Partners in FTD Care Header 2022

När meningen går förlorad - Semantisk variant PPA

Det finns flera former av primär progressiv afasi (PPA). Att känna igen olikheter och noggrann utvärdering är viktigt för vårdplanering. Individer med semantisk variant PPA förlorar betydelsen (eller semantiken) av ord, har svårt att känna igen ansikten på bekanta personer och har svårt att förstå andras känslor. Dessutom utvecklas så småningom ohämmade, stela och tvångsmässiga beteenden. Medan de flesta förblir relativt obekymrade över sitt tillstånd, behåller vissa individer insikt och fokuserar på sina underskott och kan riskera att begå självmord.

Möt Betty James

Mrs. James var en 68-årig frånskild, högskoleexamen som gick i pension från sitt jobb som exekutiv sekreterare vid 65 års ålder. Hon bodde ensam i en bostadsrätt med ett sovrum. Hennes ena vuxna dotter bodde sex kvarter bort och var oroad över sin mammas långsamt förvärrade "minnesproblem", som hon beskrev som att hon glömde folks namn, problem med att komma ihåg ord och svårt att känna igen vänner och sin tvillingbror som hon såg flera gånger om året. Mrs James verkade inte "bry sig" om sina två barnbarn längre. Istället för att hälsa på när de kom tillbaka från skolan valde hon nu att sova kl 13-14 och spelade sedan datorpatiens hela eftermiddagen.

Mrs James höll med om att hon hade lite problem med ord men verkade inte bekymrad. På frågan om varför hon inte längre umgicks med sina barnbarn, sa hon att tupplurar var viktiga när man blev äldre. Hon var mycket försiktig med sin kost och slutade äta på restauranger eftersom hon trodde att hon hade flera matallergier. Mrs. James handlade matvaror, lagade enklare måltider, betalade sina räkningar i tid, var volontär varje vecka på ett kommunalt sjukhus och sjöng i sin kyrkokör. Hon tog lokalbussen till dessa aktiviteter. Under den första utvärderingen visades Mrs. James bilder på 15 vanliga djur och föremål och kunde bara namnge fem av dem korrekt, och svarade ofta: "Vad är det?" Hon kopierade korrekt tredimensionella objekt som indikerar intakta visuospatiala domäner. Hon utförde på ett adekvat sätt enkla aritmetiska beräkningar.

Diagnostiska hjärnskanningar inklusive både en magnetisk resonansbild (MRI) och positronemissionstomografi (PET) avslöjade markant främre temporallobsatrofi, med den vänstra loben mer påverkad än den högra. Den kliniska historien, beteendeproblem, kognitiv utvärdering och avbildningsresultat överensstämde med en diagnos av semantisk variant PPA.

Försämring Symtom

Under de kommande 18 månaderna fortsatte Mrs James förmåga att namnge och använda föremål att förvärras. Hon åkte inte längre bussen efter att ha blivit förvirrad över att visa sitt busskort för föraren. Hon fortsatte att delta i körövningar och gudstjänster varje vecka. Hon blev mer stel i att upprätthålla fasta rutiner, särskilt i sin kost. Hon bar en lista över mat hon kunde äta och insisterade på att kolla listan innan hon stoppade något i munnen, även om hon inte kunde beskriva vad orden betydde. Hennes dagliga kost inkluderade: Cheeriosflingor, banan och mjölk till frukost; jordnötssmör och gelésmörgås till lunch; och Jenny Craig spaghetti mikrovågsmiddag. Hon blev allt mer medveten om tiden och knackade på klockan hela tiden på väg till kyrkan och sa "Jag måste gå om 10 minuter, nu nio minuter," etc. Hennes dotter flyttade henne till en liten minnesvårdsinrättning efter att ha upptäckt att Mrs. James köpte en katt mat (istället för flingor) och åt kaffesump direkt från burken.

