Marlena. [Ce manque de conscience, connu sous le nom d'anosognosie, est un symptôme courant de la DFT. Pour plus d'informations, consultez le Numéro d'hiver 2019 de Partenaires dans les soins FTD.]

Finalement, José s'est rendu à son examen annuel prévu avec son médecin de premier recours, un bon ami de la famille. Marlena a réussi à convaincre José de l'accompagner. Elle avait eu peur que le médecin de José rejette simplement sa théorie sur la démence - après tout, José était un homme en bonne forme physique et accompli à son apogée. Ajoutant à l'anxiété de Marlena, pendant la visite, son mari est apparu plus comme le «vieux José» - le médecin légiste du comté joyeux - et moins comme une personne qui s'en prend aux serveuses et se déshabille en public. Heureusement, Marlena avait soigneusement documenté ses changements et envoyé au médecin ses notes par e-mail et expliqué ses préoccupations avant le rendez-vous. De plus, pendant la visite, elle s'est assise derrière José et a donné des signaux non verbaux au médecin chaque fois que José disait quelque chose de trompeur ou d'incorrect.

Entre les notes de Marlena et ses propres observations, le médecin s'inquiète et recommande à José de voir un neurologue. Désireux de réfuter la théorie de sa femme, José a accepté de partir. Le neurologue, cependant, a posé un diagnostic de variante comportementale FTD (bvFTD) avec perte de mémoire à court terme. Un rendez-vous de suivi avec un spécialiste FTD dans un centre médical universitaire réputé situé à plusieurs États a confirmé le diagnostic. José a été stupéfait, mais a accepté les avis d'experts des médecins. Sur leur conseil, José a immédiatement démissionné de ses deux postes. Étonnamment, il s'est retrouvé à la retraite avant l'âge de 50 ans.

José et Marlena ont décidé qu'elle continuerait à travailler pendant qu'il resterait à la maison. Ni l'un ni l'autre n'estimaient que José avait besoin de soins à domicile - il était plus que capable de prendre soin de ses besoins de base, et maintenant qu'il savait que ses comportements étaient le résultat d'une maladie cérébrale, lui et Marlena ont ressenti un léger soulagement.

Le soulagement n'a pas duré longtemps. José, laissé seul toute la journée, a commencé à manger compulsivement tout ce qui lui tombait sous la main, le moins sain étant le mieux. En quelques mois, il avait pris près de 30 livres. Il ne se sentait plus jeune et actif - son FTD l'avait fait se sentir paresseux. Il n'a même pas pu aller faire un tour en voiture : suite à un appel manqué alors qu'il était au volant, José, de plus en plus inquiet, a accepté de céder ses clés de voiture à sa femme.

Les problèmes d'argent ont ensuite fait surface. José vivait dans le Nevada et plusieurs petits casinos se trouvaient à distance de marche de sa maison. Seul toute la journée, José se retrouve attiré plusieurs fois par semaine dans les casinos. Au cours de plusieurs mois, il avait secrètement joué la majorité de ses économies et de celles de Marlena. Pire encore, alors que José était souvent reconnu par des amis dans les casinos, personne ne le considérait comme un joueur téméraire ou n'essayait de l'arrêter - après tout, il était jeune et ostensiblement dans ses premières années de revenus, et relativement peu de gens savaient qu'il était vivant avec bvFTD.

Marlena était furieuse lorsqu'elle a appris que José avait joué leurs économies. Pire, il ne semblait pas se soucier d'avoir agi ainsi, ni de la façon dont il s'habillait ou de ce qu'il disait aux gens ; il a commencé à se confronter avec des étrangers en public. Encore plus frustrant, José semblait, dans une certaine mesure, reconnaître qu'il agissait de manière impulsive et que son impulsivité lui causait des ennuis - mais son FTD l'empêchait d'invoquer la discipline qui lui avait si récemment permis un style de vie si confortable et sa famille.

Parce qu'il est conscient de son état, José a ressenti avec acuité ce qu'il perçoit comme la perte de sa personnalité. Un jour, il a entendu une conversation téléphonique au cours de laquelle sa femme a qualifié leur maison de « ma maison » au lieu de « notre maison ». Le commentaire lui a fait réaliser qu'il pleurait activement son ancienne vie. José n'avait pas encore 50 ans ; il sentait qu'il devait encore gagner sa vie, aider à subvenir aux besoins de sa famille et assumer les responsabilités de son ancienne vie. Au lieu de cela, ses cartes de crédit et de débit lui ont été retirées et il dépend de sa femme pour prendre presque toutes les décisions importantes en son nom.

