Partners i FTD Care, hösten 2019
Ladda ner hela numret (pdf)

Frontotemporal degeneration är kliniskt och biologiskt komplex. Det finns för närvarande inga mediciner för att bromsa eller stoppa dess utveckling, och det finns inte heller några FDA-godkända behandlingar. Läkemedel som är godkända för andra tillstånd kan dock användas som en del av en individualiserad vårdplan för att ta itu med vissa FTD-symtom. Effektiv farmakologisk behandling kräver korrekt diagnos av FTD-subtypen, en noggrann och tålmodig inställning till förskrivning och justering av mediciner baserat på kontinuerlig observation av problematiska beteenden. Att utbilda och engagera vårdpartners som fullvärdiga medlemmar i vårdteamet är viktigt. Fallet med Jane L. visar hur tålmodigt och fortlöpande engagemang med kunniga yrkesverksamma kan hjälpa en familj att navigera i de komplexa känslor och hjärtskärande beslut som ställs inför i FTD.

Fallet med Jane L.

Tidiga symtom och diagnos

Jane var en framgångsrik fastighetsmäklare som bodde i en förort till Boston, där hon var känd som en kärleksfull fru och omtänksam mamma till sina två barn, Maddie och Eli. Men med början i mitten av 50-talet började Jane visa förändringar i hennes beteende, personlighet och omdöme, vilket väckte oro bland hennes familj. Hon började posta olämpliga kommentarer på Facebook och spenderade hundratals dollar på lotter. Hon tappade intresset för gamla hobbyer som trädgårdsarbete, promenader och det dagliga korsordet. Det mest bekymmersamma var att hon blev lurad av bedragare, som övertygade henne att ge dem nästan $150 000 i familjens besparingar.

En gång en varm, vänlig och social person blev hon upprörd, paranoid och hemlighetsfull. På jobbet var hon snabb att bli arg och snärjade på kollegor. På grund av Janes alltmer asociala beteende och försämrade prestationsförmåga satte hennes arbetsgivare henne på läkarledighet tills hon genomgick en psykiatrisk utvärdering.

Janes psykiater insåg att hennes symtom var både ovanliga och till synes ökade i svårighetsgrad. Hon remitterade henne omedelbart till neurologisk och neuropsykologisk testning på en lokal tvärvetenskaplig klinik. En MRT visade bi-temporal atrofi, större till vänster än till höger. Även om familjen inte hade uttryckt oro över hennes språk eller förståelse, identifierade neurologen försämringar i hennes förmåga att namnge föremål.

Baserat på fynden diagnostiserades Jane med beteendevariant frontotemporal degeneration (bvFTD) med drag av semantisk variant primär progressiv afasi (PPA), vilket betyder att hon ofta kämpade för att förstå betydelsen av ord. Klinikpersonalen gav hennes familj information om bvFTD och uppmuntrade dem att träffa både klinikens äldrepsykiater och dess socialarbetare för vidare sjukdomsutbildning, stöd och resurser.

Janes man, Charles, var överväldigad – han var i förnekelse om sin frus demens och hur drastiskt det skulle förändra deras liv. Han började koppla av och tillbringade mer tid på sitt kontor snarare än att konfrontera problemen hemma. Trots hans barns enträget vägrade han att prata med dem om att göra en vårdplan och avböjde att träffa klinisk personal. För sin del verkade Jane inte bekymrad över sin diagnos, utan snarare arg över att hon var tvungen att genomgå testning. Hon trodde att inget var fel och att hon snart skulle återgå till jobbet – men hennes arbetsgivare skulle inte återanställa henne på grund av hennes diagnos.

Familjen brottas med att planera omsorgen

Hemma hela dagen utan struktur och lite social interaktion blev Jane mer mottaglig för ekonomiska bedrägerier. Hon tillbringade betydande delar av varje dag i kontakt med bedragare; och trots hennes barns försök att övertyga henne om något annat kunde hon inte förstå att de lurade henne. Så småningom försökte de ta kontroll över hennes bankkonton, inaktivera hennes mobiltelefon och stänga av hennes internetåtkomst, men dessa försök lyckades bara göra deras mamma upprörd och skapa ännu större spänning.

