Partnere i FTD Care, efterår 2019
Download hele udgaven (pdf)

Frontotemporal degeneration er klinisk og biologisk kompleks. Der er i øjeblikket ingen medicin til at bremse eller stoppe dens progression, og der er heller ingen FDA-godkendte behandlinger. Medicin, der er godkendt til andre tilstande, kan dog bruges som en del af en individualiseret plejeplan for at løse nogle FTD-symptomer. Effektiv farmakologisk behandling kræver korrekt diagnosticering af FTD-subtypen, en omhyggelig og tålmodig tilgang til ordinering og justering af medicin baseret på løbende observation af problematisk adfærd. Det er vigtigt at uddanne og engagere plejepartnere som fuldgyldige medlemmer af plejeteamet. Sagen om Jane L. viser, hvordan tålmodigt og vedvarende engagement med kyndige fagfolk kan hjælpe en familie med at navigere i de komplekse følelser og hjerteskærende beslutninger, som FTD står over for.

Sagen om Jane L.

Tidlige symptomer og diagnose

Jane var en succesrig ejendomsmægler, der boede i en forstad til Boston, hvor hun var kendt som en kærlig kone og omsorgsfuld mor til sine to børn, Maddie og Eli. Men begyndende i midten af 50'erne begyndte Jane at vise ændringer i hendes adfærd, personlighed og dømmekraft, hvilket gav anledning til bekymring blandt hendes familie. Hun begyndte at skrive upassende kommentarer på Facebook og brugte hundredvis af dollars på lotterisedler. Hun mistede interessen for gamle hobbyer som havearbejde, gåture og det daglige krydsord. Det mest bekymrende var, at hun blev ramt af svindlere, som overbeviste hende om at give dem næsten $150.000 i sin families opsparing.

Engang var hun en varm, venlig og social person, hun blev ophidset, paranoid og hemmelighedsfuld. På arbejdet var hun hurtig til at blive vred og snaskede kollegerne. På grund af Janes stadig mere asociale adfærd og faldende præstationer satte hendes arbejdsgiver hende på sygeorlov, indtil hun gennemgik en psykiatrisk undersøgelse.

Janes psykiater erkendte, at hendes symptomer var både usædvanlige og tilsyneladende stigende i sværhedsgrad. Hun henviste hende straks til neurologisk og neuropsykologisk test på en lokal tværfaglig klinik. En MR afslørede bi-temporal atrofi, større til venstre end til højre. Mens familien ikke havde udtrykt bekymring over hendes sprog eller forståelse, identificerede neurologen svækkelser i hendes evne til at navngive genstande.

Baseret på resultaterne blev Jane diagnosticeret med adfærdsvariant frontotemporal degeneration (bvFTD) med træk af semantisk variant af primær progressiv afasi (PPA), hvilket betyder, at hun ofte kæmpede for at forstå betydningen af ord. Klinikpersonalet gav hendes familie information om bvFTD og opfordrede dem til at mødes med både klinikkens ældrepsykiater og dens socialrådgiver for yderligere sygdomsundervisning, støtte og ressourcer.

Janes mand, Charles, var overvældet - han var i fornægtelse af sin kones demens, og hvor drastisk det ville ændre deres liv. Han begyndte at trække sig fra og tilbragte mere tid på sit kontor i stedet for at konfrontere problemerne derhjemme. På trods af hans børns insisteren nægtede han at tale med dem om at lave en plejeplan og afviste at mødes med klinisk personale. For hendes vedkommende virkede Jane ikke bekymret over sin diagnose, men snarere vred over, at hun skulle gennemgå test. Hun mente, at intet var galt, og at hun snart ville vende tilbage på arbejde - men hendes arbejdsgiver ville ikke genansætte hende på grund af hendes diagnose.

Familien kæmper med planlægningspleje

Hjemme hele dagen uden struktur og lidt social interaktion blev Jane mere modtagelig over for økonomisk svindel. Hun tilbragte betydelige dele af hver dag i kontakt med svindlere; og trods hendes børns forsøg på at overbevise hende om andet, kunne hun ikke forstå, at de bedragede hende. Til sidst forsøgte de at tage kontrol over hendes bankkonti, deaktivere hendes mobiltelefon og afbryde hendes internetadgang, men disse forsøg lykkedes kun med at irritere deres mor og skabe endnu større spændinger.

