Contexte et premiers changements

Monsieur P a grandi dans une petite ville. Après être parti servir dans les forces armées, il est retourné auprès de sa femme Jane et de sa petite fille Eva. Il a gravi les échelons jusqu'au poste de directeur d'un grand magasin de vêtements local et a été actif dans l'église. M. P était très apprécié et respecté en ville, et était connu comme un homme de principe et calme qui aimait les longues promenades. Lui et sa femme avaient un mariage étroit. Sa famille avait pour la plupart quitté la ville au moment où ils s'y étaient installés. La famille de Jane, quant à elle, vivait en Europe, d'où elle était originaire.

Lorsque Monsieur P avait 46 ans, il a été licencié de son travail. Il a dit à sa femme que le magasin réduisait ses effectifs. Elle s'inquiétait de son chômage, mais ne le pressait pas pour plus de détails. Il a commencé à travailler à domicile, transformant son passe-temps d'investissement personnel en une petite entreprise, avec des amis de la ville et de l'église comme clients.

Jane a commencé à remarquer des changements dans son comportement. Par exemple, parfois, quand elle commençait à lui parler de sa journée au travail, il s'en allait tout simplement. Il a commencé à faire de longues promenades pédestres, souvent vers d'autres villes, sans en parler à Jane, qui ne pourrait pas le joindre. La première fois que cela s'est produit, elle a appelé la police après qu'il ait disparu pendant six heures, craignant que quelque chose ne lui soit arrivé. Il est arrivé après une journée, semblant indifférent d'avoir causé une telle inquiétude. Il était vague sur l'endroit où il était allé et lui a dit qu'il "avait été ramené". Il n'a pas expliqué pourquoi il était parti sans le lui dire, ni pourquoi il n'avait jamais pris contact.

Jane s'est inquiétée que le comportement de son mari puisse être dû à la dépression causée par la perte de son emploi. Il a accepté de voir un psychiatre et a été placé sous antidépresseur. Alors que le comportement de Monsieur P lui semblait toujours différent, il ne se plaignait pas de se sentir déprimé, ni ne semblait particulièrement triste. Il continua cependant à faire de longues promenades et ne sembla pas s'intéresser à sa famille et à son église. Jane a assumé l'entière responsabilité de la garde des enfants tout en continuant à travailler. Elle craignait qu'il ait une liaison, la conduisant à devenir déprimée et anxieuse, bien qu'elle ait toujours été une personne optimiste et positive. Elle se sentait seule dans la ville natale de son mari, si loin de sa propre famille.

Un jour, Jane a entendu son mari prendre un appel professionnel d'un client. Elle a été horrifiée d'entendre M. P offrir à la cliente une « opportunité d'investissement » qui lui ressemblait à une arnaque – et encore plus horrifiée d'apprendre qu'il avait lui-même investi dans cette arnaque. Elle est allée à la banque pour découvrir que leur compte d'épargne avait été vidé. Lorsqu'elle l'a confronté, il a semblé indifférent au fait que leurs économies étaient maintenant bloquées dans des terres sans valeur dans un autre État. Il semblait également ne pas se soucier d'avoir fait cela sans consulter sa femme.

Dépression ou autre chose ?

À ce stade, Jane a commencé à s'inquiéter que quelque chose d'autre que la dépression ou une autre femme affecte son mari; elle se demandait s'il avait une tumeur au cerveau. Elle était gênée par ce que les gens de leur petite ville, en particulier ses clients, pouvaient penser, et elle priait pour qu'ils n'écoutent pas ses conseils financiers.

Elle a demandé à son mari de voir son médecin. À son retour, M. P a dit qu'il "était parti en bonne santé". Jane a poursuivi en appelant elle-même le médecin de son mari pour lui signaler qu'il avait agi différemment, mais le médecin lui a assuré que tout allait bien. Jane devint un peu plus frénétique et se demanda s'il y avait quelque chose qui n'allait pas dans son jugement. Néanmoins, elle a programmé son mari pour voir un neurologue dans la ville la plus proche. Elle l'a accompagné pendant le trajet de deux heures mais n'a pas assisté au rendez-vous. Le neurologue a conclu que les tests d'état mental et l'examen neurologique de MP étaient normaux. Un scanner cérébral n'a révélé aucun accident vasculaire cérébral ou tumeur pour expliquer son changement. Le neurologue lui a suggéré de faire un suivi avec son psychiatre pour un meilleur traitement de sa dépression.

