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Cuando el Significado se Pierde - Variante Semántica PPA

Hay varias formas de afasia progresiva primaria (APP). El reconocimiento de las diferencias y la evaluación cuidadosa son importantes para la planificación de la atención. Las personas con PPA variante semántica pierden el significado (o la semántica) de las palabras, tienen problemas para reconocer rostros de personas conocidas y tienen dificultad para comprender las emociones de los demás. Además, eventualmente se desarrollan comportamientos desinhibidos, rígidos y compulsivos. Si bien la mayoría permanece relativamente despreocupada por su condición, algunas personas conservan la perspicacia y se enfocan en sus deficiencias y pueden estar en riesgo de suicidio.

Conoce a Betty James

La Sra. James era una graduada universitaria divorciada de 68 años que se jubiló de su trabajo como secretaria ejecutiva a los 65 años. Vivía sola en un condominio de una habitación. Su única hija adulta vivía a seis cuadras de distancia y estaba preocupada por el problema de "memoria" de su madre, que empeoraba lentamente, y que ella describía como olvidar los nombres de las personas, dificultad para recordar palabras y dificultad para reconocer a sus amigos y a su hermano gemelo, a quien veía varias veces al año. A la Sra. James ya no parecía importarle más sus dos nietos. En lugar de visitarlos cuando regresaban de la escuela, ahora eligió tomar una siesta de 1 a 2 pm y luego jugar solitario en la computadora toda la tarde.

La Sra. James estuvo de acuerdo en que tenía algunos problemas con las palabras, pero no parecía preocupada. Cuando se le preguntó por qué ya no pasaba tiempo con sus nietos, dijo que las siestas eran importantes a medida que uno envejecía. Era muy cuidadosa con su dieta y dejó de comer en restaurantes porque creía que tenía múltiples alergias alimentarias. La Sra. James hizo las compras, preparó comidas sencillas, pagó sus cuentas a tiempo, se ofreció como voluntaria semanalmente en un hospital comunitario y cantó en el coro de su iglesia. Ella tomó el autobús local a estas actividades. Durante la evaluación inicial, a la Sra. James se le mostraron imágenes de 15 animales y objetos comunes y solo pudo nombrar cinco de ellos correctamente, a menudo respondiendo: "¿Qué es?" Copió correctamente objetos tridimensionales que indican dominios visuoespaciales intactos. Realizó adecuadamente cálculos aritméticos simples.

Los escáneres cerebrales de diagnóstico que incluyeron tanto una imagen de resonancia magnética (MRI) como una tomografía por emisión de positrones (PET) revelaron una marcada atrofia del lóbulo temporal anterior, con el lóbulo izquierdo más afectado que el derecho. La historia clínica, los problemas de comportamiento, la evaluación cognitiva y los resultados de las imágenes fueron consistentes con un diagnóstico de APP variante semántica.

Empeoramiento Síntomas

Durante los siguientes 18 meses, la capacidad de la Sra. James para nombrar y usar objetos siguió empeorando. Ya no viajó en el autobús después de confundirse acerca de mostrar su pase de autobús al conductor. Continuó asistiendo a las prácticas semanales del coro y a los servicios de la iglesia. Se volvió más rígida en el mantenimiento de rutinas establecidas, particularmente en su dieta. Llevaba una lista de alimentos que podía comer e insistía en revisar la lista antes de llevarse algo a la boca, aunque no podía describir el significado de las palabras. Su dieta diaria incluía: cereales Cheerios, plátano y leche para el desayuno; sándwich de mantequilla de maní y mermelada para el almuerzo; y cena de microondas con espaguetis de Jenny Craig. Se volvió cada vez más consciente del tiempo y tocaba su reloj constantemente de camino a la iglesia diciendo "Tengo que irme en 10 minutos, ahora nueve minutos", etc. Su hija la trasladó a un pequeño centro de cuidado de la memoria después de descubrir que la Sra. James compró gato. comida (en lugar de cereal) y comía café molido directamente de la lata.