Eli träffade neurologklinikens socialarbetare, som informerade honom om att familjen måste vidta åtgärder för att skydda familjens ekonomi och att hans mamma skulle behöva ytterligare tillsyn under dagen. Övertygad om att Janes ilska, misstro och aggression uteslöt sådana åtgärder, frågade Eli om några mediciner kunde ordineras för att "stoppa" eller "kontrollera" hennes farligare beteenden, och möjligen för att ta itu med hennes språk- och minnesförändringar. Socialarbetaren uppmuntrade honom att träffa klinikens äldrepsykiater, som hade expertis inom FTD. Hon skulle förklara att mediciner kan vara till hjälp i samband med beteende- och säkerhetsåtgärder, och att familjen fortfarande skulle behöva hitta ytterligare tillsyn för Jane hemma. Nästa lediga tid hos psykiatern var dock tre månader kvar.

Socialarbetaren såg att familjen hade det kämpigt och försökte kalla till ett familjemöte för att diskutera en plan för vård, engagemang och säkerhet. Men Charles avböjde att delta och sa att han var för upptagen med arbete och att hans barn kunde fylla i detaljerna för honom. Socialarbetaren sa att hans närvaro var viktig och uppmuntrade honom att ompröva att gå med i mötet.

Inkludera medicinering och icke-medicinska interventioner

Under familjens tre månader långa väntan på psykiatrikerns tid träffade socialarbetaren regelbundet Janes barn för att identifiera orsaker till hennes oro. Baserat på dessa triggers föreslog socialarbetaren sätt att förutse och svara på hennes beteenden, samt tekniker som kunde lindra hennes nöd. Till exempel diskuterade de hur man förenklar hennes miljö, minimerar överstimulering – och därför hennes frustration. De lärde sig vikten av att anpassa hur de pratade med henne, skapa struktur och förutsägbarhet i hennes dagar, och ta henne utanför huset på utflykter med vänner eller genom att delta i ett dagsprogram för personer med ung demenssjukdom.

Socialarbetaren föreslog en talterapiutvärdering för kommunikationsstrategier och en arbetsterapiutvärdering för att identifiera hemändringar för att hålla Jane säker. Hennes barn var också mottagliga för att delta i en FTD-stödgrupp och lära sig självvårdsmetoder. Efter att ha implementerat några av ändringarna började de se förbättringar hemma. De började förstå att det krävdes försök och misstag att hantera hennes mer utmanande beteenden, och de kände sig mer bekväma med att fråga socialarbetaren om råd när vissa tekniker visade sig vara ineffektiva. Att veta att de alltid kunde be socialarbetaren om hjälp gav dem möjlighet att prova olika metoder med sin mamma. Ett tillvägagångssätt som fungerade förvånansvärt bra var att ta med vänner för att umgås med Jane. Upprörd till en början vände hon sig så småningom till dessa besök och började se fram emot dem.

Familjen hade höga förväntningar på psykiaterns möte och hoppades att läkaren kunde skriva ut mediciner för att lindra Janes svårare beteenden och förbättra hennes tänkande. När datumet närmade sig sa Eli till socialarbetaren att han var orolig att Jane skulle vägra att gå, eller skulle gå men argt storma ut mitt i sessionen. Socialarbetaren vidarebefordrade dessa farhågor till psykiatern – som på grund av sin FTD-expertise redan hade förutsett möjligheten av sådana beteenden.

Hela familjen, inklusive hennes man, Charles, deltog i mötet. När de berättade för psykiatern om de ekonomiska bedrägerierna och stressen det orsakade, visade Jane inga känslor. Hon visade en djupgående försämring av omdöme, insikt och abstrakt tänkande. Psykiatern satte henne på en låg dos av citalopram, ett SSRI-antidepressivt medel, för att ta itu med impulsivitet och disinhibition; dosen kan långsamt ökas vid behov. Dess möjliga biverkningar inkluderar illamående, yrsel, diarré och/eller förstoppning.

