Partners i FTD Care, hösten 2020
Ladda ner hela numret (pdf)

Primär progressiv afasi (PPA) är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar de delar av hjärnan som ansvarar för tal och språk, vilket resulterar i en gradvis förlust av förmågan att tala, läsa, skriva eller förstå vad andra säger. Forskare delar in PPA i tre undertyper, inklusive logopenisk variant PPA (lvPPA), som huvudsakligen kännetecknas av svårigheter med att hitta ord, vilket resulterar i frekventa pauser när man talar. Människor med lvPPA kommer dock i allmänhet ihåg betydelsen av ord, till skillnad från andra typer av PPA. Även om det kan vara vetenskapligt värdefullt att känna till skillnaderna mellan PPA-subtyper, är familjer som lever med PPA bättre beredda att få stöd och råd för vägen framåt. Fallet med Tami W. visar hur ett pågående engagemang med kunnig personal kan hjälpa personer som diagnostiserats med PPA och deras vårdpartner att anpassa sig till symtomen allt eftersom de utvecklas, samt lära dem hur man hanterar relaterade utmaningar och identifierar hjälpmedel.

Fallet med Tami W.

Tami W. arbetar på en sport management-firma i en stor amerikansk stad, där hon är en av dess främsta agenter. Hon saknar aldrig ord, hon är känd för sin utåtriktade personlighet, kvicka skämt och unika förmåga att få kontakt med de idrottare hon representerar. Men i början av 50-årsåldern började hon ha problem med att prata. När hon en gång berömdes för sin förmåga att tala direkt, även inför stora folkmassor, kämpade hon nu med att hitta de rätta orden, vilket resulterade i långa, obekväma pauser i samtal med klienter. Offentligt och särskilt på jobbet kände Tami sig alltmer obekväm och generad över sina språkkamper.

När Tamis 24-åriga dotter Devon var hemma på semestern, märkte hennes mamma att hennes mamma pratade med ovanlig tveksamhet och frekventa pauser i mitten av meningen, som om hon inte kunde hitta det rätta ordet att säga härnäst. Devon, en nyutexaminerad college som bor fyra timmar bort, mindes inte att hennes mamma hade sådana svårigheter när hon besökte förra året. Devon insåg också att Tami, som nyligen fyllt 52, hade slutat ringa henne på telefon de senaste månaderna, istället valt att föra konversationer via sms – var det hennes nya språksvårigheter att skylla på? När hon frågade sin mamma om hon hade svårt att tänka på de rätta orden under samtalet, erkände Tami att hon hade det och att hon var orolig för att hennes problem skulle kunna påverka hennes jobb.

Tillsammans gjorde Devon och Tami en del efterforskningar på nätet, vilket berörde dem ytterligare. De frågade Tamis partner, Jessie, om hon hade märkt något. Jessie var trevande till en början – hon visste hur stolt Tami var över sin förmåga att tala offentligt – men erkände snart att Tami hade verkat mindre självsäker i sitt tal på sistone och att hon ibland inte kunde få fram ord utan istället använde platshållare som "sak" eller " whatchamacallit” för att hänvisa till objekt. Tami blev inte förvånad över att höra detta; hon hade varit orolig för att Jessie var medveten om hennes senaste språksvårigheter. Alla tre beslutade att ett läkarbesök var på sin plats.

Devon och Jessie följde med Tami till hennes möte. Efter några rutinprov, hennes primärvård
läkaren tillskrev hennes språkförändringar till jobbrelaterad stress i kombination med ökad ångest på grund av klimakteriet. Läkaren skrev ut ett SSRI för att hjälpa Tami att hantera sina symtom och bokade ett sex månaders uppföljningstillfälle. Medan Tami kände att hennes symtom orsakades av mer än bara stress, bestämde hon sig för att prova medicinen ändå.

Söker efter svar

Flera månader gick och Tamis språksvårigheter avtog inte. Medicinen verkade inte göra någon skillnad. Hon kände växande oro i sitt jobb, som är starkt språkberoende; hon befarade att medarbetare och kunder kunde märka att hon kämpade med att hitta ord under möten. Hennes konversationsförmåga hade länge varit en tillgång och en styrka - nu när samtalet blev svårare upplevde Tami känslor av värdelöshet, en känsla av att koppla av från sitt arbete och depression.

Devon, som hade börjat besöka oftare, märkte att hennes mammas tillstånd förvärrades. Hennes oförmåga att komma ihåg ord mitt i meningen gjorde att konversationerna stannade, och hon hade börjat svara på frågor med "ja" när hon menade "nej" och vice versa. Devon visste att detta var mer än stress. Fast besluten att hitta svar bestämde hon sig för att söka en andra och mer specialiserad åsikt. Efter omfattande forskning kontaktade hon en institution som använder ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt för vård, som erbjuder ett mer robust vårdteam för att ge sin mamma den mest exakta diagnosen och personlig vård.