Las intervenciones creativas facilitan la transición

Durante las primeras semanas en el centro, la Sra. James inicialmente se negó a ducharse y cambiarse de ropa, preguntando: "¿Qué es una ducha?" Ella no comía, ya que los alimentos "no estaban en la lista". Prefería sentarse sola en su habitación. Su hija completó la Herramienta Instantánea de Cuidado Diario de AFTD. Se reunió con el equipo interdisciplinario del centro para analizar los horarios preferidos de la Sra. James para las actividades y las formas de incorporar su necesidad de rutina en la planificación de la atención. Se colocó una pizarra en la puerta del baño de la Sra. James con una imagen de una ducha y un reloj puesto a las 7 am, su hora preferida para ducharse. Su horario diario también se publicó en la pizarra. El personal la saludó por la mañana, señaló su reloj y luego dijo: “Son las 7 en punto”, señaló la imagen en la puerta del baño y la guió a la ducha. Mientras se duchaba, el personal reemplazó su ropa sucia por una limpia.

Se instaló una mesa de buffet separada con su nombre en un cartel en el comedor con sus marcas habituales de alimentos para cada comida. Después de varias semanas, se agregaron otros alimentos, que ella comía ocasionalmente. Salía a caminar por la mañana con otros residentes. Almorzó al mediodía, tomó una siesta y luego jugó al solitario de computadora en la sala de juegos. Después de la cena, escuchó música con otros residentes y disfrutó cantando sus canciones favoritas. Después de un período de ajuste, se adaptó a esta rutina y se mantuvo de buen humor. La Sra. James sonrió y dijo "hola" a otros residentes y al personal, pero por lo demás no conversó con ellos. Continuó yendo a la iglesia los domingos con la familia de su hija, pero insistió en regresar a las instalaciones para comer en su propia mesa.

La Sra. James comenzó a escupir en lugar de tragar lo que tenía en la boca. No parecía reconocer el significado de la saliva y pensó que la enfermaría. Su familia ya no la llevaba a la iglesia con ellos debido a los escupitajos. Otros residentes en la instalación estaban comprensiblemente molestos con este comportamiento compulsivo. Cuando comenzó a escupir en el comedor y otras áreas comunes, le pidieron que dejara el programa. Después de que los exámenes físicos y dentales no revelaran una causa médica para el comportamiento de escupir, a la Sra. James se le recetó un antidepresivo que disminuyó la frecuencia de escupir, pero no lo resolvió por completo. En la reunión más reciente con su hija y el personal, se discutieron las necesidades de atención de la Sra. James. En deferencia a otros residentes, la Sra. James siguió eligiendo su comida de "su" mesa, pero comió en su habitación en presencia de un miembro del personal. También jugaba solitario de computadora en su habitación en lugar de la sala de juegos con los demás. Pudo participar en el canto con otros residentes y no escupió durante este tiempo. Su producción verbal espontánea siguió disminuyendo y pudo ducharse y comer con ayuda. Se volvió menos activa, estaba en riesgo de estreñimiento y desarrolló incontinencia urinaria.

Preguntas sobre el caso:

1. ¿Qué signos y síntomas indicaron que la Sra. James estaba perdiendo la semántica o el significado de las palabras y los conceptos?

La Sra. James comenzó a “olvidarse” de los nombres de las personas, tuvo problemas para recordar palabras y experimentó dificultades para reconocer a sus amigos ya su hermano gemelo. Durante su evaluación inicial, se le mostraron imágenes de 15 animales y objetos comunes y solo nombró correctamente cinco de ellos. Su respuesta a varios, "¿Qué es?" era distinta de una respuesta como "No puedo recordar". Sus dominios visuoespaciales permanecieron intactos, por lo que el problema no estaba en procesar la imagen visualmente y podía realizar cálculos aritméticos simples. La Sra. James llevaba una lista de alimentos que podía comer, pero no podía describir el significado de las palabras. Más tarde compró comida para gatos (en lugar de cereal) y comió café molido directamente de la lata.

2. ¿Qué comportamientos adicionales se desarrollaron que presentaron desafíos para el personal del establecimiento y cómo respondieron?