Det antidepressiva medlet kan göra Janes beteende lättare att ta itu med, men kommer sannolikt inte att göra att symptomen försvinner helt, sa psykiatern och tillade att det troligen skulle ta lite tid innan familjen märker skillnad. Jane kommer i alla fall fortfarande att behöva tillsyn, sa läkaren. Hon bad Eli och Maddie att föra en logg över Janes reaktioner på medicinen och om några nya symtom dyker upp.

Slutligen frågade Eli om en medicin för att förbättra hennes tänkande. Psykiatern förklarade att mediciner tillgängliga för att förbättra kognitionen för personer med Alzheimers sjukdom tyvärr var kontraindicerade för dem med FTD.

Vid uppföljningsmötet tre månader senare rapporterade Janes barn att deras mamma överlag var mindre fientlig mot den nya medicinen, även om hon hade fått ett utbrott vid det nyligen framträdande i domstol där hennes man beviljades förmyndarskap. Eli delade också med sig av några av sina mer oroande nya beteenden: frånvarande bränna kastruller på spisen, dricka alkohol under dagen och köra oregelbundet. Psykiatern bedömde att SSRI hade minimal inverkan på Janes beteende, så hon lade till divalproex, en humörstabilisator, till sin regim.

Charles verkade frustrerad på sin fru för hennes störande och osäkra beteenden och på kliniken för att han inte kunde stoppa dem. Psykiatern betonade återigen att enbart medicinering inte skulle lösa alla deras problem, och inte heller enbart medicin skulle hålla henne säker. Jane borde sluta köra bil och inte lämnas ensam, upprepade läkaren och föreslog att man skulle träffa anläggningens socialarbetare för att diskutera stödalternativ. Läkaren gav också familjen hennes telefonnummer och uppmanade dem att ringa när som helst med frågor.

Förutom enstaka besök från grannar och vänner var Jane mest ensam under dagen. Trots uppmuntran från psykiatern, socialarbetaren och hans barn förblev Charles övertygad om att hans fru skulle vägra en anlitad vårdgivare och att hon inte skulle passa bra in i ett vuxendagsprogram. (Han tyckte också att sådana tjänster var för dyra.) Efter en läskig körincident, där Jane försökte skynda förbi en ambulans på tjänst, bestämde sig Maddie för att lämna sitt jobb för att ta hand om henne.

Anpassning med sjukdomsprogression

Vänner drog sig undan. Jane blev allt svårare att vara med – att förolämpa andra, bete sig rastlös. Hon utvecklade hyperoralitet; hon var sötsugen och kunde inte reglera hur mycket hon åt. (Efter att ha pratat med socialarbetaren och psykiatern började Maddie låsa skafferiet, begränsa portionerna och ha snacks i sin handväska för att distrahera sin mamma när det behövdes.) Hon drog impulsivt ett brandlarm i kyrkan, vilket fick brandkåren att dyka upp. Familjen började bära föremål för Jane att pirra med som en distraktion och använde dem AFTD:s medvetenhetskort att begära tålamod med hennes beteende offentligt.

Maddie började delta i en FTD-stödgrupp; hennes far anslöt sig motvilligt till henne följande månad. Båda kände sig lättade över att lära sig att deras familj inte var ensam på FTD-resan. Andra makar till personer med FTD välkomnade Charles med öppna armar – de förstod och bekräftade hans erfarenheter, så att han kunde dela sina känslor. Han fick veta att hans antagande om att Jane skulle reagera negativt på anlitade vårdgivare hindrade henne från att få den vård hon behövde.

Maddie tog hand om sin mamma varje dag och observerade att divalproexen hade minskat Janes aggression men inte påverkade hennes impulsivitet och tvångsmässiga beteenden. Jane utvecklade en ny fixering med att plocka upp pinnar och skräp från deras gata, även med trafik närvarande. Hon kollade obsessivt i brevlådan och öppnade och stängde kylskåpet. Maddie försökte engagera sin mamma – och hålla henne säker – genom att leda henne till hennes tidigare intressen, inklusive trädgårdsarbete, korsord och promenader.

