Síndrome corticobasal

Contracción muscular incontrolable que hace que un brazo o una pierna se tuerza involuntariamente o adopte una postura anormal.

Estos pueden incluir:

• Fenómeno de extremidades alienígenas – sensación de que un brazo o una pierna no forma parte del cuerpo, acompañada de incapacidad para controlar el movimiento de la extremidad
• Acalculia – incapacidad para realizar cálculos matemáticos simples, como sumar o restar
• Déficits visuoespaciales – dificultad para orientarse en el espacio.

Una persona afectada por CBS puede presentar síntomas cognitivos, motores o del lenguaje como primer signo. El desarrollo de una segunda y/o tercera categoría de síntomas facilita que el médico reconozca la enfermedad como CBS. Las personas con CBS son más fáciles de diagnosticar si muestran apraxia en las extremidades, como si ya no pueden usar el control remoto del televisor o si no pueden recuperar el correo del buzón. Los síntomas iniciales de CBS a menudo comienzan alrededor de los 60 años (aunque hay variabilidad en la edad de inicio) y luego se vuelven bilaterales a medida que avanza la enfermedad. Una persona con CBS puede presentar primero un trastorno del lenguaje y desarrollar síntomas motores con el tiempo.

Si cree que a usted o a un ser querido se le puede haber diagnosticado erróneamente otra afección, o si le preocupa alguno de los signos y síntomas enumerados anteriormente, es importante que consulte a un médico.

No existe un tratamiento aprobado disponible para retrasar el curso de la degeneración corticobasal, y los síntomas de la enfermedad generalmente son resistentes a la terapia. A veces se prueban los medicamentos utilizados para tratar los síntomas del tipo de la enfermedad de Parkinson, pero a menudo no producen una mejoría significativa o sostenida de los síntomas motores.

Hasta la fecha, no ha habido ensayos controlados aleatorios de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina en CBS. Pequeños estudios han mostrado una mejoría en los síntomas conductuales de FTD, pero no en la cognición. Se han probado medicamentos para tratar la rigidez y la bradicinesia en la enfermedad de Parkinson, pero sin un beneficio duradero en el CBS. Las benzodiazepinas para controlar la distonía y el mioclono han demostrado ser beneficiosas para algunos. La toxina botulínica también ha demostrado algún beneficio sintomático en la distonía por hipersalivación en CBS. En general, se recomienda a los pacientes con enfermedades degenerativas del sistema nervioso central mantener un estilo de vida saludable con actividad física y mental, así como una dieta saludable para el corazón.

Aunque no existe un tratamiento actual para CBS, la terapia ayuda a controlar los síntomas. Las terapias físicas y ocupacionales brindan un rango de movimiento pasivo en los músculos afectados y ayudan a prevenir las contracturas (parálisis de un músculo en estado tenso) en las extremidades rígidas. La terapia del habla puede ayudar a retrasar la progresión de los síntomas del lenguaje que incluyen la búsqueda de palabras o la capacidad de pronunciar palabras.

Es importante que los cuidadores y las familias piensen en los problemas de manejo a largo plazo e identifiquen un equipo de expertos que puedan ayudar con los desafíos médicos, financieros y emocionales difíciles. Es imperativo contar con un médico que tenga conocimientos sobre la degeneración frontotemporal y el CBS. Otros especialistas médicos que pueden ser útiles incluyen: terapeutas del habla, terapeutas ocupacionales y físicos, neuropsicólogos, enfermeras (especialmente enfermeras a domicilio) y asesores genéticos.