Partnere i FTD Care, efterår 2020
Download hele udgaven (pdf)

af Emily Rogalski, PhD

En af de største udfordringer med PPA er at forstå, hvilken type neuropatologi der forårsager en persons symptomer: en form for FTD eller Alzheimers sygdom (AD)? En grund til denne udfordring er, at der ikke er nogen en-til-en overensstemmelse mellem de symptomer, man oplever, og typen af patologi. En neurodegenerativ lidelse, hvis primære træk er sprogsvækkelse, PPA opstår, når unormale proteiner impliceret i AD eller FTD angriber sprogområderne i hjernen. Af de tre PPA-undertyper er logopenisk variant (lvPPA) oftest - men ikke altid - forbundet med AD-patologi, som er karakteriseret ved akkumulering af to unormale proteiner: amyloid og forkert foldede tau-proteiner i hjerneceller.

Det er vigtigt at kende den underliggende neuropatologi, der forårsager en persons symptomer, så klinikere kan identificere passende kliniske lægemiddelforsøg og i sidste ende effektive behandlinger (når de bliver tilgængelige). I øjeblikket er det utilstrækkeligt at kende ens kliniske PPA-subtype til at bestemme den underliggende neuropatologi, der forårsager symptomer. Nye biomarkører, herunder cerebrospinalvæske, amyloid PET-scanninger og tau PET-scanninger, er ved at blive udviklet, som kan hjælpe med at bestemme underliggende neuropatologi hos levende individer. Indtil videre kan ægte neuropatologisk diagnose kun bekræftes ved obduktion.

Hver diagnose er ledsaget af to etiketter: en, der beskriver de kliniske symptomer (f.eks. PPA, en kortfattet måde at beskrive det sprogtab, man oplever), og en, der beskriver typen af
proteiner, der er involveret i at forårsage symptomerne (f.eks. AD). Det er vigtigt at skelne mellem udtrykkene "Alzheimers demens" (et mærke, der beskriver symptomerne på progressivt hukommelsestab) og "Alzheimers sygdom" (navnet på de neuropatologiske unormale plaques og filtre, der ses i hjernen under mikroskop efter døden).

Familier til en person med en diagnose PPA i løbet af livet kan blive forvirrede, når obduktion viser AD neuropatologi. Er dette en fejldiagnose? Nej – deres elskede havde de kliniske symptomer på PPA (f.eks. sprogtab), og disse symptomer var forårsaget af AD neuropatologi (f.eks. unormale plaques og sammenfiltringer).

Sygdomsprogression er en anden potentiel kilde til forvirring. Neurodegenerative sygdomme forbliver ikke på ét sted i hjernen - de spreder sig. Hastigheden og retningen af denne spredning er ufuldstændig forstået og varierende fra person til person, men bliver aktivt undersøgt. Efterhånden som sygdommen spreder sig, vil individer opleve nye og mere alvorlige symptomer. For nogle spreder sygdommen sig til de områder af hjernen, der styrer hukommelsen; for andre kan sygdommen sprede sig til frontallapperne og resultere i ændringer i personlighed, opmærksomhed eller dømmekraft. Diagnosticerede personer og deres familier kan have indtryk af, at PPA overvejende påvirker sproget, så forekomsten af hukommelsestab eller adfærdssymptomer kan forårsage forvirring og frustration. Familier kan arbejde med deres klinikere, herunder socialarbejdere, som kan hjælpe dem med at navigere i disse ændringer.

Støttegrupper kan også være en vigtig ressource for familier, der lever med en diagnose PPA. At tale om PPA med andre, der forstår den levede oplevelse af sygdommen – både diagnosticerede personer og deres kære – kan give muligheder for at lære mestringsstrategier. Mens grupper, der er specifikt fokuseret på PPA, kan skabe forbindelser inden for et sjældent sygdomssamfund, kan grupper, der fokuserer mere bredt på FTD og Alzheimers, også hjælpe familier med at blive opmærksomme på og forberede sig på adfærdsmæssige og kognitive symptomer, der kan opstå over tid.

Se også:

• Når samtalen stopper: Logopenisk variant Primær progressiv afasi
• PPA og depression
• PPA Subtyping: Hjælper eller hindrer forståelsen af PPA?
• Fra en omsorgspersons perspektiv: musikterapi og sprogretention
• Fra en omsorgspersons perspektiv: betydningen af tale- og sprogterapi i PPA
• Hvad skal man gøre ved... Håndtering af Logopenic Variant PPA
• Download hele udgaven (pdf)