Nicht fließend/agrammatisches PPA

Menschen mit der nicht fließend/agrammatischen Variante von PPA (nfvPPA, auch bekannt als PPA-G), auch progressive nicht fließend Aphasie oder PNFA genannt, finden es zunehmend schwieriger zu sprechen, können sich aber immer noch an die Bedeutung einzelner Wörter erinnern.

Die Fähigkeit, mit ihren Lippen und ihrer Zunge Töne zu bilden, wird durch die Degeneration der Teile des Gehirns verursacht, die bestimmte verwandte Muskeln steuern; die Muskeln selbst sind jedoch nicht betroffen. Der Fachbegriff für solche Probleme ist Sprachapraxie (AOS). Infolgedessen wird ihre Sprache langsam und mühsam und sie scheinen körperlich zu kämpfen, um Wörter hervorzubringen. Sprachprobleme allein reichen jedoch nicht aus, um PPA zu diagnostizieren. Wenn das vorherrschende Problem eher die Sprache als die Sprache ist, lautet die Diagnose eher progressives AOS als PPA.

Das bestimmende Merkmal ist die Beeinträchtigung der Grammatik. Menschen mit nfvPPA machen beim Sprechen viele Fehler, darunter das Auslassen kleiner grammatikalischer Wörter, die falsche Verwendung von Wortendungen und Zeitformen und/oder das Verwechseln der Wortreihenfolge in Sätzen. Schließlich können einige Schluckbeschwerden sowie weit verbreitete motorische Symptome entwickeln, die denen ähneln, die bei den bewegungsdominierten Formen von FTD wie dem Corticobasal-Syndrom beobachtet werden.

Kennen Sie die Zeichen ... Kennen Sie die Symptome

Apraxie

Schwierigkeiten bei der Ausführung der zum Sprechen erforderlichen Lippen- und Zungenbewegungen. Dies führt zu verzerrten oder falschen Sprachlauten mit langsamem, mühsamem Sprechen und tastenden Bewegungen von Gesicht und Mund, um den richtigen Klang zu erzeugen. Anstrengendes Sprechen ist oft das erste Symptom. Mehrsilbige Wörter sind am schwierigsten zu bilden.

Agrammatismus

Auslassen von Wörtern in Sätzen, insbesondere von kurzen Verbindungswörtern (z. B. „zu“, „von“, „der“). Die Reihenfolge der Wörter in Sätzen ist oft falsch. Es werden Fehler bei der Verwendung von Wortendungen, Zeitformen und Pronomen gemacht. Sprache beschränkt sich auf kurze, einfache Sätze, die aufgrund von Auslassungen und Fehlern für den Zuhörer schwer verständlich sind.Beispielsweise: Die betroffene Person verwendet möglicherweise „Seed“ anstelle von „saw“ oder „throwd“ anstelle von „throwd“. „Heute … zum Mittagessen gehen … ah … Schwester“ für „heute gehe ich mit meiner Schwester zum Mittagessen.“

Eingeschränktes Verständnis komplexer Sätze

Das Einzelwortverständnis wird nicht beeinträchtigt, aber die Fähigkeit, lange oder grammatikalisch schwierige Sätze zu verstehen, wird reduziert. Für Personen mit PPA kann es zunehmend schwieriger sein zu verstehen, was sie als „zu viel“ verbale Informationen empfinden, z. B. Fernsehen oder das Verstehen von Gesprächen in einer Gruppe.

Mutismus

Der Betroffene spricht überhaupt nicht.

Schluckbeschwerden

Entwickelt sich später im Fortschreiten der Krankheit.

Motorische Symptome

Parkinson-ähnliche Bewegungsdefizite können auftreten. Die betroffene Person kann langsame, steife Bewegungen erfahren, das Gleichgewicht verlieren oder leicht fallen, Schwierigkeiten haben, einen Arm oder ein Bein zu benutzen, und eine eingeschränkte Augenbewegung nach oben und unten erfahren.

Diagnose

Ärzte ziehen eine klinische Diagnose von nfvPPA basierend auf dieser Kombination von Symptomen in Betracht:

  • Apraxie der Sprache
  • Agrammatismus

UND wenigstens zwei der folgenden Symptome:

  • Eingeschränktes Verständnis komplexer Sätze
  • Einzelwortverständnis nicht beeinträchtigt
  • Objektwissen unbeeinflusst

Behandlung, Management und was zu erwarten ist

Wie bei allen Formen von FTD gibt es keine Heilung für PPA, und in den meisten Fällen kann ihr Fortschreiten nicht verlangsamt werden. Derzeit gibt es keine Medikamente zur Behandlung von PPA. Einige Therapien können jedoch helfen, damit umzugehen, indem sie der betroffenen Person helfen, ihre Kommunikationsfähigkeit zu verbessern oder aufrechtzuerhalten.

Transkranielle Gleichstromstimulation, repetitive transkranielle Magnetstimulation und Sprachtherapie haben positive Wirkungen gezeigt, aber es sind weitere Studien erforderlich, um die Beziehung zwischen Menge und Zeitpunkt der Behandlung und Langzeitwirkungen zu verstehen. Viele PPA-Patienten entwickeln die Verhaltens-, sozialen und/oder motorischen Komplikationen, die bei anderen Formen von FTD beobachtet werden. Bei diesen Patienten ist die Prognose offensichtlich schlechter und die Behandlung komplizierter. Patienten, die diese zusätzlichen Symptome nicht entwickeln, können ihre Unabhängigkeit und ihren aktiven Lebensstil über einen längeren Zeitraum bewahren.

Genetik

Nicht fließendes/agrammatisches PPA kann sporadisch, familiär oder erblich sein. Die Mehrzahl der Fälle ist nicht erblich.

Pathologie

Laut Autopsieberichten weist die Mehrheit der nfvPPA-Patienten (60%) abnormale Ansammlungen von Tau-Protein im Gehirn auf, die sich von der Art von Tau-Protein unterscheiden, das sich bei der Alzheimer-Krankheit ansammelt. Die verbleibenden Individuen mit nfvPPA haben entweder FTLD-TDP43-Protein oder eine Alzheimer-Pathologie bei der Autopsie.

Verweise

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  • Mesulam, MM Primäre progressive Aphasie und das Sprachnetzwerk. Die Houston Merritt Lecture 2013. Neurologie; Juli 2013.
  • Tippett, DC, Hillis, AE, Tspakini, K. Behandlung der primären progressiven Aphasie. Aktuelle Behandlungsoptionen Neurologie; August 2015.