Eli mødtes med neurologiklinikkens socialrådgiver, som informerede ham om, at familien skulle tage skridt til at beskytte familiens økonomi, og at hans mor ville have behov for yderligere tilsyn i løbet af dagen. Overbevist om, at Janes vrede, mistillid og aggression udelukkede sådanne foranstaltninger, spurgte Eli, om der kunne ordineres nogen medicin for at "stoppe" eller "kontrollere" hendes mere farlige adfærd og muligvis for at imødegå hendes sprog- og hukommelsesændringer. Socialrådgiveren opfordrede ham til at se klinikkens ældrepsykiater, som havde ekspertise i FTD. Hun ville forklare, at medicin kan være nyttig i forbindelse med adfærds- og sikkerhedsinterventioner, og at familien stadig skal finde yderligere tilsyn til Jane derhjemme. Den næste ledige aftale med psykiateren var dog tre måneder væk.

Da han så, at familien havde det svært, forsøgte socialrådgiveren at indkalde til et familiemøde for at drøfte en plan for omsorg, engagement og sikkerhed. Men Charles afslog at deltage og sagde, at han havde for travlt med arbejde, og at hans børn kunne udfylde ham på detaljerne. Socialrådgiveren sagde, at hans tilstedeværelse var vigtig og opfordrede ham til at genoverveje at deltage i mødet.

Inkorporering af medicin og ikke-medicinske interventioner

I løbet af familiens tre måneders ventetid på psykiaterens udnævnelse mødtes socialrådgiveren jævnligt med Janes børn for at identificere årsagerne til hendes uro. Baseret på disse triggere foreslog socialrådgiveren måder at forudse og reagere på hendes adfærd, såvel som teknikker, der kunne lindre hendes nød. For eksempel diskuterede de, hvordan man forenkler sit miljø, minimerer overstimulering - og derfor hendes frustration. De lærte vigtigheden af at tilpasse den måde, de talte med hende på, skabe struktur og forudsigelighed i hendes dage og tage hende med udenfor huset på udflugter med venner eller ved at deltage i et dagsprogram for mennesker med ung demens.

Socialrådgiveren foreslog en logopædisk evaluering for kommunikationsstrategier og en ergoterapievaluering for at identificere hjemmeændringer for at holde Jane sikker. Hendes børn var også modtagelige for at deltage i en FTD-støttegruppe og lære egenomsorgsmetoder. Efter at have implementeret nogle af ændringerne begyndte de at se forbedringer derhjemme. De begyndte at forstå, at det krævede forsøg og fejl at håndtere hendes mere udfordrende adfærd, og de følte sig mere trygge ved at spørge socialrådgiveren til råds, når visse teknikker viste sig at være ineffektive. At vide, at de altid kunne bede socialrådgiveren om hjælp, gav dem mulighed for at prøve forskellige tilgange sammen med deres mor. En tilgang, der fungerede overraskende godt, var at bringe venner over for at tilbringe tid med Jane. Ophidset i starten vænnede hun sig til sidst til disse besøg og begyndte at se frem til dem.

Familien havde høje forventninger til psykiaterudnævnelsen og håbede, at lægen kunne ordinere medicin for at lette Janes vanskeligere adfærd og forbedre hendes tankegang. Da datoen nærmede sig, fortalte Eli socialrådgiveren, at han var bekymret for, at Jane ville nægte at gå, eller ville gå, men vredt storme ud midt i sessionen. Socialrådgiveren viderebragte disse bekymringer til psykiateren - som på grund af hendes FTD-ekspertise allerede havde forudset muligheden for sådan adfærd.

Hele familien, inklusive hendes mand, Charles, deltog i udnævnelsen. Da de fortalte psykiateren om de økonomiske fiduser og den stress, det forårsagede, viste Jane ingen følelser. Hun udviste dybtgående svækkelse af dømmekraft, indsigt og abstrakt tænkning. Psykiateren satte hende på en lav dosis citalopram, et SSRI-antidepressivum, for at imødegå impulsivitet og desinhibering; dosis kan langsomt øges efter behov. Dens mulige bivirkninger omfatter kvalme, svimmelhed, diarré og/eller forstoppelse.

