Idag, familjen till Bruce Willis meddelat att den 67-årige skådespelaren har fått diagnosen frontotemporal demens (FTD), även känd som frontotemporal degeneration.

FTD är den vanligaste demenssjukdomen för personer under 60 år, även om den också kan drabba personer i 60-, 70- eller senareårsåldern. Medan termen "demens" oftast förknippas med minnesförlust, är frontotemporal demens annorlunda: det är mycket mer sannolikt att det påverkar ens personlighet, beteende, språk och rörelse, på grund av de specifika områden i hjärnan som påverkas (den frontala och temporala lober).

För närvarande finns det inga godkända behandlingar för FTD, och det finns inget botemedel. Människor som diagnostiserats med FTD har en förväntad livslängd som sträcker sig från 7 till 13 år.

Uppskattningsvis 50 000 till 60 000 personer i USA har diagnostiserats med en FTD-störning. Experter tror dock att antalet personer som lever med FTD sannolikt är högre, eftersom vårdpersonal ofta inte initialt associerar dess symtom med demens. Feldiagnoser, som depression eller annan psykiatrisk störning, är vanliga. Följaktligen tar det i genomsnitt 3,6 år efter det första uppkomsten av symtom för att få en FTD-diagnos.

Det finns flera undertyper av FTD. Den vanligaste beteendevarianten FTD kan göra att den drabbade agerar okaraktäristiskt, utvecklar ovanliga eller tvångsmässiga vanor och upplever ett underskott i problemlösning, beslutsfattande och andra exekutiva funktioner. Primär progressiv afasi, språkvarianten av FTD, påverkar kommunikationen; personer med PPA kämpar för att tala och/eller förstå skrivna och talade språk. Andra subtyper, såsom progressiv supranukleär pares och kortikobasalt syndrom, påverkar rörelse, inklusive ens gång, hållning och balans. Oavsett subtyp kan FTD-symtom utvecklas på oförutsägbara sätt och i en oförutsägbar takt - en aspekt av sjukdomen som ytterligare komplicerar diagnosen.

Alla vars liv har berörts av FTD vet dess förödande inverkan. Det kan spåra ur karriären under toppinkomståren 45-64, permanent höja etablerad familjedynamik och medföra en betydande ekonomisk börda. A 2017 års studie samskriven och finansierad av AFTD visar att dess ekonomiska inverkan är cirka $120 000 per år – mer än dubbelt så mycket som de uppskattade kostnaderna för familjer med Alzheimers.

Även om det inte finns något botemedel idag, finns det många anledningar till hopp i framtiden, inklusive snabbt ökande medvetenhet, större opinionsbildning och viktiga framsteg inom forskningen på senare tid. För närvarande arbetar forskare med minst sex kliniska prövningar för sjukdomsmodifierande läkemedel; det antalet kommer att växa när större uppmärksamhet ägnas åt FTD och dess förödande inverkan på familjer.

Under de senaste 20 åren har Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD) arbetat för att sprida FTD-medvetenhet, utbilda sjukvårdspersonal, finansiera ledande FTD-forskning och förbättra livskvaliteten för familjer som drabbats av denna sjukdom. Vi arbetar varje dag för att berätta FTD-historier som familjen Willis — eftersom varje FTD-berättelse räknas.