Cependant, après avoir eu de nombreuses discussions en tête-à-tête, un remue-méninges et consulté le site Web de l'AFTD, José et Marlena ont pu trouver des moyens pour que José trouve un but. Elle a trouvé un psychologue local qui a travaillé avec José pour l'aider à gérer ses sentiments de perte. Grâce à leur église locale, elle a trouvé d'autres membres qui se sont portés volontaires pour venir marcher avec José tous les jours. Et grâce à l'AFTD, toute la famille a trouvé des options pour les groupes de soutien en ligne et en personne. Marlena et la fille du couple ont commencé à participer à un groupe de soutien pour les aidants familiaux, tandis que José s'est impliqué dans un groupe en ligne avec d'autres personnes qui ont partagé son diagnostic et plusieurs de ses symptômes, l'aidant à réaliser qu'il n'était pas seul dans son parcours.

Présentation de FDT

La dégénérescence frontotemporale (DFT), qui fait référence à un groupe de maladies neurologiques progressives affectant les lobes frontaux et temporaux du cerveau, est la cause la plus fréquente de démence chez les personnes de moins de 60 ans. Les troubles de la DFT se caractérisent par une détérioration progressive du comportement, de la personnalité, du langage , et/ou mouvement, avec une mémoire généralement relativement préservée. La FTD peut également être appelée démence frontotemporale, dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD) ou maladie de Pick.

Les diagnostics cliniques de FTD comprennent la variante comportementale FTD (bvFTD), l'aphasie progressive primaire (PPA), le syndrome corticobasal (CBS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et la SLA avec FTD. Les symptômes spécifiques et l'évolution de la maladie peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre, même au sein d'un même sous-type.

Bien que l'âge d'apparition puisse varier de 21 à 80 ans, la majorité des cas de DFT surviennent entre 45 et 64 ans. Le jeune âge d'apparition augmente considérablement l'impact de la maladie sur le travail, les relations et le fardeau économique et social auquel sont confrontées les familles.

La FTD est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie d'Alzheimer, la dépression, la maladie de Parkinson ou une affection psychiatrique. En moyenne, il faut actuellement 3,6 ans pour obtenir un diagnostic précis. Il n'existe aucun remède ou traitement modificateur de la maladie pour la FTD, et l'espérance de vie moyenne est de 7 à 13 ans après le début des symptômes.

Créer le bien-être avec des soins FTD centrés sur la personne

Par Mary O'Hara, LCSW

José G., le sujet de l'étude de cas de ce numéro, a eu une vie sociale et familiale riche, remplie d'accomplissements et de liens. Mais peu de temps après son diagnostic, il a perdu son emploi, sa nomination élective, sa voiture, ses passe-temps, son indépendance financière et bon nombre de ses relations. Par conséquent, José a perdu son sens de l'identité, du contrôle, du sens et du but. En raison de préoccupations compréhensibles concernant ses capacités, sa sécurité et son jugement, bon nombre des choses les plus importantes pour José ont été supprimées.

En raison des symptômes imprévisibles de la FTD, la famille ou les soignants rémunérés peuvent naturellement se concentrer sur la minimisation de l'impact des nouveaux comportements et la compensation des nouvelles déficiences pour assurer la sécurité de la personne diagnostiquée. La sécurité, cependant, ne doit pas nécessairement se faire au détriment du maintien de l'engagement, de la connexion et du sens de leur vie.

Les soins FTD centrés sur la personne devraient se concentrer sur ce qui est encore possible pour la personne diagnostiquée. Cela peut atténuer une partie de la honte et de la stigmatisation sociale souvent associées à un diagnostic : voir une personne atteinte de DFT pour ce qu'elle peut encore faire permet aux familles, aux prestataires de soins et aux communautés d'être plus solidaires et accueillants. Définir une personne atteinte de DFT par ce qu'elle a perdu à cause de sa maladie risque de la marginaliser, de la stigmatiser et de l'isoler davantage.