Det antidepressive middel kan gøre Janes adfærd lettere at håndtere, men vil sandsynligvis ikke få symptomerne til at forsvinde helt, sagde psykiateren og tilføjede, at det sandsynligvis ville tage noget tid, før familien bemærker en forskel. Under alle omstændigheder vil Jane stadig have brug for supervision, sagde lægen. Hun bad Eli og Maddie om at føre en log over Janes reaktioner på medicinen, og om der dukker nye symptomer op.

Til sidst spurgte Eli om en medicin for at forbedre hendes tankegang. Psykiateren forklarede, at medicin, der er tilgængelig for at forbedre kognition for mennesker med Alzheimers sygdom, desværre var kontraindiceret for dem med FTD.

Ved opfølgningsaftalen tre måneder senere rapporterede Janes børn, at deres mor generelt var mindre fjendtlig over for den nye medicin, selvom hun var udbrudt ved den nylige retsoptræden, hvor hendes mand fik værgemål. Eli delte også nogle af sine mere bekymrende nye adfærd: fraværende brændende gryder på komfuret, drikke alkohol i løbet af dagen og kørsel uberegnelig. Psykiateren vurderede, at SSRI'en havde minimal indflydelse på Janes adfærd, så hun tilføjede divalproex, en stemningsstabilisator, til sin kur.

Charles virkede frustreret over sin kone for hendes forstyrrende og usikre adfærd og over klinikken for ikke at kunne stoppe dem. Psykiateren understregede igen, at medicin alene ikke ville løse alle deres bekymringer, og medicin alene ville heller ikke holde hende sikker. Jane burde holde op med at køre bil og ikke stå alene, gentog lægen og foreslog at mødes med institutionens socialrådgiver for at diskutere støttemuligheder. Lægen gav også familien hendes telefonnummer og opfordrede dem til at ringe til enhver tid med spørgsmål.

Bortset fra lejlighedsvise besøg fra naboer og venner, var Jane for det meste alene i løbet af dagen. Trods opmuntring fra psykiateren, socialrådgiveren og hans børn forblev Charles overbevist om, at hans kone ville afvise en ansat omsorgsperson, og at hun ikke ville passe godt ind i et voksendagsprogram. (Han mente også, at sådanne tjenester var for dyre.) Efter en skræmmende kørselshændelse, hvor Jane forsøgte at køre forbi en vagthavende ambulance, besluttede Maddie at forlade sit job for at passe hende.

Justering med sygdomsprogression

Venner trak sig væk. Jane var stadig sværere at være sammen med – at fornærme andre, opføre sig rastløs. Hun udviklede hyper-oralitet; hun havde lyst til slik og var ude af stand til at regulere, hvor meget hun spiste. (Efter at have talt med socialrådgiveren og psykiateren, begyndte Maddie at låse spisekammeret, begrænse portioner og opbevare snacks i sin pung for at distrahere sin mor, når det var nødvendigt.) Hun trak impulsivt en brandalarm i kirken, hvilket fik brandvæsenet til at dukke op. Familien begyndte at bære genstande, som Jane kunne fifle med som en distraktion, og brugte dem AFTDs bevidsthedskort at anmode om tålmodighed med hendes opførsel offentligt.

Maddie begyndte at deltage i en FTD-støttegruppe; hendes far sluttede sig modvilligt til hende den følgende måned. Begge følte sig lettet over at erfare, at deres familie ikke var alene på FTD-rejsen. Andre ægtefæller til mennesker med FTD tog imod Charles med åbne arme - de forstod og bekræftede hans oplevelser, så han kunne dele sine følelser. Han erfarede, at hans antagelse om, at Jane ville reagere negativt på hyrede omsorgspersoner, forhindrede hende i at få den pleje, hun havde brug for.

Maddie tog sig af sin mor hver dag og observerede, at divalproexen havde reduceret Janes aggression, men ikke påvirkede hendes impulsivitet og tvangsmæssige adfærd. Jane udviklede en ny fiksering med at samle pinde og affald op fra deres gade, selv med trafik til stede. Hun tjekkede besat postkassen og åbnede og lukkede køleskabet. Maddie forsøgte at engagere sin mor – og holde hende sikker – ved at føre hende til hendes tidligere interesser, herunder havearbejde, lave krydsord og gåture.