Kreativa insatser underlättar övergången

Under de första veckorna i anläggningen vägrade Mrs. James först att ta en dusch och byta kläder och frågade: "Vad är en dusch?" Hon ville inte äta, eftersom maten "inte fanns på listan". Hon föredrog att sitta ensam i sitt rum. Hennes dotter slutförde AFTD:s Daily Care Snapshot Tool. Hon träffade anläggningens tvärvetenskapliga team för att diskutera Mrs. James föredragna tider för aktiviteter och sätt att införliva hennes behov av rutin i planeringen av vården. En whiteboardtavla placerades på Mrs James badrumsdörr med en bild på en dusch och klockan inställd på 7 på morgonen, hennes föredragna duschtid. Hennes dagliga schema lades också upp på whiteboardtavlan. Personalen hälsade henne på morgonen, pekade på hennes klocka och sa sedan "Klockan är 7", pekade på bilden på badrumsdörren och guidade henne till duschen. Medan hon duschade bytte personal ut hennes smutsiga kläder mot rena.

Ett separat buffébord med hennes namn på en plakat ställdes upp i matsalen med hennes vanliga märken av mat till varje måltid. Efter flera veckor tillsattes andra livsmedel som hon åt då och då. Hon gick morgonpromenader med andra boende. Hon åt lunch vid middagstid, tog en tupplur och spelade sedan datorpatiens i spelrummet. Efter middagen lyssnade hon på musik tillsammans med andra boende och njöt av att sjunga med till favoritlåtar. Efter en anpassningsperiod satte hon sig in i denna rutin och förblev vid gott mod. Mrs. James log och sa "hej" till andra boende och personal men pratade i övrigt inte med dem. Hon fortsatte att gå till kyrkan på söndagar med sin dotters familj men insisterade på att återvända till anläggningen för att äta vid sitt eget bord.

Mrs James började spotta istället för att svälja det som fanns i hennes mun. Hon verkade inte inse innebörden av saliv, och hon trodde att det skulle göra henne sjuk. Hennes familj tog henne inte längre med sig till kyrkan på grund av spottandet. Andra boende i anläggningen var förståeligt nog upprörda över detta tvångsmässiga beteende. När hon började spotta i matsalen och andra gemensamma utrymmen blev hon ombedd att lämna programmet. Efter att fysiska och tandläkarundersökningar inte avslöjat en medicinsk orsak till spottbeteendet, ordinerades Mrs James ett antidepressivt läkemedel som minskade spottfrekvensen, men som inte löste det helt. I det senaste mötet med sin dotter och personal diskuterades Mrs James vårdbehov. I vördnad för andra boende fortsatte Mrs. James att välja sin mat från "sitt" bord, men åt på sitt rum i närvaro av en anställd. Hon spelade också datorpatiens i sitt rum snarare än i spelrummet med andra. Hon kunde vara med och sjunga med andra boende och spottade inte under denna tid. Hennes spontana verbala produktion fortsatte att minska och hon kunde duscha och äta med hjälp. Hon blev mindre aktiv, hade risk för förstoppning och fick urininkontinens.

Frågor om fallet:

1. Vilka tecken och symtom tydde på att Mrs. James tappade semantiken eller innebörden av ord och begrepp?

Mrs James började "glömma" folks namn, hade svårt att komma ihåg ord och upplevde svårigheter att känna igen vänner och sin tvillingbror. Under sin första utvärdering fick hon se bilder på 15 vanliga djur och föremål och bara namngav fem av dem korrekt. Hennes svar till flera, "Vad är det?" skilde sig från ett svar som "Jag kommer inte ihåg." Hennes visuospatiala domäner förblev intakta, så problemet låg inte i att bearbeta bilden visuellt, och hon kunde utföra enkla aritmetiska beräkningar. Mrs James bar en lista över mat som hon kunde äta, men kunde inte beskriva vad orden betydde. Senare köpte hon kattmat (istället för flingor) och åt kaffesump direkt från burken.