À 49 ans, monsieur P avait cessé son entreprise de planification financière; Jane avait remarqué qu'il commençait à avoir du mal à reconnaître à qui il parlait au téléphone. Il devenait de plus en plus renfermé et passait beaucoup de temps à ramasser des bâtons dans la cour. Au cours de ses promenades, qui devenaient plus circonscrites, il se mit à ramasser des plumes et du verre brisé ; la maison devenait de plus en plus encombrée de ces collections. Son hygiène en a souffert. Eva, maintenant au lycée, a cessé d'amener des amis. Elle et sa mère étaient toutes deux déconcertées par son comportement, mais Eva était également en colère contre sa mère pour "le supporter" et a commencé à se rebeller.

Un diagnostic sans explication

Jane s'inquiétait de plus en plus de laisser son mari seul pendant qu'elle était au travail. Lors d'une autre visite chez le médecin, M. P a été référé pour des tests neuropsychologiques, également à deux heures de route. M. P et Jane ont tous deux assisté à ce rendez-vous. Dans la plupart des tests, il a obtenu des résultats dans la fourchette normale, à l'exception d'une performance légèrement inférieure aux attentes en matière d'attention et de certaines tâches de fonction exécutive.

À eux seuls, les résultats des tests n'étaient pas concluants. Mais, combinés aux informations fournies par Jane sur les antécédents de son mari, les résultats ont convaincu le neuropsychologue que M. P devrait être réévalué par un neurologue. M. P s'est plaint d'avoir fait un autre long voyage pour des tests dont il ne pensait pas avoir besoin, mais à la demande pressante de Jane, il a accepté d'y aller.

Le neurologue a passé en revue son scanner cérébral précédent et, sans fournir aucune information ou conseil sur la maladie, a diagnostiqué chez MP une démence frontotemporale (un autre nom pour la variante comportementale de la DFT). Jane est partie sans aucune indication sur ce que FTD impliquait, à quoi s'attendre ou comment planifier, et aucun rendez-vous de suivi n'était prévu.

Jane a demandé à des amis et à des voisins de rester avec M. P pendant qu'elle travaillait, et parfois elle emmenait M. P avec elle à son travail. Tout le monde était très gentil, car ils connaissaient et se souvenaient de Monsieur P, et ils ont reconnu qu'il avait maintenant une maladie qui a changé son comportement.

À 52 ans, M. P a commencé à se promener nu dans la maison, même devant les voisins et sa fille. Ce comportement était particulièrement difficile à comprendre et à gérer pour Jane. Bien qu'elle sache qu'il était atteint de FTD, elle ne savait pas s'il existait des médicaments ou des traitements pour ses comportements troublants.

Jane a contacté des neurologues à l'hôpital d'un grand centre médical régional à 90 minutes pour obtenir des conseils. Le médecin a confirmé le diagnostic de MP, mais n'a offert aucun traitement ou conseil utile. Peu de temps après cette nomination, Jane a pris la décision difficile de le placer dans une maison de retraite, avec l'aide financière de la famille de MP et des fidèles de l'église. Jane et Eva ont pu commencer à réparer leur relation et ont rendu visite à M. P régulièrement. Le personnel du foyer de soins était au courant du diagnostic de MP, mais n'avait jamais servi personne atteint de DFT auparavant.

Sa maladie a progressé jusqu'à un stade sévère ; il ne pouvait plus communiquer verbalement. Près de deux ans après le début du séjour de MP, un chercheur a visité la maison de retraite. Bien que M. P n'ait pas pu participer à l'étude, Jane a apprécié l'opportunité de parler avec quelqu'un ayant de l'expérience et un intérêt pour FTD.

Deux mois plus tard, Monsieur P est décédé subitement. Aucune autopsie n'a été pratiquée. Jane a rapporté que sa mort lui avait laissé une perte vide qui était pire que de l'avoir en vie, même s'il n'était plus la personne qu'il avait été.