La Sra. James se negó a tomar una ducha y cambiarse de ropa, y preguntó: "¿Qué es una ducha?" El personal leyó su Daily Care Snapshot y se reunió con su hija para incorporar sus preferencias, necesidades y rutinas en su cuidado. La hora de la ducha se programó a su hora preferida, las 7 a. m. En la puerta del baño se colocó una pizarra con la imagen de una ducha, el reloj a las 7 a. m. y su horario diario. El personal señaló su reloj y la imagen de la ducha, le dieron una señal verbal de que eran las 7 am y la guiaron a la ducha. La ropa sucia fue reemplazada por ropa limpia mientras se duchaba.

La Sra. James se negó a comer porque los alimentos "no estaban en la lista". En lugar de tratar de cambiar su comportamiento rígido y compulsivo, se instaló una mesa de buffet separada con su nombre en un cartel en el comedor. Le sirvieron sus marcas habituales de comida. Ver su nombre y los alimentos familiares facilitó la transición y, lentamente, se agregaron otros alimentos.

La Sra. James prefería sentarse sola en su habitación. A medida que la enfermedad avanzaba, comenzó a relacionarse menos con los demás, probablemente porque se volvió más difícil entender una conversación. El personal la invitó y la acompañó a actividades que la hija identificó como intereses. Estos incluían caminatas, jugar solitario de computadora y escuchar y cantar melodías familiares. Se programó una siesta por la tarde todos los días y se estableció una nueva rutina.

La Sra. James comenzó a escupir en lugar de tragar lo que tenía en la boca. No parecía reconocer el significado de la saliva. Se completaron exámenes físicos y dentales. Se prescribió un antidepresivo para disminuir la frecuencia de escupir. Cuando comenzó a escupir en áreas comunes, la escoltaron fuera de esas áreas. Comió (con la supervisión del personal) y jugó al solitario de computadora en su habitación. Participó en el canto grupal, ya que no escupió durante ese tiempo.

Riesgo de estreñimiento e incontinencia urinaria. La Sra. James no podía decirle al personal cuándo necesitaba ir al baño o cuando se sentía incómoda, es decir, cuando tenía estreñimiento. El personal observó signos no verbales de incomodidad, es decir, caminar de un lado a otro y tirar de la ropa, y luego la escoltaron al baño. Se registraron las funciones de los intestinos y la vejiga y se implementaron las intervenciones apropiadas.

3. ¿Qué aspectos del enfoque del centro fueron fundamentales para garantizar el cuidado y la calidad de vida de la Sra. James?

Reunirse con su hija e incorporar información de Daily Care Snapshot proporcionó la base para una atención individualizada. El personal recibió capacitación en PPA semántica y sabía que la Sra. James tenía cada vez más problemas con las señales verbales y la conversación a medida que disminuía su comprensión de las palabras. El personal acomodó el comportamiento rígido y ritualista de la Sra. James, en lugar de esperar que cambiara. Se basaron en sus fortalezas e intereses intactos siempre que fue posible. Jugar al solitario informático adaptó sus habilidades de secretaria ejecutiva. Cantar, comidas favoritas, caminar, siesta por la tarde y asistir a la iglesia, preferencia adaptada a la rutina e intereses establecidos. La rutina del centro se adaptó a su horario siempre que fue posible, es decir, ducharse a las 7 am La Sra. James disfrutó de música familiar y se le animó a participar en programas musicales. La música puede conservarse de manera desproporcionada en sv-PPA en comparación con otras modalidades de conocimiento.

4. ¿Qué técnicas de comunicación empleó el personal que eran específicas para su diagnóstico y se adaptaron a medida que avanzaba su enfermedad?

Se utilizaron señales visuales, verbales y físicas, es decir, durante la ducha. Confiar solo en señales verbales puede llevar a la frustración. Se proporcionaron señales visuales en contexto (ducha y reloj). El personal siempre saludaba a la Sra. James por su nombre, decía quiénes eran y explicaba por qué estaban allí para ayudarla. Estaban atentos a su verbal, "¿Qué es una ducha?" y respuestas no verbales, es decir, negativas. La Sra. James no pudo leer las expresiones faciales, las respuestas no verbales y las emociones. Si bien fue un desafío para el personal comprender sus emociones y respuestas, no ignoraron este aspecto de la comunicación. La Sra. James respondió positivamente cuando se usó una voz cálida, relajada, tranquila y tranquila. Aunque no podía "leer" la emoción, respondía a los sentimientos transmitidos por el tono de voz o el lenguaje corporal.