Le modèle de bien-être PERMA, conçu par le psychologue Dr. Martin Seligman, est applicable ici. (PERMA est synonyme d'émotions positives, d'engagement, de relations, de sens et d'accomplissement.) Le Dr Seligman a conçu PERMA pour aider à faire passer la pensée d'un modèle de perte, en se concentrant sur ce qui est enlevé, à un modèle plus positif visant ce que l'on peut " apporter. Bien qu'il ne soit pas développé pour la démence, PERMA peut être adapté pour aider les aidants familiaux et professionnels à voir ce qui reste possible dans la vie d'une personne atteinte de DFT et comment ils peuvent introduire un engagement, une connexion ou une signification plus importants.

Émotions positives: Identifiez ce qui fait ressortir les émotions et les expériences les plus positives pour la personne. Même si José ne pouvait plus faire de ski nautique ou conduire le bateau, il pourrait toujours avoir hâte de passer une journée avec d'autres sur l'eau. Ce concept donne également la priorité à la surveillance, à la prise en compte et au traitement des changements d'humeur. Pour José, l'art-thérapie pourrait être un moyen épanouissant d'exprimer ses émotions.

Engagement: L'engagement implique de trouver des activités qui défient la personne diagnostiquée et conviennent à ses capacités cognitives, tout en maintenant la sécurité. Les promenades quotidiennes de José avec ses compagnons d'église le maintenaient en sécurité à l'extérieur de la maison tout en minimisant le risque qu'il mange trop s'il restait seul à la maison toute la journée.

Des relations: La FTD peut être une expérience très isolante et peut entraîner la chute de certains amis en raison de leur malaise. Mais s'ils apprennent à réagir aux symptômes de la DFT, ils seront plus susceptibles de s'adapter et de rester connectés. De nombreuses personnes nouvellement diagnostiquées peuvent également nouer de nouvelles relations en se connectant avec d'autres personnes vivant avec un diagnostic, que ce soit en ligne ou en personne.

Sens: Bien qu'il soit impossible de remplacer complètement le sens dérivé d'un ancien travail ou d'un passe-temps nouvellement inaccessible, de nouvelles sources de sens différentes peuvent être trouvées. Par exemple, José peut trouver un sens en passant du temps avec ses anciens collègues, en faisant du bénévolat à un poste approprié dans son église ou en s'occupant d'un jardin communautaire. Comprendre ce que la personne diagnostiquée apprécie le plus peut aider à rétablir des sources de sens dans sa vie.

Accomplissement: Travailler ou terminer une tâche, peu importe sa taille, peut conduire à un sentiment d'accomplissement. Même les routines quotidiennes offrent des opportunités régulières pour des réalisations petites mais significatives. José pourrait se sentir accompli en revenant courir avec un ami.

L'application du modèle PERMA pour créer du bien-être avec une personne diagnostiquée ne peut être accomplie par les partenaires de soins et les soignants seuls. Ils ont besoin de soutien – de la part de leur famille, de leurs amis, de la communauté et du système de santé. La personne diagnostiquée peut résister aux tentatives d'introduire de nouvelles activités ou routines. Décider combien pousser et quand reculer peut être difficile pour les soignants. Les familles ont donc besoin de l'aide de leur système de soutien pour introduire ces concepts. Bien que l'approche PERMA demande plus à nos communautés, elle offre également beaucoup plus à une personne vivant avec un nouveau diagnostic et peut offrir aux membres de la famille un plus grand soutien en réduisant la détresse, l'inquiétude et une grande partie de la culpabilité associée à la prestation de soins FTD.

Questions de santé mentale : Trouver le bon soutien émotionnel

Certaines personnes atteintes de DFT sont conscientes de leurs pertes et peuvent exprimer leurs sentiments et leurs difficultés à faire face à ces changements. D'autres ont perdu cette conscience et peuvent sembler apathiques ou non affectés par le diagnostic. Dans les deux cas, la personne atteinte de DFT doit s'adapter à une vie différente qui peut sembler incertaine, vide, inconnue et solitaire.

