UPPKOMST AV SYMPTOM PÅ LITT PPA, Ålder 66

Första gången Ben M. märker en förändring i sitt tal är när hans "mun inte samarbetar" när han försöker få fram långa ord. I de tidigaste stadierna av PPA, pre-diagnos, har Ben svårt att formulera mer komplexa ord (t.ex. "presentation"). När dessa symtom blir mer framträdande söker han hjälp av en neurolog, som diagnostiserar honom med ångest och skriver ut ångestdämpande medicin. Ben och hans familj märker en allmän nedgång i hans funktion och han bestämmer sig för att avbryta medicineringen. Ungefär ett år senare beordrar hans neurolog ytterligare tester av en SLP, som tyder på att Bens symtom överensstämmer med progressiv afasi. Neurologen beställer en MR-undersökning som visar degeneration på vänster sida av Bens hjärna, i områden som stödjer tal och språk. Vid denna tidpunkt får han diagnosen nonfluent/agrammatisk variant av primär progressiv afasi.

BENS KOMMUNIKATION

Även om Ben vet exakt vad han tänker säga, har han svårt att få fram längre ord tydligt och exakt. Hans fru och dotter är medvetna om denna svårighet; men de är inte särskilt bekymrade över de subtila förändringarna i hans kommunikation eftersom de inte har några problem att förstå honom. Bens förmåga att läsa, skriva och förstå är helt intakt. Han har dock märkt att han behöver lägga lite extra tid på att redigera sina e-postmeddelanden, eftersom några kopplingsord (t.ex. "det", "och") ibland saknas. Han arbetar fortfarande som verksamhetschef och har kunnat möta kraven i sin befattning genom att ägna ökad tid och kraft åt arbetsrelaterad kommunikation.

Under loppet av nästa år börjar Ben uppleva svårigheter med att "hitta ord" och pausar ofta mitt i meningar för att formulera vad han vill säga. Vid det här laget förstår hans fru och dotter att det finns ett bredare problem med hans kommunikation. Ben börjar göra avsiktliga ändringar i sitt tal och språk under konversationen. Till exempel väljer han att säga ord som förekommer ofta och är kortare i längd (t.ex. "bil" istället för "cabriolet"). Ben korrigerar ibland ord som uttalas fel, och ibland kräver han flera försök för att producera ett ord korrekt. Han börjar känna sig allt mer frustrerad och orolig över sitt tal.

ROLLER SLP OCH VÅRDARE/KOMMUNIKATIONSPARTNER I BEHANDLING

En primär roll för Bens SLP i det tidiga skedet av PPA är att noggrant utvärdera hans tal- och språkförmåga. Denna utvärdering kommer att fungera som en baslinje för utvecklingen av hans kommunikationssvårigheter och kommer att hjälpa till att identifiera mål för behandlingen. Bens utvärdering bekräftar att hans mest framträdande underskott i Det primära målet i detta skede är att förbättra hans förståelighet när han producerar långa ord som är relaterade till hans jobb... kommunikation är med de motoriska aspekterna av att artikulera ord, med ytterligare svårigheter i grammatik och ordhämtning. SLP arbetar med Ben och hans familj för att skapa mål för behandlingen. Det primära målet i detta skede är att förbättra hans förståelighet när han producerar långa (flerstaviga) ord som är relaterade till hans jobb. Han instrueras att sakta ner sin talhastighet och att producera ord på ett stavelse-för-stavelse-sätt.

Ett annat mål är att träna Ben att använda ordsökningsstrategier, som att beskriva objekt som han inte kan namnge eller försöka skriva en del av eller hela ett ord som han inte kan hämta. Slutligen börjar Ben undersöka användningen av ytterligare (icke-verbala) modaliteter för kommunikation, inklusive skrivande, som han kan använda när hans tal missförstås. Bens SLP föreslår att han bär ett kort som identifierar och förklarar hans tillstånd (se onlineresurser, sidan 4) men han avböjer, eftersom han fortfarande envisas med att använda talad kommunikation.

Bens fru börjar observera de talspråksbehandlingar som SLP ger två gånger i veckan. SLP och fru M skapar ett hemprogram för att arbeta med ordsökning och artikulation. På detta sätt arbetar Mrs M. och läkaren som ett team för att få ut det mesta av Bens begränsade försäkringsskydd för behandling.