Ved det næste psykiatribesøg spurgte Maddie om medicin for at dæmpe intensiteten af disse tvangsmæssige adfærd, hvilket kunne lade dem ansætte en hjemmeplejer eller deltage i et dagsprogram med mindre modstand fra Jane. Lægen foreslog at tilføje quetiapin, et atypisk antipsykotikum, til hendes kur, men bemærkede, at det indebar risiko for stigende fald, især ved højere doser. Desperat efter at kontrollere Janes impulsivitet, gik hendes familie med til ændringen.

Jane reagerede godt på den nye medicin, så - med opmuntring fra hans støttegruppe - gik hendes mand med til at prøve et dagsprogram. Til hans overraskelse gik det godt. Jane var aktiv og mentalt engageret. Hun modstod ikke længere at gå i bad, og hun sov bedre derhjemme.

Maddie begyndte at overnatte hos Jane og Charles for at hjælpe til om aftenen. Men da Jane begyndte at vågne op hver dag kl. 3, besluttede hun sig for, at hun ikke længere kunne yde pleje natten over. Ved det næste besøg på neurologklinikken anbefalede socialrådgiveren aftenpleje og foreslog måder, hvorpå Jane kunne tilpasse sig denne ændring. Hun skitserede også langtidsplejemuligheder for Jane. Psykiateren begyndte i mellemtiden at nedtrappe doseringen af divalproex og tilføjede oxcarbazepin, en anden stemningsstabilisator.

Takket være en AFTD Comstock udskudsbevilling der dækkede udgifterne til pleje i en weekend, tog Janes mand og børn til den hytte, de traditionelt havde besøgt hver sommer. Denne længe ventede pause gav Charles mulighed for at hvile og tænke mere klart over både, hvad han havde brug for, og hvad der var bedst for hans kone. Han gik med til en plan, der omfattede ansættelse af aftenpleje, og besluttede at sige fra, når han ikke længere kunne tage sig af Jane i deres hjem.

Det punkt kom seks måneder senere, da Jane holdt op med at lade andre bade hende, børste hendes tænder eller overhovedet røre ved hende. Familien flyttede Jane ind på et lokalt plejehjem. Klinikkens socialrådgiver og psykiater foreslog familien måder at støtte både Jane og dem selv på, da de forberedte sig på at foretage denne overgang.

Seneste sygdom

Som 59-årig flyttede Jane ind på det lokale plejehjems hukommelsesafdeling. Personalet, som havde FTD-erfaring, var i stand til at engagere hende og begrænse, hvordan hendes adfærd påvirkede andre beboere. Der var dog lejligheder, hvor Jane blev forvirret og handlede aggressivt, slog og skubbede dem eller tog deres mad. Hun blev mere forvirret og bange; og på grund af sin afasi kunne hun ikke kommunikere sine behov. Klinikkens psykiater foreslog en gradvis stigning af quetiapin. Familien forstod den øgede faldrisiko, men håbede, at det ville sikre hendes og andres sikkerhed.

Jane oplevede flere fald, inklusive et alvorligt nok til at lægge hende på hospitalet, hvor hun afslog kraftigt. Charles bad om, at hendes psykotrope medicin blev stoppet på grund af både faldene og det faktum, at hendes adfærd var blevet meget mindre forstyrrende.

Da Jane vendte tilbage til plejehjemmet var hun inkontinent og ude af stand til at kommunikere, havde svært ved at synke og var ikke længere i stand til at gå. Derfor opfyldte hun kriterierne for hospice. Hospiceplejeteamet arbejdede for at sikre hendes komfort og værdighed i slutningen af hendes liv, og ydede holistisk medicinsk behandling for at minimere hendes smerte og ubehag. Hospicepræsten og socialrådgiveren tilbød også Charles, Eli og Maddie åndelig støtte; de hjalp familien med at bearbejde deres tristhed og sorg over at se Jane så forandret fra den kone og mor, hun havde været.