Ceux qui ont un aperçu de leur expérience peuvent bénéficier de parler avec un professionnel de la santé mentale - idéalement avec une expérience de travail avec les maladies neurologiques - pour les aider à nommer leurs sentiments, y compris la dépression et l'anxiété, et à gérer leur perte. Alternativement, les interventions thérapeutiques professionnelles utilisant l'art, la musique ou la danse offrent la possibilité d'exprimer et de traiter les émotions sans mots, tandis que les activités physiques structurées (marche, yoga, basket-ball, golf) dans des environnements à faible stimulus peuvent fournir des moyens positifs de canaliser la frustration et d'autres émotions. De nombreuses études ont montré l'impact positif de l'activité physique et des arts créatifs sur la cognition et l'humeur - et ils peuvent être aussi bénéfiques pour les soignants que pour les personnes diagnostiquées. À mesure que la prise de conscience de cet impact positif augmente, de nombreux bureaux de neurologie, centres de recherche et services communautaires locaux sont plus en mesure d'orienter les familles vers les fournisseurs locaux de telles thérapies.

Si une personne atteinte de DFT n'exprime pas d'émotions au sujet de sa perte, ne présumez pas que ces émotions ne sont pas présentes. Ces émotions non exprimées peuvent souvent se présenter comme des comportements perturbateurs. Mais aborder l'émotion sous-jacente peut aider à minimiser les comportements. Leur santé mentale et leur bien-être pourraient grandement bénéficier d'un engagement, d'un soutien et d'une connexion accrus.

Il peut être déroutant et accablant pour ceux qui s'occupent d'une personne atteinte de DFT de savoir quelles sont les meilleures approches de soins, ce qu'il faut prioriser et comment équilibrer leurs propres besoins avec les besoins changeants de la personne diagnostiquée. Un objectif de soins important est de mettre les familles en contact avec des professionnels et des experts à chaque étape de la maladie pour les aider à naviguer dans la maladie d'une manière qui favorise la meilleure vie de la personne diagnostiquée et des membres de la famille qui gèrent ses soins.

Réduire le risque financier dans FTD

FTD est le seul capable de faire des ravages sur les finances d'une famille. Ses symptômes peuvent inclure une altération du jugement, des comportements impulsifs, de mauvaises capacités de prise de décision, de l'apathie, un comportement désinhibé, qui peuvent tous conduire à une calamité financière. La personne atteinte de FTD peut être la proie d'escroqueries financières, jouer de manière compulsive, ignorer ses factures, ne pas payer ses impôts, dépenser au-delà de ses moyens, être licenciée de son travail ou, si elle est indépendante, gérer mal sa propre entreprise. Étant donné que la DFT est souvent une démence à début précoce, survenant le plus souvent entre 45 et 64 ans, les familles touchées ont ou contractent davantage de dettes (remboursement d'un prêt hypothécaire, emprunts pour les frais de scolarité) ou travaillent et épargnent pour leur retraite. L'impact de l'instabilité financière à ce moment peut être ruineux pour la famille pour les années à venir.

Alors que les prestataires de soins primaires et les institutions financières reconnaissent de plus en plus les changements dans la prise de décision financière comme un signe précoce de déclin cognitif, le jeune âge d'apparition, les symptômes et les difficultés de diagnostic créent une dynamique particulièrement complexe.

Certaines mesures que les familles peuvent prendre pour atténuer les risques financiers lorsque des symptômes apparaissent ou si une DFT est suspectée :

  • Surveillez les comptes financiers, y compris les chèques, les épargnes, les cartes de crédit et les 401K et autres comptes de retraite, pour détecter les comportements inhabituels.
  • Faites part de vos préoccupations à des membres de votre famille, à des associés et à des institutions financières de confiance.
  • Demander un congé de maladie à un représentant des ressources humaines (si la personne est toujours employée et est en cours d'évaluation) pour protéger son statut d'emploi et lui éviter de perdre ses prestations d'invalidité ou de retraite.
  • Coordonnez-vous avec leur comptable et/ou leurs partenaires commerciaux (si la personne possède sa propre entreprise) pour établir la surveillance ou les garanties nécessaires des finances et des comptes de l'entreprise.

Tout au long de ce processus, la personne présentant des symptômes doit être incluse dans toute la mesure du possible.

Une fois qu'un diagnostic formel de DFT a été établi, le partenaire de soins primaires doit prendre les mesures suivantes pour réduire le risque financier :

Préparez-vous à éduquer les autres sur FTD. Rassemblez des informations imprimées, des sites Web fiables et d'autres ressources qui parlent de votre expérience pour les partager avec d'autres qui ne connaissent pas FTD.

Continuer à surveiller les comptes financiers— non pas à cause d'un manque de confiance, mais parce que les symptômes et les comportements de la DFT continueront de progresser d'une manière qui modifiera les capacités antérieures de l'individu. La prévention des risques graves est essentielle.