PROGRESSION TILL MODERAT PPA, Ålder 68

BENS KOMMUNIKATION

Två år efter hans diagnos är Bens talproduktion mer mödosam och kommunikationspartners har svårt att förstå honom. Där tidigare hans svårighet att uttala var begränsad till långa ord, har han nu svårt att initiera tal oavsett ordlängd. Han använder bara enkla meningar och utelämnar ofta grammatiska ord (som "den") från sitt tal. Som ett resultat har hans fru och dotter ofta svårt att förstå hans budskap, och enkla kommunikationsutbyten kräver flera försök.

På jobbet har Bens överordnade märkt att hans mejl är mycket svåra att förstå, på grund av saknade och felstavade ord. Han kan inte heller framgångsrikt hålla muntliga presentationer, och han upplever en ökande oro för sin kommunikation. Ben ansöker om och går på handikappledighet, eftersom han har blivit alltmer oförmögen att fullgöra sina uppgifter. Han börjar ha lite svårt att förstå vad folk säger till honom, särskilt när budskapet är komplext, och han kan be sin fru eller dotter att upprepa sig. Förutom sina kommunikationsproblem börjar Ben ha problem med att koordinera rörelser med sin högra arm och hand.

ROLLER SLP OCH VÅRDARE/KOMMUNIKATIONSPARTNER I BEHANDLING

Bens SLP implementerar en manusträningsbehandling för att underlätta flytande samtal om ämnen som han skulle vilja diskutera i sitt dagliga liv. Logopeden arbetar med Ben och hans familj för att ta fram en uppsättning manus som kommer att fungera för honom, och han tillhandahåller en majoritet av innehållet till manusen. De ska innehålla: ett självutlämnande manus om hans PPA-diagnos, ett manus om hans familj och ett manus om fotboll.

Ben övar sina manus med en videoinspelning hemma och arbetar med att använda dem i samtal under sessioner med läkaren. Han håller på att behärska sina manus, och han och hans fru rapporterar att han använder meningar och fraser från dem i samhället och med sin familj. Han uppmuntras att fortsätta använda skrivandet för att komplettera talet, men detta blir mer utmanande på grund av svaghet i hans högra arm och hand. SLP föreslår återigen att Ben bär ett kort som förklarar hans tillstånd. Efter ett rutinmässigt trafikstopp där Ben kämpar för att förklara sina talsvårigheter, håller han med. SLP …de diskuterar också strategier för att maximera konversationsframgång, som att ge Ben ökad tid att formulera och uttrycka sina tankar… antyder att en kommunikationsbok kan vara användbar när verbal kommunikation är särskilt påfrestande. Ben tackar nej eftersom han fortfarande är fast besluten att fokusera på talad kommunikation.

Mrs. M. spelar en viktig roll i att utveckla ämnen och innehåll för varje manus. Hon och SLP diskuterar också hur hon kan uppmuntra Ben att använda icke-verbala kommunikationsstrategier, såsom gester och att peka på bilder. De diskuterar också strategier för att maximera framgången i samtalet, som att ge Ben ökad tid att formulera och uttrycka sina tankar, och att förenkla snarare än att upprepa information när han har svårt att förstå.

MÅTTLIG ALLVARLIG PPA OCH UPPKOMST AV ICKE-SPRÅKLIGA SYMPTOM, ÅLDER 69

BENS KOMMUNIKATION

Ben kommunicerar nu verbalt genom att använda enstaka ord, med enstaka tvåordsyttrande. Dessa förstås ofta inte av hans fru och dotter, på grund av allt mer förvrängt tal. Fraser och ord från hans manus fortsätter att vara i stort sett begripliga, och han förlitar sig på dessa övade ord för att kommunicera verbalt. Ben använder många gester för att kommunicera sina önskemål och behov. Dessutom använder han skrivning av enstaka ord eller fraser för att kontextualisera all verbal eller icke-verbal kommunikation (t.ex. gester, rita bilder).

Han har mindre oro för sin kommunikation, eftersom han, hans fru och dotter talar till honom i enkla meningar. De kontrollerar också förståelsen ofta... blir mer skickliga och accepterar att använda andra modaliteter än tal. Ben har svårt att förstå vissa meddelanden, och hans fru och dotter talar till honom i enkla meningar. De kontrollerar också ofta förståelsen och sammanfattar huvudpunkterna i deras kommunikationsutbyten.

Ben fortsätter att ha ökande svaghet och stelhet i sin högra hand och arm, och har svårt att koordinera sina rörelser. Det rekommenderas att familjen rådgör med en läkare för att diskutera sätt att minimera Bens risk att falla på grund av svaghet i armarter och inkoordination (se Partners in FTD Care Sommarnummer 2015, som inkluderar information om fallförebyggande.)