Vid sitt första besök på centret, som inträffade ungefär två år efter debuten av språksvårigheter, genomgick Tami en rad utvärderingar, inklusive en neuropsykologisk bedömning och en utvärdering med en beteendeneurolog. Avbildning, blodprov och en detaljerad medicinsk historia togs för att hjälpa till att "härska in" och "utesluta" olika orsaker till hennes språkbrist. Neuropsykologiska tester avslöjade relativt isolerade brister i språket, men bevarande av andra tänkande färdigheter, såsom minne. Neurologen fann inga bevis för stroke, tumör, vitaminbrist eller andra potentiellt reversibla orsaker till hennes språkproblem.

Denna information, i samklang med familjens beskrivning av gradvis, progressiv förlust av språk, ledde till att hennes neurolog ställde en klinisk diagnos av primär progressiv afasi (PPA). PPA är ett syndrom som orsakas av en neurodegenerativ sjukdom som för närvarande inte har något botemedel. Tamis språkutmaningar överensstämde mest med en undertyp av PPA som kallas logopenisk variant PPA (lvPPA, även känd som PPA-L). Mer specifikt, personer med lvPPA har svårt att komma ihåg namnen på objekt och/eller tänka på ord i konversation, men ändå förstå vad dessa ord betyder. Personer som diagnostiserats med någon PPA-subtyp kan förvänta sig att fortsätta förlora språkkunskaper; eftersom sjukdomen är progressiv, kommer den så småningom att spridas utanför hjärnans språkområden, vilket resulterar i ytterligare förändringar i kognition och till och med beteende. Ändå gav Tamis diagnos henne lättnad: Äntligen en konkret orsak till hennes språkstrider.

Upprätta en vårdplan

Tami träffade därefter en logoped (SLP). SLP, som var mer bekant med strokeafasi, var dock osäker på hur man skulle hjälpa någon med Tamis tillstånd, så hon identifierade en kollega som ingick i en klinisk prövning av tal- och språkterapi för individer som lever med PPA. Försöket syftade till att identifiera och förstå vilka kommunikationsstrategier som framgångsrikt utnyttjar – och kompenserar för – de återstående språkkunskaperna hos en person med PPA. Det inkluderade personer som diagnostiserats med PPA och deras vårdpartners, som insåg att kommunikation involverar en talare och en lyssnare – och båda skulle behöva lära sig nya kommunikationstekniker. Efter noggrant övervägande gick Tami och Jessie med på att gå med i rättegången.

Familjen remitterades också till en lokal socialarbetare för en djupgående psykosocial bedömning, som inkluderade en analys av Tamis livssituation och stödnätverk, samt hur hon, Jessie och Devon anpassade sig till Tamis föränderliga språkförmågor och övergripande fungerar. Devon, som oroar sig för att hennes närvaro hemma kan bli ansträngande (och börjar känna pressen av att sätta sin egen karriär på is för att ta hand om sin mamma), sa att hon hade begränsat sina besök till varannan helg. Under tiden berättade Tami och Jessie för socialarbetaren om den påfrestning som PPA utövade på deras förhållande. Jessie kände sig frustrerad över Tamis ökade beroende; hon hade till exempel blivit sin partners krycka i sociala situationer. Och båda sörjde förlusten av hur deras förhållande brukade vara. Deras känslomässiga och intima band minskade märkbart tillsammans med deras förmåga att upprätthålla flytande, fram och tillbaka konversationer.

Socialarbetaren svarade på frågorna Jessie och Devon hade om PPA-symtom och sa åt dem att besöka AFTD:s hemsida för mer information. Hon hänvisade dem också till juridisk rådgivning för att säkra fullmakter för sjukvård, ekonomi och fastighetsplanering; och kopplade dem till PPA- och FTD-supportgrupper online för att hjälpa dem att navigera i Tamis diagnos och behandling. Att bli introducerad till denna mängd information hjälpte Jessie och Devon att klara sig. Tami träffade under tiden sin egen månatliga online-supportgrupp för diagnostiserade personer, vilket främjade en känsla av gemenskap med andra som lever med samma sällsynta sjukdom.

Att gå bort från jobbet – och mot ett nytt syfte

På råd från sin socialarbetare delade Tami sin PPA-diagnos med sin chef på jobbet, som gick med på att hon kunde och borde fortsätta sitt arbete som vanligt. Även om hennes språkkunskaper var ett problem, hade hon inte förlorat de andra färdigheterna – särskilt hennes förmåga att relatera till andra – som hade bidragit till hennes stora framgång. Men under det kommande året märkte Tami att utmattningen skulle infinna sig på varje arbetsdag runt lunchtid, vilket gjorde det ännu svårare att hitta de rätta orden medan han pratade. Hennes chef, orolig för att hon kan börja förlora kunder, bad henne så småningom att avgå från sin position och ta på sig en administrativ roll på deltid på byrån. Även om detta löste sig till en början, sträckte sig Tamis språknedgång snart till läsning och skrivning, vilket gjorde administrativt arbete omöjligt, och hon lämnade byrån.