Établir une procuration. La procuration (POA) est un document écrit autorisant une personne, généralement un membre de la famille, à prendre des décisions financières, juridiques et de santé pour une autre personne.

Tenez compte de votre situation familiale particulière. Un degré de complexité peut survenir si la personne atteinte de DFT vit seule sans soutien familial, a de jeunes enfants ou est dans un second mariage (ou au-delà). Encouragez les membres de la famille à se renseigner sur le FTD, à travailler ensemble pour choisir la procuration et à coordonner les finances et les soins. Rencontrer un médiateur familial neutre peut être utile.

Consulter un avocat spécialisé en droit des aînés et élaborer un plan de transition des capacités financières et juridiques. Examinez ou établissez des documents juridiques, établissez des plans de soins de longue durée et assurez-vous que les informations sur les bénéficiaires de tous les comptes sont à jour et que les actifs sont correctement titrés. Les lois peuvent différer d'un État à l'autre. Pour trouver un avocat agréé en droit des aînés dans votre état, consultez la National Academy of Elder Law Attorneys (www.naela.org).

Identifier et informer les parties externes concernées. Informez le comptable fiscaliste de la personne, les représentants de la banque et les autres parties concernées de son diagnostic et de ses risques pour une prise de décision financière judicieuse. Plus tôt vous communiquerez ces préoccupations, mieux vous serez préparé pour protéger leurs actifs.

Apprendre les interventions et stratégies comportementales FTD. La DFT peut altérer la conscience de soi et le jugement, ce qui empêche la personne diagnostiquée de reconnaître de manière fiable les comportements potentiellement dangereux et de prendre des mesures pour les modifier. Les interventions environnementales et comportementales sont donc essentielles pour réduire le risque financier. Bien que nécessaires, ces étapes sont souvent difficiles pour les partenaires de soins et la personne atteinte de la maladie peut y résister.

Par exemple:

  • Limitez l'accès à leurs différents comptes.
  • Travaillez avec les banques pour obtenir la limite de crédit la plus basse possible sur les cartes de crédit.
  • Donnez à la personne avec des cartes de débit FTD des soldes maximaux fixes pour les dépenses quotidiennes. Les cartes-cadeaux Visa à solde fixe peuvent également être utilisées.
  • Limitez et surveillez les données du téléphone portable. Bloquez les numéros inconnus sur les appels téléphoniques entrants.
  • Limitez l'utilisation d'Internet à risque en plaçant l'ordinateur dans un espace partagé à la maison ou utilisez le contrôle parental pour réduire et limiter l'accès à Internet. Assurez-vous que des filtres anti-spam sont en place pour les e-mails.
  • Inscrivez-vous au registre national des numéros de télécommunication exclus (www.donotcall.gov) et refuser les offres de carte de crédit et d'assurance présélectionnées par courrier postal (www.consumer.ftc.gov/articles/how-stop-junk-mail).
  • Placez des alertes de fraude et de vol d'identité sur les rapports de solvabilité de la personne et appliquez des gels de crédit ou de sécurité pour limiter sa capacité à demander un nouveau crédit.

Encourager la participation aux groupes de soutien par les pairs FTD. D'autres qui ont eu FTD dans leur vie peuvent transmettre la sagesse tirée de leur expérience directe. Les stratégies d'apprentissage et les approches de résolution de problèmes tout en acquérant un sentiment de compréhension et de soutien émotionnel peuvent faire de la participation à un groupe de soutien l'un des meilleurs moyens de faire face aux défis que présente le FTD.

Désinhibition dans FTD

par Esther Kane, MSN, RN-CDP, directrice du soutien et de l'éducation de l'AFTD

La désinhibition est une caractéristique caractéristique de la variante comportementale FTD (bvFTD) (Raskovsky et al., 2011). Les critères diagnostiques de la bvFTD probable nécessitent un déclin de la cognition sociale et/ou de la fonction exécutive et au moins trois des symptômes suivants : désinhibition, apathie, perte d'empathie, comportement compulsif/ritualiste et hyperoralité, la tendance à insérer des objets comestibles ou non comestibles dans la bouche. Cependant, les professionnels qui ne connaissent pas la DFT peuvent ne pas reconnaître l'émergence de comportements désinhibés comme un symptôme de démence (Balasa et al., 2015).