På trods af deres kampe i løbet af sygdommen, var Janes familie enige om, hvad hun havde mest brug for, og fandt til sidst måder at ære den person, hun var før begyndelsen af FTD. Jane døde tre måneder senere på hospice på plejehjemmet med sin familie ved sin side.

Spørgsmål til diskussion:

Hvad var familiens forventninger til medicin, og hvordan justerede de dem i løbet af sygdommen?

Familien håbede på at finde en medicin, der ville reducere eller eliminere Janes adfærd. Ved hjælp af klinikpersonale og på baggrund af deres egne plejeerfaringer fik de forståelse for, at medicinen virker sammen med ikke-medicinske interventioner. Familien indså også, at det tager tid at finde de mest effektive lægemidler - og selv da er de genstand for konstant re-evaluering og justering. De lærte vigtigheden af at dokumentere de forandringer, de så, og af at holde tæt kontakt med psykiateren.

På hvilke måder arbejdede familie og omsorgsteam sammen?

Familien var heldig at have adgang til et tværfagligt plejeteam bestående af socialt arbejde, psykiatri, adfærdsneurologi og neuropsykiatri. Selvom den ikke var tilgængelig på alle områder, sikrede denne type omfattende pleje, at de forskellige discipliner konsulterede, kommunikerede og fremsatte anbefalinger sammen.

Personalet underviste familien om FTD og satte realistiske forventninger til medicin, før de skrev nogen recepter. Mens familien ventede på at se psykiateren, mødtes Janes børn regelmæssigt med socialrådgiveren for at lære, hvordan de bedst interagerer med deres mor, hvordan de tilpasser hendes omgivelser, og hvordan de behandler deres følelser af tristhed og tab.

Hvad var mest effektivt ved plejeteamets tilgang til Jane og hendes familie?

Personalet forstod, at hvert familiemedlem behandlede Janes FTD i forskelligt tempo. Psykiateren indså, at Janes børn var mere modtagelige for hendes forslag end hendes mand. Hun forstod omfanget af den følelsesmæssige kamp for Janes mand, og med tiden tjente hun hans tillid ved at være tilgængelig på telefonen for at tale om symptomer eller foretage medicinjusteringer mellem besøgene. Hun henviste dem til socialrådgiveren, da hun fornemmede, at Janes familie havde brug for mere sygdomsundervisning, nye ideer til adfærdsstrategier og støtte til sig selv. De gjorde et punkt for at forblive forbundet med familien og hjalp dem samtidig med at navigere i lokale plejemuligheder og medicinhåndtering. Med tiden blev familien åben for at indføre større niveauer af supervision og omsorg, der bedst støttede Jane.

Referencer

Boxer AL, Tsai RM Terapi og kliniske forsøg i frontotemporal demens: fortid, nutid og fremtid. Journal of Neurochemistry. 2016 aug; 138(Suppl 1): 211-221.

Jicha, GA Medicinsk behandling af frontotemporale demens: Betydningen af plejepersonalet i symptomvurdering og vejledning af behandlingsstrategier. Journal of Molecular Neuroscience. nov 2011; 45(3): 713-723.

Ressourcer

Fra AFTD

• Information til sundhedspersonale om kliniske præsentationer af FTD, diagnose og behandling
• Snapshot af Daily Care: et værktøj til at give familier mulighed for at hjælpe sundhedspersonale med at lette overgangen til en facilitet eller lokalsamfundsbaserede omgivelser og til at fremme individualiseret pleje
• For at finde et FTD-center i nærheden af dig, Klik her og identificer din region, eller kontakt AFTD HelpLine: 1-866-507- 7222 eller info@theaftd.org

Andre ressourcer

• Medicare Senior Health Insurance Informationsprogram: Assisterer enkeltpersoner og familier med spørgsmål relateret til betaling for medicin i Medicare, blandt mange andre ting
• Oplysninger om medicin brugt til demens, herunder FTD, fra University of California, San Francisco Memory and Aging Center

Se også:

• En oversigt over medicin brugt i FTD
• Forbereder sig på at tale med lægen
• En omsorgspartners perspektiv: betydningen af fortalervirksomhed
• Hvad skal man gøre ved... Medicin mod FTD-symptomer
• Download hele udgaven (pdf)