Tami ansökte om Social Security Disability Insurance (SSDI) – hennes socialarbetare berättade för henne att PPA är ett kvalificerande villkor under Compassionate Allowances – men hennes första ansökan avslogs. Hon överklagade beslutet, och hennes neurolog skrev ett starkt brev på hennes vägnar, som tydligt angav den neurodegenerativa karaktären hos PPA och den underliggande diagnosen Alzheimers sjukdom eller FTD. Överklagandet lyckades; SSDI-förmåner infördes och gjordes retroaktiva till hennes första ansökan.

Tami har kunnat behålla en känsla av syfte i sitt liv, så att hon kan hantera sorgen efter sin diagnos. Sedan covid-19-pandemin tog fäste har hon fortsatt att träffa logopeden praktiskt taget, vilket har bidragit till att förbättra hennes livskvalitet. Inspirerad av hennes dotters envisa när det gäller att hitta en korrekt diagnos – och i hopp om att finna mening under de år hon har lämnat – arbetade Tami frivilligt med AFTD och blev så småningom ombedd att gå med i AFTD Persons with FTD Advisory Council, en kommitté av personer som lever med en diagnos som ge personal och styrelse råd och öka medvetenheten om sjukdomen. Hon har också känt sig bemyndigad genom sitt arbete att främja forskning; efter ett samtal med sin läkare bestämde sig Tami för att gå med i ett observationsforskningsprogram med eventuell hjärndonation i hopp om att hjälpa forskare att avancera behandlingar och ett botemedel. Genom sitt frivilliga påverkansarbete och deltagande i forskning har Tami inte bara kunnat känna en känsla av personlig prestation, utan också en känsla av hopp genom att använda sin erfarenhet för att hjälpa andra i deras FTD-resor.

Frågor för diskussion:

1. Hur bidrog Tamis insikt om hennes tillstånd till att få en diagnos och hennes hantering av sjukdomen?
Till skillnad från andra former av FTD, behåller människor som lever med PPA ofta förmågan att känna igen att de förändras och kan uppvisa medvetenhet eller oro för effekten deras symtom har på dem omkring dem. Tami, till exempel, var fullt medveten om vad som hände henne. Hon gick med sin make och dotter i att undersöka sina symtom online och deltog fullt ut i läkarbesök; senare hjälpte hon till att utveckla och underlätta sin egen vårdplan. Dessutom tillät hennes självkännedom henne att delta i och delta i en stödgrupp för personer med diagnosen. Gruppen hjälpte Tami att få en känsla av gemenskap och förståelse genom att relatera till andra som lever med en sällsynt, försvagande sjukdom.

2. Efter Tamis diagnos, vilken inställning tog hon för att söka hjälp?
Tami träffade först en logoped (SLP); SLP, som var mer bekant med strokeafasi, var dock inte säker på hur hon skulle hjälpa någon med hennes tillstånd, så hon identifierade en kollega som ingick i en klinisk prövning av tal- och språkterapi för personer som lever med PPA. Interventionsprogrammet inkluderade både Tami och hennes partner Jessie, som insåg att kommunikation involverar en talare och en lyssnare – och båda skulle behöva lära sig nya kommunikationstekniker. Efter noggrant övervägande gick Tami och Jessie med på att gå med i rättegången och delta i dess målinriktade språkterapier, som justerades allt eftersom Tamis tillstånd fortskred. Genomgående hänvisade de till Vinter 2016 nummer av AFTD:s Partners in FTD Care för mer information om att maximera kommunikationsframgång med tal- och språkterapi i PPA.

3. Vilken roll spelade stödgrupper i Tamis PPA-resa?
Stödgrupper hjälpte Tami och hennes familj att navigera i PPA-diagnosen. Tami deltog i en stödgrupp speciellt för personer som lever med PPA, där hon bildade kontakter med andra som stod inför denna diagnos och lärde sig att hantera färdigheter. Jesse deltog i en grupp för vårdgivare, och Devon gick med i AFTD:s Facebook-grupp för unga vuxna. Grupper som fokuserar mer brett på FTD och Alzheimers tillhandahåller kamratstöd och vårdstrategier, och kan hjälpa familjer att bli medvetna om och förbereda sig för beteendemässiga och kognitiva symtom som kan uppstå med tiden.

Se även:

• Fråga en expert: Är Logopenic PPA en FTD-störning eller Alzheimers sjukdom?
• PPA och depression
• PPA-undertypning: Hjälper eller hindrar förståelsen av PPA?
• Ur en vårdgivares perspektiv: musikterapi och språkretention
• Ur en vårdgivares perspektiv: betydelsen av tal- och språkterapi i PPA
• Vad du ska göra åt... Hantera Logopenic Variant PPA
• Ladda ner hela numret (pdf)