Sabías

La afasia progresiva primaria es un síndrome de demencia clínica. La enfermedad degenerativa hace que las habilidades del lenguaje disminuyan lentamente y, con el tiempo, afecta otras habilidades cognitivas y conductuales. Los síntomas incluyen: búsqueda de palabras, anomia, errores del habla y mala comprensión auditiva. Hay tres subtipos de PPA: no fluido/agramatical, semántico y logopénico.

La PPA se diagnostica a través de una serie de exámenes: neurológicos para determinar la tasa de aparición y otras posibles enfermedades; neuroimagen para descartar otras enfermedades; neuropsicológico para determinar la naturaleza del deterioro del lenguaje; y patología del habla y lenguaje para evaluar las modalidades del lenguaje (habla, lectura, escritura), los componentes (gramática, semántica, fonología) y las habilidades de comunicación funcional para la planificación del tratamiento.

Problemas y consejos

P: Trabajamos con un hombre que tiene PPA semántica y se ha vuelto deprimido y sin esperanza. ¿Existe riesgo de suicidio entre las personas con este diagnóstico?

R. Sí. A muchas personas con PPA semántico no les molestan sus pérdidas. Sin embargo, un porcentaje de personas (posiblemente 20%) están conscientes y preocupados por las pérdidas.

La PPA semántica generalmente afecta a las personas en el mejor momento de su carrera y vida familiar. Los síntomas comienzan gradualmente con dificultad para encontrar la palabra correcta o los nombres de los amigos. Las personas pueden hablar con fluidez, pero pierden la sustancia de la conversación a medida que se pierde el significado de más y más palabras. Muchas personas tienen problemas para reconocer rostros y leer emociones o comunicación no verbal, mientras que las habilidades visuoespaciales y la capacidad de hacer cálculos permanecen preservadas.

La pérdida de comprensión de palabras y conceptos dificulta la participación en actividades y relaciones que han sido importantes para la persona. Las personas se vuelven incapaces de trabajar y, a menudo, se les otorga una discapacidad temprana de la seguridad social. Los roles en el hogar cambian a medida que el cónyuge continúa o regresa al trabajo para compensar la pérdida de ingresos. La naturaleza "invisible" de los déficits cognitivos significa que la familia y los amigos pueden no reconocer los cambios como síntomas de una enfermedad y sentirse avergonzados o impacientes cuando están con la persona.

A medida que se pierde la semántica del lenguaje, los pasatiempos se vuelven imposibles. Por ejemplo, alguien que hizo proyectos de carpintería o disfrutó de la cocina y el entretenimiento ya no puede reconocer las herramientas o los utensilios necesarios, o un aficionado a los deportes ya no entiende lo que hacen los jugadores en la cancha. Con el tiempo, los detalles de las ocupaciones, los comportamientos y los sentimientos que una persona experimentó en el pasado se vuelven más vagos y sin significado. Por ejemplo, una persona podría decir que era un “padre”, pero no pudo describir a su hijo cuando era un bebé o cómo se sintió cuando nació, y no pudo imaginar a su hijo con una familia propia.

Las personas con APP semántica pueden desanimarse por lo "estúpidos" que se sienten y pueden reconocer una carga cada vez mayor para la familia. Las investigaciones emergentes indican que los pacientes con sv-PPA que tenían dificultades para proyectarse en el futuro y tenían un comportamiento desinhibido estaban en mayor riesgo. Ante la falta de tratamiento farmacológico de la APP, se debe prestar especial atención al apoyo e intervención psicosocial. Si una persona comienza a expresar sentimientos de desesperanza o que su familia estaría mejor sin ella, se debe evaluar el riesgo de suicidio. Se puede considerar la medicación antidepresiva y las precauciones de seguridad, como la cobertura individual, se pueden implementar las 24 horas del día hasta que el personal evalúe que el riesgo ha desaparecido.