Para atender eficazmente a las personas con trastornos del lenguaje por degeneración frontotemporal en los servicios diurnos y en la atención a largo plazo, es importante apreciar cómo la enfermedad afecta al paciente y a su familia a lo largo del tiempo. Este estudio de caso sigue a un paciente desde el diagnóstico hasta el ingreso a una residencia asistida.

Enfermedad temprana, octubre de 2007:

Lilly Noble es esposa de 46 años y madre de tres hijos adolescentes. Lilly tiene un doctorado. en literatura inglesa y es profesor en una universidad cercana. Durante el año pasado, ha tenido algunas dificultades con la enseñanza porque “pierde las palabras” y “se queda atascada” en medio de una oración. Parece saber lo que quiere decir, sin embargo, tiene dificultades con la pronunciación. Hace seis meses sus alumnos la denunciaron al jefe del departamento, quien insistió en que fuera evaluada por su médico, quien diagnosticó el problema como menopausia precoz. A medida que la condición empeoró, la derivaron a un neurólogo conductual que le diagnosticó afasia progresiva primaria, tipo no fluido (PPA), también conocida como “PPA agramática”. El mes pasado, Lilly recibió una incapacidad a corto plazo y calificará para una incapacidad a largo plazo en seis meses.

Richard, el esposo de Lilly, profesor de ingeniería, defiende a Lilly asegurándose de que tenga evaluaciones del habla y el lenguaje y enseñando a sus hijos cómo comunicarse mejor. En este punto, Lilly puede comprender lo que le dicen, pero no puede responder de forma coherente. Es consciente del problema y expresa ansiedad y frustración cuando se le presiona para hablar. Sus hijos han aprendido a decirle a su madre lo que necesitan que ella sepa y a hacerle sólo preguntas de “sí o no”.

Lilly continúa cuidando su casa, comprando y conduciendo. Lleva un brazalete MedicAlert y lleva tarjetas y una carta de su médico explicando su enfermedad. Si alguien cree que está sufriendo un derrame cerebral, la policía la detendrá por cualquier motivo. Sin estos, alguien podría acusarla de conducir bajo los efectos del alcohol. Se emplean dispositivos adaptativos para el teléfono y Lilly usa un Lifeline™ en caso de emergencia.

Enfermedad media, octubre de 2010:

Lilly, que ahora tiene 48 años, sigue viviendo en casa con Richard y sus dos hijos (el mayor va a la universidad). Todavía es capaz de decir algunas palabras, pero debe esforzarse por lograr todo lo que no sea el habla automática. Ella entiende las cosas más simples que le dicen, pero no las comunicaciones verbales más complejas. Es capaz de señalar lo que necesita y comprende los gestos familiares. Lilly, que antes era una ávida lectora, ahora tiene poca comprensión lectora. Esto ha dificultado la comunicación familiar y a menudo demuestra miedo, ansiedad e ira hacia los miembros de la familia, especialmente hacia sus hijos adolescentes que “hablan rápido”. Su hijo mayor regresó a casa para pasar el verano, pero Lilly no lo reconocía constantemente y quería que saliera de casa. Lilly expresa enojo golpeando, pellizcando, arrojando y rompiendo cosas. Ha empezado a patear al perro. Temiendo por el perro, Richard se lo entregó a una familia amorosa.

Lilly ahora está obsesionada con los programas de juegos de la televisión y pasa horas mirándolos. Ya no hace tareas domésticas ni cocina, sino que juega y realiza búsquedas en el ordenador. Lilly se ha vuelto hiperoral y come grandes cantidades de comida del frigorífico. Richard Troubles & Tips ha recurrido a cerrar con llave el frigorífico y la despensa. Al comer, Lilly se tapa la boca sin molestarse en tragar. Temiendo que se ahogue, Richard le corta la comida en trozos pequeños y le sirve porciones muy pequeñas cada hora. El consumo de grandes cantidades de alimentos ha producido episodios periódicos de incontinencia intestinal, a menudo en lugares públicos como la iglesia y el supermercado.

Lilly se ha vuelto relajada al bañarse y arreglarse. Ella rechaza asistencia y no usa calzoncillos para incontinencia de adultos. Richard finalmente reemplazó la ropa interior de su cómoda con calzoncillos.

Lilly pasa el día paseando dentro de casa e intenta fugarse. Ahora está esencialmente desconectada de sus hijos y, aunque insiste en estar en la misma habitación que Richard, no muestra afecto ni gratitud. Richard y sus hijos asisten a un grupo de apoyo y asesoramiento para FTD. El objetivo declarado de Richard era mantener a Lilly en casa mientras durara su enfermedad, pero ahora está reconsiderándolo debido a la carga cada vez mayor de cuidados y el efecto en sus hijos.

Enfermedad grave, octubre de 2012:

En febrero, Lilly se quedó muda. Con la excepción de gruñidos o gritos, ella está callada. No comprende el lenguaje escrito ni hablado. Un día de abril, sus hijos adolescentes llegaron a casa de la escuela y, al no poder reconocerlos, Lilly comenzó a gritar y llorar. Fue tratada con un antidepresivo y con el tiempo, un antipsicótico. Los medicamentos ayudaron un poco, pero los arrebatos ocurrían cada vez con mayor frecuencia. En agosto, Lilly los trataba permanentemente como extraños. Si bien continúa “conociendo” a Richard, ya no deja que él la toque ni la cuide. En junio, Richard contrató a un asistente de atención médica domiciliaria para bañarse y descansar. Finalmente, en septiembre, Richard decidió que ya no podía arreglárselas en casa. Necesitaba volver a trabajar para prepararse para pagar la educación de sus hijos y su propia jubilación.