Vid nästa psykiatribesök frågade Maddie om medicinering för att dämpa intensiteten i dessa tvångsmässiga beteenden, vilket kan låta dem anställa en hemtjänstarbetare eller delta i ett dagsprogram med mindre motstånd från Jane. Läkaren föreslog att hon skulle lägga till quetiapin, ett atypiskt antipsykotiskt läkemedel, till hennes kur, men noterade att det medför risk för ökande fall, särskilt vid högre doser. Desperat att kontrollera Janes impulsivitet gick hennes familj med på förändringen.

Jane svarade bra på den nya medicinen, så – med uppmuntran från sin supportgrupp – gick hennes man med på att prova ett dagsprogram. Till hans förvåning gick det bra. Jane var aktiv och mentalt engagerad. Hon motstod inte längre att duscha och hon sov bättre hemma.

Maddie började stanna hos Jane och Charles över natten för att hjälpa till på kvällarna. Men när Jane började vakna varje dag klockan tre på morgonen bestämde hon sig för att hon inte längre kunde ge vård över natten. Vid nästa besök på neurologkliniken rekommenderade socialarbetaren kvällshemtjänst och föreslog sätt att hjälpa Jane att anpassa sig till denna förändring. Hon beskrev också långtidsvårdsalternativ för Jane. Psykiatern började samtidigt minska dosen av divalproex och tillsatte oxcarbazepin, en annan humörstabilisator.

Tack vare en AFTD Comstock anståndsanslag som täckte kostnaderna för vård under en helg gick Janes man och barn till stugan som de traditionellt sett hade besökt varje sommar. Detta efterlängtade uppehåll gjorde att Charles kunde vila och tänka tydligare på både vad han behövde och vad som var bäst för hans fru. Han gick med på en plan som inkluderade att hyra kvällsvård och bestämde sig för att säga ifrån när han inte längre kunde ta hand om Jane i deras hem.

Den punkten kom sex månader senare, när Jane slutade låta andra bada henne, borsta hennes tänder eller röra henne överhuvudtaget. Familjen flyttade Jane till ett lokalt vårdhem. Klinikens socialarbetare och psykiater föreslog familjen sätt att stödja både Jane och sig själva när de förberedde sig för att göra denna övergång.

Sjukdom i sent skede

Vid 59 flyttade Jane in på det lokala vårdhemmets minnesvårdsenhet. Personalen, som hade FTD-erfarenhet, kunde engagera henne och begränsa hur hennes beteende påverkade andra boende. Det fanns dock tillfällen när Jane blev förvirrad och agerade aggressivt, slog och knuffade dem eller tog deras mat. Hon blev mer förvirrad och rädd; och på grund av sin afasi kunde hon inte kommunicera sina behov. Klinikens psykiater föreslog en gradvis ökning av quetiapin. Familjen förstod den ökade fallrisken, men hoppades att det skulle garantera hennes och andras säkerhet.

Jane fortsatte med att uppleva flera fall, inklusive ett som var tillräckligt allvarligt för att lägga henne på sjukhuset, där hon kraftigt tackade nej. Charles bad att hennes psykofarmaka skulle stoppas på grund av både fallen och det faktum att hennes beteende blivit mycket mindre störande.

När Jane återvände till vårdhemmet var hon inkontinent och oförmögen att kommunicera, hade svårt att svälja och kunde inte längre gå. Följaktligen uppfyllde hon kriterierna för hospicevård. Hospicevårdsteamet arbetade för att säkerställa hennes komfort och värdighet i slutet av hennes liv, och gav holistisk medicinsk vård för att minimera hennes smärta och obehag. Hospiceprästen och socialarbetaren erbjöd också Charles, Eli och Maddie andligt stöd; de hjälpte familjen att bearbeta sin sorg och sorg över att se Jane så förändrad från sin fru och mamma hon hade varit.

