För att effektivt kunna betjäna personer med frontotemporala degenerationsspråkstörningar i dagtjänster och långtidsvård är det viktigt att inse hur sjukdomen påverkar patienten och familjen över tid. Denna fallstudie följer en patient från diagnos till intagning i hemtjänst.

Tidig sjukdom, oktober 2007:

Lilly Noble är en 46-årig fru och mamma till tre tonårspojkar. Lilly har en Ph.D. i engelsk litteratur och är professor vid ett närliggande universitet. Det senaste året har hon haft lite svårt med undervisningen eftersom hon ”tappar orden” och ”fastnar” mitt i en mening. Hon verkar veta vad hon vill säga, men kämpar med uttalet. För sex månader sedan anmälde hennes studenter henne till avdelningschefen som insisterade på att hon skulle utvärderas av sin läkare, som diagnostiserade problemet som tidig klimakteriet. När tillståndet förvärrades hänvisades hon till en beteendeneurolog som diagnostiserade primär progressiv afasi, icke-flytande typ (PPA), även känd som "agrammatisk PPA." Förra månaden placerades Lilly på kortvarig funktionsnedsättning och kommer att kvalificera sig för långvarig funktionsnedsättning om sex månader.

Lillys man Richard, professor i teknik, förespråkar Lilly genom att se till att hon har tal- och språkutvärderingar och genom att lära sina söner hur de bäst kommunicerar. Vid det här laget kan Lilly förstå vad som sägs till henne, men kan inte svara konsekvent. Hon är medveten om problemet och uttrycker oro och frustration när hon pressas att tala. Hennes söner har lärt sig att berätta för sin mamma vad de behöver att hon ska veta och bara ställa "ja/nej"-frågor till henne.

Lilly fortsätter att hålla sitt hem, handla och köra. Hon bär ett MedicAlert-armband och har kort och ett brev från sin läkare som förklarar hennes sjukdom om någon tror att hon får en stroke, så stoppas hon av polisen av någon anledning. Utan dessa kan någon anklagas för att ha kört påverkad. Adaptiva enheter för telefonen används och Lilly bär en Lifeline™ i nödfall

Mellansjukdom, oktober 2010:

Nu 48, Lilly fortsätter att bo hemma med Richard och hennes två söner (den äldsta går på college). Hon kan fortfarande säga några ord, men måste kämpa för allt utom automatiskt tal. Hon förstår de enklare sakerna som sägs till henne, men inte mer komplexa verbala kommunikationer. Hon kan peka på vad hon behöver och förstår familjegester. Lilly var tidigare en ivrig läsare och har nu liten läsförståelse. Detta har försvårat familjekommunikation, och hon visar ofta rädsla, ångest och ilska mot familjemedlemmar - särskilt hennes "snabbtalande" tonårssöner. Hennes äldsta son återvände hem för att tillbringa sommaren, men Lilly kände inte igen honom konsekvent och ville ha honom ut ur huset. Lilly uttrycker ilska genom att slå ut, nypa och kasta och slå sönder saker. Hon har börjat sparka hunden. Richard var rädd för hunden och gav den till en kärleksfull familj.

Lilly är nu besatt av spelprogram på tv och spenderar timmar på att titta på dem. Hon gör inte längre hushållsarbete eller lagar mat, utan spelar spel och gör sökningar på datorn Lilly har blivit hyperoral och äter enorma mängder mat från kylskåpet. Richard Troubles & Tips har tillgripit att låsa kylen och skafferiet. När Lilly äter stoppar hon i munnen utan att bry sig om att svälja. Av rädsla för att hon ska kvävas skär Richard sin mat i lagom stora bitar och serverar mycket små portioner varje timme. Att äta stora mängder mat har orsakat periodiska episoder av tarminkontinens ofta på offentliga platser som kyrkan och stormarknaden.

Lilly har blivit slapp i badet och skötseln. Hon vägrar assistans och kommer inte att bära inkontinenstrosor för vuxna. Richard bytte till slut ut sina underkläder från hennes byrå med pull-ups.

Lilly tillbringar dagen med att gå inomhus och försöker fly. Hon är nu i princip frikopplad från sina söner och, samtidigt som hon insisterar på att vara i samma rum som Richard, visar hon ingen tillgivenhet eller tacksamhet. Richard och hans söner deltar i en FTD-stödgrupp och rådgivning. Richards uttalade mål var att hålla Lilly hemma under hela hennes sjukdomstid, men han överväger nu på grund av den ständigt ökande vårdbördan och effekten på deras söner

Allvarlig sjukdom, oktober 2012:

I februari blev Lilly stum. Med undantag för grymtande ljud eller skrik är hon tyst. Hon förstår inte skriftspråk eller talat språk. En dag i april kom hennes tonårssöner hem från skolan och Lilly kunde inte känna igen dem och började skrika och gråta. Hon behandlades med ett antidepressivt läkemedel och med tiden ett antipsykotiskt läkemedel. Medicinerna hjälpte lite men utbrott kom med ökande frekvens. I augusti svarade Lilly permanent på dem som främlingar. Medan hon fortsätter att "känna" Richard, låter hon honom inte längre röra henne eller ge vård. I juni anställde Richard en hemvårdsassistent för bad och andrum. Till slut, i september, beslutade Richard att han inte längre kunde klara sig hemma. Han behövde återgå till arbetet för att förbereda sig på att betala för sina söners utbildningar och sin egen pension.

