Inte alla former av primär progressiv afasi (PPA) orsakas av samma sjukdomspatologi med logopenisk variant PPA (lvPPA) som kan associeras med antingen FTD eller Alzheimers sjukdom. Denna distinktion framhävdes nyligen av den prisade dramatikerns resa Christopher Durang, som gick bort av komplikationer av lvPPA den 2 april.

Durang gjorde sig ett namn som dramatiker med sin skarpa komiska kvickhet; han spetsade sina pjäser med satir och absurdism. Under sin karriär fick Durang stor uppmärksamhet och vann många priser, inklusive en Tony och tre Obies. Som tidigare delat av Durangs make, John Augustine, började han uppleva svårigheter från början av symtomen 2012; han hade svårt att hitta ord och kämpade för att förstå långa meningar. Durang fick diagnosen lvPPA 2016.

"Om folk kommer fram till dig och börjar prata snabbt på spanska och vill att du ska svara eller förklara något tekniskt för dem, vet du vad den känslan är," sa Augustine till Broadway News av makens svårigheter vid den tiden. "Du är inte ute och äter lunch. Du vet vad du vill säga; du kan bara inte orden. Om folk avbryter dig eller försöker svara åt dig, så kastar det dig av."

Durang var alltid aktiv i produktionen av sina pjäser och tvingades ta ett steg tillbaka när hans symtom fortskred. Durang sa också upp sig från sin tjänst på Julliard, efter att ha varit medordförande för dramaförfattarprogrammet sedan starten 1994. Augustine och andra medlemmar av Durangs familj tillkännagav offentligt hans diagnos 2022.

Hur är lvPPA relaterat till FTD?

PPA störningar är de FTD-störningar som mest förknippas med språksvårigheter, vilket kan få en del att fråga sig: varför anses lvPPA inte alltid vara en FTD-störning?

Människor som lever med någon typ av PPA och deras familjer delar mycket liknande erfarenheter av diagnos, vård och stödbehov och drar nytta av liknande resurser. Det finns distinkta symtom och egenskaper hos PPA-subtyper som kan skilja dem åt; När det gäller symtom har lvPPA ett mönster av språkunderskott som liknar nfvPPA, med experter som noterar subtila skillnader i dessa brister och specifika MRI-egenskaper som egenskaper som kan skilja mellan lvPPA och andra PPA-störningar.
Ändå finns det ytterligare en underliggande skillnad mellan FTD-relaterade PPA-störningar svPPA och nfvPPA, och lvPPA orsakad av Alzheimers; sjukdomens patologi. När det gäller sjukdomar som FTD och Alzheimers hänvisar patologi till de underliggande biologiska egenskaperna som kännetecknar dessa neurodegenerativa tillstånd.

Medan FTD och Alzheimers sjukdom kan utvecklas som tauopatier (med 40% av FTD-fall associerade med tau) är olika typer av tau associerade med var och en, och det är ofta Alzheimers tau som finns i lvPPA, till skillnad från FTD-tau som finns i många fall av nfvPPA. De språkunderskott som orsakas av lvPPA i samband med Alzheimers tau kan också orsakas av TDP-43, som är associerad med FTD. Även om dessa distinktioner är kända av forskare, finns det fortfarande många andra patologiska mekanismer som är mycket mindre förstådda.

Att identifiera patologin på jobbet kommer att vara till hjälp när forskare arbetar för att identifiera läkemedelsmål och utveckla mediciner för FTD. Även om identifiering av en patologi inte har så stor klinisk betydelse för närvarande, kan de vars lvPPA identifieras som Alzheimers få mediciner som är godkända för sjukdomen.

Oavsett patologi, oavsett om det är FTD eller Alzheimers, är AFTD här för familjer som drabbats av PPA. AFTD HelpLine har svar och vägledning för alla som är osäker på PPA; kontakta Hjälplinje på 1-866-507-7222 eller info@theaftd.org.