Lilly fue admitida en “Independence Square”, un centro de vida asistida con una unidad de cuidado de la memoria para personas con la enfermedad de Alzheimer. Si bien el personal había trabajado anteriormente con otros clientes/pacientes con problemas de lenguaje, estaban ansiosos por aprender estrategias adaptadas a los comportamientos de Lilly.

Se desarrolló el siguiente plan de caso para Lilly:

• Lilly fue admitida en una habitación privada y sus ventanas estaban cerradas.
• Lilly tiene una rutina diaria que sigue constantemente.
• Lilly no socializa con otros residentes, come sola y se sienta/para en las afueras de las actividades.
• El personal está capacitado para hablar con frases de una o dos palabras y estar atento a sus respuestas no verbales.
• Lilly pasa mucho tiempo paseando, por lo que se estableció una ruta circular que incluye pasillos y sala de actividades. Se desarrollaron estaciones que incluían colocar un sillón reclinable cerca de una ventana con un comedero para pájaros (y otro en un acuario), para animarla a sentarse y mirar.
• Le dan refrigerios cada 30 a 60 minutos que se cortan en trozos pequeños.
• Lilly ahora tiene algunas dificultades para coordinar su lengua, labios y músculos para tragar. Se han modificado las consistencias de los alimentos para que sean más fáciles de tragar y el personal supervisa todas las conductas alimentarias para prevenir o aliviar la asfixia.
• Lilly ha desarrollado una mirada distante que algunos miembros del personal, familias y otros residentes interpretan como hostil. El personal ha sido capacitado para asegurar a los demás que la “mirada fija” no significa nada.
• Lilly se sentará y coloreará sola durante 15 a 20 minutos en el comedor durante el día. Se utilizan crayones especiales para evitar colorear todo.
• Lilly se resiste a los cuidados; sin embargo, al usar Towel Bath™, el personal puede mantenerla limpia y cómoda.
• Lilly comenzó a untar sus excrementos, por lo que el personal usa monos para impedir el acceso al interior de su ropa interior.
• Richard y sus hijos continúan visitándonos y han desarrollado fuertes vínculos con el personal.

Preguntas:

1. ¿Qué síntomas presenta Lilly durante cada etapa de la enfermedad? ¿Qué pérdidas experimenta ella?

Etapa temprana de la enfermedad (46 años)

Lilly desarrolla problemas de comunicación. Ella comienza a “perder palabras” y a “quedarse atascada” en medio de una oración. Tiene dificultades con la pronunciación y no puede responder de manera consistente. Lilly es consciente de sus dificultades y experimenta ansiedad y frustración cuando la presionan para hablar. La pérdida de fluidez en el lenguaje y su diagnóstico de PPA llevaron a la pérdida de una carrera gratificante en el mundo académico y a una colocación en discapacidad.

Etapa media de la enfermedad (48 años)

Los desafíos de comunicación aumentan. Sólo puede decir unas pocas palabras y no comprende la comunicación verbal compleja. La comprensión lectora ahora es limitada. A medida que la enfermedad se propaga a otras áreas del cerebro, Lilly experimenta cambios en el control de la conducta. Responde a los miembros de la familia con miedo, ansiedad e ira. Obsesionada con los programas de concursos, ya no se ocupa de la casa ni de la cocina; su higiene personal disminuye. Las relaciones son difíciles de mantener. No muestra ninguna conexión con sus hijos ni afecto o gratitud hacia su marido.

Etapa de enfermedad grave (50 años)

Lilly se ha quedado muda y sólo produce gruñidos o gritos. No comprende el lenguaje escrito ni hablado. Su creciente necesidad de atención práctica y su resistencia a la ayuda de la familia llevaron a Richard a buscar un centro de vida asistida especializado en demencia. El personal evalúa sus necesidades, incorpora aportes de la familia e implementa un plan individualizado basado en una rutina consistente y de baja exigencia, una estructura de apoyo y monitoreo de seguridad.

2. ¿Cómo afectan los síntomas de Lilly a su familia?

Lilly se vuelve cada vez más dependiente de su marido y sus hijos para que le proporcionen un entorno seguro y atención directa para sus necesidades diarias. Los ajustes al entorno físico (cerrar con llave el frigorífico y la despensa) y los cambios emocionales y de comportamiento aumentan el estrés en el hogar. El estrés financiero causado por el cuidado de Richard a tiempo completo aumentó y requirió regresar al trabajo. Richard admite a Lilly en un centro de vida asistida debido a su negativa a recibir atención y al creciente impacto en sus hijos. Él y sus hijos asisten a un grupo de apoyo y asesoramiento sobre FTD, y se mantienen involucrados y apoyan a Lilly y al personal del centro.

3. ¿Cómo ayuda el conocimiento de la trayectoria de la enfermedad de Lilly al personal del centro a cuidar a Lilly?

La familia proporciona información sobre la vida de Lilly (profesora de literatura inglesa, madre y esposa) antes de PPA y de cómo PPA cambió la vida de Lilly y la de su familia. Una herramienta como Daily Care Snapshot de AFTD invita a la familia a opinar. Ayuda con su plan de caso a comprender los problemas de seguridad relacionados con la fuga, las dificultades para tragar y su resistencia a la atención; apreciar las necesidades/enfoques de comunicación; y ayudarla con su estilo interpersonal y su falta de socialización: caminar de un lado a otro, mirar fijamente y necesitar una estructura individual. Establece sus habilidades actuales (colorear, refrigerios y comunicación no verbal) e inicia un fuerte vínculo entre el personal y la familia.