Lilly lades in på "Independence Square", en hemtjänst med en minnesvårdsenhet för personer med Alzheimers sjukdom. Medan personalen tidigare hade arbetat med andra klienter/patienter med språkproblem, var de ivriga att lära sig strategier anpassade till Lillys beteenden.

Följande fallplan utvecklades för Lilly:

• Lilly släpptes in i ett privat rum och hennes fönster säkrades stängda.
• Lilly har en daglig rutin som följs konsekvent.
• Lilly umgås inte med andra boende och äter ensam och sitter/står i utkanten av aktiviteter.
• Personalen är utbildad att tala i ett- eller tvåordsfraser och se efter hennes ickeverbala svar.
• Lilly ägnar mycket tid åt att pacing, så en cirkulär rutt etablerades med hallar och aktivitetsrum. Stationer utvecklades inklusive att placera en vilstol nära ett fönster med en fågelmatare (och en annan vid ett akvarium), för att uppmuntra henne att sitta och titta.
• Hon får mellanmål var 30-60:e minut som skärs i lagom stora bitar.
• Lilly har nu lite svårt att koordinera sin tunga, läppar och muskler för att svälja. Matens konsistens har modifierats för enklare att svälja, och personalen övervakar alla ätbeteenden för att förhindra/lindra kvävning.
• Lilly har utvecklat en oengagerad blick som vissa anställda, familjer och andra invånare tolkar som fientliga. Personalen har utbildats för att försäkra andra om att "stirringen" inte betyder någonting.
• Lilly kommer sitta och färga i 15-20 minuter ensam i matsalen under hela dagen. Särskilda kritor används för att förhindra färgning av allt.
• Lilly motstår vård; men med hjälp av ett handduksbad™ kan personalen hålla henne ren och bekväm.
• Lilly började smeta ut sina avföring, så personalen använder jumpsuits för att förhindra åtkomst till insidan av hennes underkläder.
• Richard och hans söner fortsätter att besöka och har utvecklat starka band med personalen.

Frågor:

1. Vilka symtom uppvisar Lilly under varje stadie av sjukdomen? Vilka förluster upplever hon?

Tidig sjukdomsstadium (46 år)

Lilly utvecklar kommunikationsfrågor. Hon börjar "tappa ord" och "fastna" mitt i en mening. Hon kämpar med uttalet och kan inte svara konsekvent. Lilly är medveten om sina svårigheter och upplever ångest och frustration när den pressas att tala. Förlust av språkflytande och hennes diagnos med PPA ledde till förlust av en givande karriär inom akademin och placering på funktionshinder.

Mellansjukdomsstadium (48 år)

Kommunikationsutmaningarna ökar. Hon kan bara säga några få ord och förstår inte komplex verbal kommunikation. Läsförståelsen är nu begränsad. När sjukdomen sprider sig till andra delar av hjärnan upplever Lilly förändringar i beteendekontroll. Hon svarar familjemedlemmar med rädsla, ångest och ilska. Besatt av spelshower tar hon inte längre hand om huset eller lagar mat; hennes personliga hygien försämras. Relationer är svåra att upprätthålla. Hon visar ingen koppling till sina söner eller tillgivenhet eller tacksamhet mot sin man.

Svår sjukdomsstadium (50 år)

Lilly har blivit stum och producerar bara grymtningar eller skrik. Hon förstår inte skriftspråk eller talat språk. Hennes ökade behov av praktisk vård och motstånd mot familjens hjälp fick Richard att söka sig till en specialiserad demensvårdsanstalt. Personalen bedömer hennes behov, införlivar synpunkter från familjen och implementerar en individualiserad plan baserad på en konsekvent rutin med låg efterfrågan, en stödjande struktur och säkerhetsövervakning.

2. Hur påverkar Lillys symtom hennes familj?

Lilly blir alltmer beroende av sin man och sina söner för att ge en trygg miljö och direkt vård för sina dagliga behov. Anpassningar av den fysiska miljön (låsning av kyl och skafferi) och känslomässiga och beteendemässiga förändringar ökar stressen i hushållet. Den ekonomiska stressen från Richards heltidsvård ökade och gjorde det nödvändigt att återgå till arbetet. Richard släpper in Lilly på en hemtjänst på grund av hennes vägran att ta hand om och den ökande påverkan på deras söner. Han och sönerna deltar i en FTD-stödgrupp och rådgivning, och förblir involverade och stöttande för Lilly och anläggningspersonalen.

3. Hur kan personalen på anläggningen ta hand om Lilly om man känner till Lillys sjukdom?

Familjen ger en inblick i Lillys liv (en engelsk litteraturprofessor, mamma och fru) före PPA och hur PPA förändrade Lillys liv och hennes familjs liv. Ett verktyg som AFTD:s Daily Care Snapshot bjuder in familjeinput. Den hjälper till med hennes fallplan för att förstå säkerhetsproblem som rymning, sväljsvårigheter och hennes motstånd mot vård; uppskatta kommunikationsbehov/tillvägagångssätt; och hjälp med hennes interpersonella stil och brist på socialisering - takt, oengagerad blick och behov av individuell struktur. Det etablerar hennes nuvarande förmågor - färgläggning, snacks och icke-verbal kommunikation och initierar ett starkt band mellan personal och familj.