Les personnes désinhibées agissent de manière impulsive, sans tenir compte des conséquences ou des répercussions de leurs actions. Les comportements socialement inappropriés, la perte de manières et les actions impulsives, imprudentes ou négligentes sont tous des exemples de comportement désinhibé (Raskovsky et al., 2011). (Dans l'étude de cas de ce numéro, José présente des comportements désinhibés socialement inappropriés lorsqu'il commence à se déshabiller publiquement lors d'une croisière.) La désinhibition constitue également une menace pour la sécurité physique de la personne diagnostiquée. La combinaison de l'impulsivité et du manque de jugement peut conduire la personne diagnostiquée à abuser d'objets dangereux tels que des armes à feu, des véhicules ou des outils électriques, et a également été associée à un risque accru de suicide.

Il est important de reconnaître que n'importe lequel des comportements décrits ci-dessous peut faire partie de la personnalité établie d'un individu. Ces comportements deviennent alarmants lorsqu'ils traduisent un changement notable par rapport à la personnalité habituelle de la personne, qui peut être causé par un processus pathologique.

Comportement socialement inapproprié
Des exemples de comportements qui violent les normes sociales incluent approcher, toucher ou embrasser des étrangers de manière inappropriée ; agression verbale ou physique; nudité publique ou miction ; comportements sexuels inappropriés; et les comportements criminels, tels que le vol à l'étalage, les infractions au code de la route, la mauvaise gestion financière ou les avances sexuelles. Des études ont montré que l'apparition d'un nouveau comportement criminel chez un adulte devrait être considérée comme un indicateur d'une DFT possible.

Perte de manières ou de décorum
Cette catégorie comprend une gamme de comportements qui violent les grâces sociales. Les exemples incluent des rires inappropriés, des jurons ou du bruit, des blagues et des opinions offensantes, ou des remarques grossières et/ou sexuellement explicites. Les gens peuvent également afficher un manque général d'étiquette, une perte de respect pour l'espace personnel des autres et un manque de réponse aux signaux sociaux. Certaines personnes atteintes de FTD présentent une mauvaise hygiène ou un mauvais toilettage ou des comportements physiques impolis.

Actions impulsives, imprudentes ou négligentes
Les critères diagnostiques révisés de la DFT reconnaissent que toutes les désinhibitions comportementales ne conduisent pas à des manquements évidents dans la conduite sociale ou interpersonnelle ; en fait, il peut se manifester par des comportements impulsifs qui peuvent ou non être exécutés dans un contexte social. Ceux-ci incluent la conduite imprudente, le jeu nouveau (comme en témoigne José), l'achat ou la vente d'objets sans égard aux conséquences, la tentative de consommation d'articles ou de liquides toxiques, l'utilisation irresponsable d'objets dangereux et le partage aveugle d'informations personnelles.

Le fait de ne pas reconnaître le lien entre les comportements nouvellement désinhibés d'une personne non diagnostiquée et la DFT pourrait l'amener à être mal traité pour une maladie psychiatrique ou potentiellement pris dans le système de justice pénale (Rankin et al., 2008). Les cliniciens doivent être conscients que l'apparition d'un nouveau comportement désinhibé peut être un symptôme précoce d'une maladie neurodégénérative progressive.

Références
Balasa M., et al. ; Groupe d'étude collaboratif catalan pour le FTLD (2015). Précision diagnostique des critères du consortium de la démence frontotemporale variante comportementale (FTDC) dans une cohorte clinicopathologique. Neuropathologie et neurobiologie appliquée, 41(7), 882-92. https://doi.org/10.1111/nan.12194.

Lanata, SC et Miller, BL (2016). Le syndrome de démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD) en psychiatrie. Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie, 87(5), 501–511. https://doi.org/10.1136/jnnp-2015-310697.

Rankin, KP, et al. (2008). Les comportements sociaux spontanés discriminent les démences comportementales des troubles psychiatriques et autres démences. Le Journal de la psychiatrie clinique, 69(1), 60–73. https://doi.org/10.4088/jcp.v69n0109.

Rascovsky, K., et al. (2011). Sensibilité des critères diagnostiques révisés pour la variante comportementale de la démence frontotemporale. Cerveau : un journal de neurologie, 134(Pt 9), 2456–2477. https://doi.org/10.1093/brain/awr179.