2. Vilka ytterligare beteenden utvecklades som innebar utmaningar för anläggningspersonalen och hur reagerade de?

Mrs James vägrade att ta en dusch och byta kläder och frågade: "Vad är en dusch?" Personalen läste hennes Daily Care Snapshot och träffade hennes dotter för att införliva hennes preferenser, behov och rutin i hennes vård. Duschtiden var schemalagd till hennes föredragna tid, 7 på morgonen. En whiteboard med bild på en dusch, klockan inställd på 7 på morgonen och hennes dagliga schema placerades på hennes badrumsdörr. Personalen pekade på hennes klocka och bilden på duschen, gav en verbal signal om att klockan var 7 och guidade henne till duschen. Smutsiga kläder byttes ut mot rena medan hon duschade.

Mrs James vägrade att äta, eftersom maten "inte fanns på listan". Istället för att försöka ändra hennes stela, tvångsmässiga beteende, ställdes ett separat buffébord med hennes namn på en plakat upp i matsalen. Hon serverades sina vanliga märken av mat. Att se hennes namn och välbekanta livsmedel underlättade övergången och sakta lades andra livsmedel till.

Mrs James föredrog att sitta ensam i sitt rum. När sjukdomen fortskred började hon umgås med andra mindre, troligen för att det blev svårare att förstå konversationen. Personalen bjöd in och eskorterade henne till aktiviteter som dottern identifierade som intressen. Dessa inkluderade promenader, spela datorpatiens och lyssna och sjunga bekanta låtar. En eftermiddagslur planerades dagligen och en ny rutin etablerades.

Mrs James började spotta istället för att svälja det som fanns i hennes mun. Hon verkade inte inse innebörden av saliv. Fysiska och tandläkarundersökningar genomfördes. Ett antidepressivt läkemedel ordinerades för att minska frekvensen av spottning. När hon började spotta i gemensamma utrymmen eskorterades hon från dessa områden. Hon åt (med personalöverinseende) och spelade datorpatiens på sitt rum. Hon deltog i gruppsång, eftersom hon inte spottade under den tiden.

Risk för förstoppning och urininkontinens. Mrs. James kunde inte berätta för personalen när hon behövde använda badrummet eller var obekväm, dvs. förstoppning. Personalen observerade för icke-verbala tecken på obehag, det vill säga att gå och dra i kläder, och sedan eskorterade de henne till badrummet. Tarm- och blåsfunktioner kartlades och lämpliga ingrepp genomfördes.

3. Vilka aspekter av anläggningens tillvägagångssätt var centrala för att säkerställa Mrs. James vård och livskvalitet?

Möte med sin dotter och inkorporering av information från Daily Care Snapshot gav grunden för individualiserad vård. Personalen fick utbildning i semantisk PPA och visste att Mrs. James hade ökande problem med verbala signaler och konversationer när hennes förståelse av ord minskade. Personalen tog emot Mrs. James stela och rituella beteende, snarare än att förvänta sig att hon skulle förändras. De byggde på hennes intakta styrkor och intressen där det var möjligt. Att spela datorpatiens anpassade hennes sekreterarkunskaper. Sång, favoritmat, promenader, eftermiddagslur och att gå i kyrkan, tillgodoses preferens för fastställda rutiner och intressen. Anläggningsrutinen anpassades till hennes schema där det var möjligt, dvs duschen kl. 07.00. Mrs. James njöt av bekant musik och uppmuntrades att delta i musikprogram. Musik kan vara oproportionerligt bevarad i sv-PPA jämfört med andra kunskapsformer.

4. Vilka kommunikationstekniker använde personalen som var specifika för hennes diagnos och som anpassades efter hand som hennes sjukdom fortskred?

Visuella, verbala och fysiska ledtrådar användes alla, dvs under duschtid. Att bara förlita sig på verbala signaler kan leda till frustration. Visuella ledtrådar gavs i sammanhanget (dusch och klocka). Personalen hälsade alltid på Mrs James med hennes namn, sa vilka de var och förklarade varför de var där för att hjälpa henne. De var uppmärksamma på hennes verbala, "Vad är en dusch?" och icke-verbala svar, dvs. avslag. Mrs. James kunde inte läsa ansiktsuttryck, icke-verbala svar och känslor. Även om det var utmanande för personalen att förstå hennes känslor och reaktioner, ignorerade de inte denna aspekt av kommunikation. Mrs James svarade positivt när en varm, lättsam, lugn och tyst röst användes. Även om hon inte kunde "läsa" känslor, reagerade hon på de känslor som förmedlades av tonfall eller kroppsspråk.

