Partnere i FTD Care, efterår 2020
Download hele udgaven (pdf)

af Emily Rogalski, PhD

Et af de mest forvirrende emner for PPA-plejere, klinikere og forskere, der studerer tilstanden, har været nomenklaturen forbundet med den. PPA-subtypebestemmelse - afgrænset som agrammatiske, semantiske og logopeniske subtyper - varierer i kliniske træk og har en tendens til at have forskellige mønstre af hjerneatrofi, såvel som forskellige sandsynlighedsforhold til underliggende patologi. Disse undertyper blev udviklet til forskningsformål og blev således ufuldstændigt valideret, før de kom ind i kliniske diskussioner.

På den positive side giver subtyping familier en stenografisk måde at beskrive konstellationen af
symptomer en person med PPA oplever. Men ganske vist er der udfordringer med det nuværende diagnosesystem. Forskning tyder på, at op til 30% af personer med PPA ikke opfylder kriterierne for nogen af de tre undertyper på diagnosetidspunktet. Da PPA er progressiv - hvilket betyder, at symptomerne bliver værre og ændrer sig over tid - kan det også være svært at subtype senere i sygdomsforløbet. Og praktiserende læger med begrænset specialisterfaring i PPA kan finde det svært at diagnosticere selve tilstanden, endsige skelne en undertype.

Er der et alternativ til subtyping? Hvad hvis en person med PPA ikke opfylder kriterierne for en undertype? Neuropsykologer og tale-sprog-patologer med PPA-ekspertise kan give detaljerede vurderinger af de udfordringer og relative styrker, som den enkelte oplever. Denne information etablerer forventninger til, hvilke hverdagsaktiviteter måske eller måske ikke er udfordrende for dem med PPA, og kan også bidrage til en individualiseret plejeplan.

PPA har fået mere opmærksomhed i den videnskabelige litteratur i de seneste årtier, hvor der er gjort betydelige fremskridt i vores forståelse af syndromet og forbindelserne mellem dets symptomatologi, progression, patologi og genetiske implikationer. Men der er stadig mange forhindringer, især med hensyn til at sikre, at mennesker med PPA og deres plejepartnere og plejere får optimal information og støtte ved diagnose, samt passende behandlinger, interventioner og/eller ledelsesstrategier gennem hele deres PPA-rejse.

På trods af det uklare ved PPA-subtypebestemmelse har kliniske forskere fundet værdi i en sådan nomenklatur. Men for familier, der lever med PPA, ligger værdien ikke i at overuddanne dem om deres PPA-undertype, men snarere i at forudse deres behov og udstyre dem med den støtte og information, der er nødvendig for at sikre den bedste livskvalitet på vejen forude. Sådanne støttemidler omfatter undervisning af dem om at optimere kommunikation for at sikre den bedste livskvalitet, rollen som dynamisk klinisk beslutningstagning i lyset af faldende sprog og andre kognitive og adfærdsmæssige funktioner samt nye behandlings- og/eller forskningsmuligheder.

Se også:

• Når samtalen stopper: Logopenisk variant Primær progressiv afasi
• Spørg en ekspert: Er Logopenic PPA en FTD-sygdom eller Alzheimers sygdom?
• PPA og depression
• Fra en omsorgspersons perspektiv: musikterapi og sprogretention
• Fra en omsorgspersons perspektiv: betydningen af tale- og sprogterapi i PPA
• Hvad skal man gøre ved... Håndtering af Logopenic Variant PPA
• Download hele udgaven (pdf)