La capacidad de formar sonidos con los labios y la lengua es causada por la degeneración de las partes del cerebro que controlan ciertos músculos relacionados; los músculos mismos, sin embargo, no se ven afectados. El término técnico para tales problemas es apraxia del habla (AOS). Como resultado, su habla se vuelve lenta y requiere esfuerzo y puede parecer que tienen dificultades físicas para producir palabras. Pero los problemas del habla por sí solos no son suficientes para diagnosticar la APP. Cuando el problema dominante es el habla en lugar del lenguaje, el diagnóstico es AOS progresivo en lugar de APP.

La característica definitoria es el deterioro de la gramática. Las personas con nfvPPA cometen muchos errores al hablar, incluida la omisión de palabras gramaticales pequeñas, el uso incorrecto de terminaciones de palabras y tiempos verbales y/o confusión del orden de las palabras en las oraciones. Con el tiempo, algunos pueden desarrollar dificultad para tragar, así como síntomas motores más generalizados similares a los observados en las formas de DFT con predominio del movimiento, como el síndrome corticobasal.

Dificultad para producir los movimientos de labios y lengua necesarios para hablar. Esto da como resultado sonidos del habla distorsionados o incorrectos con un habla lenta y laboriosa y movimientos a tientas de la cara y la boca en un esfuerzo por producir el sonido correcto. El habla esforzada suele ser el primer síntoma. Las palabras multisilábicas son las más difíciles de producir.

Omitir palabras en oraciones, especialmente palabras de conexión cortas (p. ej., “a”, “de”, “el”. El orden de las palabras en las oraciones a menudo es incorrecto. Se cometen errores en el uso de terminaciones de palabras, tiempos verbales y pronombres. Discurso se restringe a frases cortas y simples que son difíciles de entender para el oyente debido a omisiones y errores. Como ejemplos: el individuo afectado puede usar “semilla” en lugar de “vio” o “arrojó” en lugar de “arrojó”. Puede decir: “Hoy…ve a almorzar…ah…hermana” por “hoy voy a almorzar con mi hermana”.

Se desarrolla más tarde en la progresión de la enfermedad.

Pueden producirse déficits de movimiento similares a los de la enfermedad de Parkinson. La persona afectada puede experimentar movimientos lentos y rígidos, perder el equilibrio o caerse fácilmente, tener dificultades para usar un brazo o una pierna y experimentar movimientos oculares restringidos hacia arriba y hacia abajo.

Los médicos considerarán un diagnóstico clínico de nfvPPA basándose en esta combinación de síntomas:

• Apraxia del habla
• Agramatismo

Y al menos dos de los siguientes síntomas:

• Comprensión deteriorada de oraciones complejas.
• La comprensión de una sola palabra no se ve afectada
• El conocimiento del objeto no se ve afectado

Como ocurre con todas las formas de FTD, no existe cura para la APP y, en la mayoría de los casos, no se puede frenar su progresión. Actualmente no existen medicamentos para tratar la APP. Sin embargo, algunas terapias pueden ayudar a controlarlo, ayudando al individuo afectado a mejorar o mantener la capacidad de comunicarse.

La estimulación transcraneal de corriente directa, la estimulación magnética transcraneal repetitiva y la terapia del habla y el lenguaje han mostrado efectos positivos, pero se requieren más estudios para comprender la relación entre la cantidad y el momento del tratamiento y los efectos a largo plazo. Muchos pacientes con APP desarrollan complicaciones conductuales, sociales y/o motoras que se observan en otras formas de FTD. En estos pacientes, el pronóstico es obviamente peor y el tratamiento más complicado. Los pacientes que no desarrollan estos síntomas adicionales pueden conservar su independencia y su estilo de vida activo durante un período de tiempo más largo.

La PPA no fluida/agramática puede ser esporádica, familiar o hereditaria. La mayoría de los casos no son hereditarios.