Visste du

Primär progressiv afasi är ett kliniskt demenssyndrom. Degenerativ sjukdom gör att språkförmågorna långsamt minskar och med tiden påverkar andra kognitiva och beteendemässiga färdigheter. Symtom inkluderar: ordsökning, anomi, talfel och dålig hörselförståelse. Det finns tre PPA-subtyper: ickeflytande/agrammatisk, semantisk och logopenisk.

PPA diagnostiseras genom en serie undersökningar: neurologiska för att bestämma graden av debut och annan möjlig sjukdom; neuroimaging för att utesluta andra sjukdomar; neuropsykologisk för att bestämma karaktären av språkstörning; och talspråkspatologi för att bedöma språkmodaliteter (tal, läsning, skrivning), komponenter (grammatik, semantik, fonologi) och funktionella kommunikationsförmåga för behandlingsplanering.

Problem och tips

F: Vi arbetar med en man som har semantisk PPA och har blivit deprimerad och hopplös. Finns det risk för självmord bland personer med denna diagnos?

A. Ja. Många personer med semantisk PPA besväras inte av sina förluster. En procentandel av människorna (möjligen 20%) är dock medvetna om och bekymrade över förlusterna.

Semantisk PPA påverkar vanligtvis människor i början av deras karriär och familjeliv. Symtomen börjar gradvis med svårigheter att hitta rätt ord eller namnen på vänner. Människor kan tala flytande, men tappar innehållet i konversationen när betydelsen av fler och fler ord går förlorad. Många människor har problem med att känna igen ansikten och att läsa känslor eller icke-verbal kommunikation medan visuospatiala färdigheter och förmågan att göra beräkningar förblir bevarade.

Förlusten av att förstå ord och begrepp gör det svårt att delta i aktiviteter och relationer som varit viktiga för personen. Människor blir oförmögna att arbeta och beviljas ofta tidig socialförsäkringshandikapp. Rollerna i hemmet förändras när en make fortsätter eller återgår till arbetet för att kompensera för förlorad inkomst. Den "osynliga" naturen hos de kognitiva bristerna betyder att familj och vänner kanske inte känner igen förändringarna som symptom på sjukdom och blir generade eller otåliga när de är tillsammans med personen.

När språkets semantik går förlorad blir hobbyer omöjliga. Till exempel kan någon som gjorde träbearbetningsprojekt eller tyckte om att laga mat och underhålla inte längre känna igen de verktyg eller redskap som behövs, eller så förstår en sportfantast inte längre vad spelarna på banan gör. Med tiden blir detaljerna i yrken, beteenden och känslor som en person upplevt i det förflutna mer vaga och saknar mening. Till exempel kunde en person säga att han var en "pappa", men kunde inte beskriva sin son som en baby eller hur det kändes när han föddes, och kunde inte föreställa sig sin son med en egen familj.

Personer med semantisk PPA kan bli förtvivlade över hur "dum" de känner sig och kan känna igen en ökande börda på familjen. Ny forskning tyder på att sv-PPA-patienter som hade svårt att projicera sig in i framtiden och hade ett ohämmat beteende löpte större risk. I ljuset av bristen på läkemedelsbehandling för PPA måste särskild uppmärksamhet ägnas åt psykosocialt stöd och intervention. Skulle en person börja uttrycka känslor av hopplöshet eller att deras familj skulle ha det bättre utan dem, bör risken för självmord utvärderas. Antidepressiv medicin kan övervägas, och säkerhetsåtgärder, såsom en-till-en täckning, kan implementeras dygnet runt tills personalen bedömer att risken är borta.