Questions à discuter

Quels changements chez M. P ont amené Jane à penser que c'était différent de la dépression ?

Il n'est pas rare que des symptômes inexpliqués soient diagnostiqués comme un trouble de l'humeur, comme la dépression. Mais de plus en plus, Jane a pris conscience de changements de comportement inhabituels qui l'ont amenée à remettre en question le diagnostic initial. M. P faisait de longues promenades fréquentes sans lui dire où il allait. Son jugement a décliné; il a été la proie d'une arnaque immobilière et a mis en péril leurs finances futures. Il a montré un manque d'intérêt notable pour les besoins émotionnels de Jane: en particulier, son anxiété face à sa santé et la rébellion d'Eva. Une fois la dépression établie comme diagnostic, on avait tendance à lui imputer tous les changements inexpliqués de MP et à simplement continuer à le traiter comme une personne déprimée. Mais Jane n'a pas ressenti de dépression chez MP, et il ne s'est jamais plaint d'être lui-même déprimé.

Qu'est-ce que Jane a fait pour faciliter l'obtention du diagnostic ?

Ses inquiétudes persistaient alors que le comportement de MP continuait de changer et que les traitements en cours pour la dépression n'aidaient pas. Après avoir reconnu qu'il était tombé dans le piège d'une arnaque, elle a contacté la banque et a confirmé que leurs économies avaient disparu. Elle a noté les collections de plus en plus étranges de bâtons, de plumes et de verre brisé, et sa mauvaise hygiène. Elle a été bouleversée par la rébellion en colère d'Eva. Jane a essayé à plusieurs reprises de trouver d'autres explications médicales, mais les médecins n'ont vu aucun problème évident dans les scanners cérébraux ou les examens neurologiques, et n'étaient pas familiers avec la DFT. Enfin, elle a passé un examen neuropsychologique et a partagé avec le médecin l'historique des symptômes de MP. Elle réfléchit au passé : Il y a cinq ans, Monsieur P était gérant d'un magasin, et les choses avaient progressé au point où il ne participait plus à aucune activité orientée vers un but et collectait plutôt des parties d'animaux. Ensemble, ces pièces ont incité l'orientation vers un neurologue qui a reconnu et diagnostiqué la FTD, mais qui n'a fourni à Jane aucune éducation ou information sur la maladie.

Quelles évaluations particulières ont permis de poser le diagnostic de DFT ?

Au fil des ans, M. P a subi diverses évaluations de l'état mental et des scintigraphies cérébrales pour rechercher un accident vasculaire cérébral ou une tumeur. Ceux-ci étaient tous dans les limites normales. Alors que les tests neuropsychologiques se situaient dans la plage normale dans la plupart des domaines, ils ont détecté une performance légèrement inférieure aux attentes en matière d'attention et de certaines tâches des fonctions exécutives. Cette constatation, ainsi que l'historique des symptômes de MP fourni par Jane, ont incité l'orientation vers un neurologue ayant plus d'expérience dans la lecture des scintigraphies cérébrales. Il a pu détecter des changements subtils ou une atrophie dans les régions frontotemporales indiquant une DFT.

Comment le retard à obtenir un diagnostic a-t-il affecté Monsieur P et sa famille ?

Les relations de MP avec Jane et Eva ont été négativement affectées par sa perte inexpliquée d'intérêt pour elles. Eva pensait que sa mère était faible pour "se tenir aux côtés de son homme" alors que son comportement changeait. La nature progressive des symptômes non diagnostiqués et mal traités au fil du temps a contribué à ce que Jane souffre de dépression et d'anxiété. Son jugement en déclin a compromis les finances de la famille, que Jane aurait pu garder en sécurité si elle avait su à quoi s'attendre avec FTD. Il n'y avait aucune possibilité de planifier les besoins en matière de soins à l'extérieur de la maison puisque Jane n'était pas consciente de la façon dont la nature progressive de FTD pourrait se présenter au fil du temps. Bien que les voisins et les amis aient compris que MP était malade, la famille n'a jamais eu le soutien de quiconque connaissait FTD et aurait pu les aider à comprendre et à se préparer à ses changements.