Trots deras kamp under sjukdomsförloppet kom Janes familj överens om vad hon behövde mest och hittade så småningom sätt att hedra den person hon var innan FTD började. Jane dog tre månader senare på hospice på vårdhemmet med sin familj vid sin sida.

Frågor för diskussion:

Vilka var familjens förväntningar på medicinering och hur anpassade de dem under sjukdomsförloppet?

Familjen hoppades att hitta en medicin som skulle minska eller eliminera Janes beteenden. Med hjälp av klinikpersonal och utifrån sina egna vårdupplevelser kom de att förstå att medicinerna fungerar i samband med icke-medicinska insatser. Familjen insåg också att det tar tid att hitta de mest effektiva medicinerna – och även då är de föremål för ständig omvärdering och justering. De lärde sig vikten av att dokumentera de förändringar de såg och att hålla nära kontakt med psykiatern.

På vilka sätt samarbetade familjen och vårdteamet?

Familjen hade turen att ha tillgång till ett tvärvetenskapligt vårdteam bestående av socialt arbete, psykiatri, beteendeneurologi och neuropsykiatri. Även om den inte var tillgänglig inom alla områden, säkerställde denna typ av omfattande vård att de olika disciplinerna konsulterade, kommunicerade och gav rekommendationer tillsammans.

Personalen utbildade familjen om FTD och satte realistiska förväntningar på mediciner innan de skrev ut några recept. Medan familjen väntade på att träffa psykiatern träffade Janes barn regelbundet socialarbetaren för att lära sig hur man bäst interagerar med sin mamma, hur man anpassar sin miljö och hur man bearbetar sina känslor av sorg och saknad.

Vad var mest effektivt med vårdteamets inställning till Jane och hennes familj?

Personalen förstod att varje familjemedlem bearbetade Janes FTD i olika takt. Psykiatern insåg att Janes barn var mer mottagliga för hennes förslag än hennes man. Hon förstod omfattningen av den känslomässiga kampen för Janes man och fick med tiden hans förtroende genom att vara tillgänglig per telefon för att prata om symtom eller göra medicinjusteringar mellan besöken. Hon hänvisade dem till socialarbetaren när hon kände att Janes familj behövde mer sjukdomsundervisning, nya idéer om beteendestrategier och stöd för sig själva. De strävade efter att hålla kontakten med familjen och hjälpa dem att samtidigt navigera i vårdalternativ och läkemedelshantering. Med tiden blev familjen öppen för att införa högre nivåer av tillsyn och omsorg som bäst stödde Jane.

Referenser

Boxer AL, Tsai RM Terapi och kliniska prövningar vid frontotemporal demens: dåtid, nutid och framtid. Journal of Neurochemistry. 2016 aug; 138(Suppl 1): 211–221.

Jicha, GA Medicinsk hantering av frontotemporala demenssjukdomar: vårdgivarens betydelse vid symtombedömning och vägledning av behandlingsstrategier. Journal of Molecular Neuroscience. nov 2011; 45(3): 713-723.

Resurser

Från AFTD

• Information till vårdpersonal om kliniska presentationer av FTD, diagnos och behandling
• The Daily Care Snapshot: ett verktyg för att ge familjer möjlighet att hjälpa sjukvårdspersonal att underlätta övergången till en anläggning eller samhällsbaserad miljö och för att främja individualiserad vård
• För att hitta ett FTD-center nära dig, Klicka här och identifiera din region, eller kontakta AFTD HelpLine: 1-866-507- 7222 eller info@theaftd.org

Andra resurser

• Medicare Senior Health Insurance Informationsprogram: Hjälper individer och familjer med frågor relaterade till att betala för medicin i Medicare, bland mycket annat
• Information om mediciner som används vid demens, inklusive FTD, från University of California, San Francisco Memory and Aging Center

Se även:

• En översikt över mediciner som används i FTD
• Förbereder sig för att prata med doktorn
• En vårdpartners perspektiv: Vikten av påverkansarbete
• Vad du ska göra åt ... Mediciner för FTD-symtom
• Ladda ner hela numret (pdf)