ROLLER SLP OCH VÅRDARE/KOMMUNIKATIONSPARTNER I BEHANDLING

När talad kommunikation blir allt mer utmanande fokuserar SLP på att skapa ett förstärkande och alternativt kommunikationssystem (AAC). En lågteknologisk kommunikationsbok väljs av Ben och hans familj. Den här boken innehåller korta fraser och frågor parade med symboler (t.ex. "Får jag ta en drink?" med avbildade val av drycker). Dessutom innehåller boken bilder på bekanta personer och platser med skrivna etiketter. När boken har slutförts arbetar klinikern med Ben för att använda den för att ställa och svara på frågor och för att initiera kommunikationsutbyten. Ben övar sedan på att använda boken med sin familj och sina vänner.

SLP fokuserar också på att ge utbildning för multimodal kommunikation för Ben och hans familj. Detta innebär att använda gester, skriva och rita bilder för att förmedla sitt budskap dynamiskt till samtalspartners. Målet med terapin i detta skede är att främja kommunikation genom vilken modalitet som helst, snarare än att enbart fokusera på verbal kommunikation. Mrs. M. är utbildad i att modellera multimodalitetskommunikation genom att använda en mängd olika verbala och icke-verbala kommunikationsstrategier med Ben. Familj och vänner uppmuntras att ta en aktiv roll i kommunikationsutbyten i ett försök att alltmer flytta bördan från Ben. De arbetar för att förenkla sina budskap och för att ge honom gott om tid att kommunicera.

YTTERLIGARE SYMPTOM OCH EN ÖVERGÅNG I ATT LEVA, 70 Ålder

Ben börjar få större svårigheter att koordinera sina lemmar, speciellt när han går. Hans korttidsminne och kognition har visat en viss nedgång, och hans motivation att kommunicera har minskat. Även om hans fru har modifierat hemmiljön för att minska sin fallrisk, har Ben ramlat vid flera tillfällen.

Dessutom börjar Ben hosta när han dricker vätska. Han får lunginflammation och förs till sjukhus för vård. Han har diagnosen dysfagi, en sväljstörning (se Partners in FTD Care Sommarnummer 2015), efter en utvärdering med en SLP. Vid utskrivning återvänder Ben hem, där Mrs. M. lagar modifierade måltider åt honom dagligen (t.ex. förtjockade vätskor och purerade fasta ämnen).

När Ben lämnas ensam följer han ofta inte den modifierade kosten. Han utvecklar lunginflammation en andra gång och är återigen inlagd på sjukhus. Den vårdnivå som han behöver vid utskrivning är mer än vad fru M. och hennes dotter klarar av. Tillsammans bestämmer de sig för att flytta Ben till en hemtjänst där vårdpersonal kan hjälpa till att hantera Bens allt mer komplexa medicinska behov.

ÖVERGÅNGSSTÖD TILLHANDAHÅLLS AV SLP OCH OMSORGARE/PRIMÄR KOMMUNIKATIONSPARTNER

Ben's SLP och Mrs M. introducerar personalen på stödboendet för de olika kommunikationsverktyg som han fortfarande kan använda. Till exempel är personalen på anläggningen inriktade på Bens kommunikationsbok och en ny kommunikations-"plånbok", som han bär på en rem. Plånboken innehåller funktionella bilder och ord som han sannolikt kommer att behöva under dagliga rutiner (t.ex. bilder på mat, egenvårdsartiklar och dagliga aktiviteter), samt ord som kommer att vara användbara när fallförebyggande och dysfagihanteringsmetoder introduceras.

SLP skapar också en kommunikationstavla som innehåller symboler för vanliga föremål i hans rum så att han nonverbalt kan kommunicera sina önskemål och behov till personalen. Personalen är bekant med ord och fraser som Ben sannolikt kommer att använda, inklusive sina övade manus, för att ge dem ett sammanhang för sina kommunikativa försök. När det är möjligt använder personalen ord och idéer från hans manus när de kommunicerar med honom, med tanke på att han verkar ha något bevarad förståelse för detta innehåll.

Inspelningar av Bens manus med sin egen röst (från hans tidiga dagar i logoped) har också programmerats in i hans iPad. Han använder denna vokala "bank" av manus för att kommunicera med personalen och andra boende. Han verkar njuta av att kunna "tala" med sin egen röst för att introducera dessa välbekanta ämnen. Ibland känner sig Ben frustrerad över sin begränsade kommunikation och ökande fysiska behov och blir aggressiv mot personal eller andra boende. I dessa fall instrueras personalen att flytta interaktionen mot användning av icke-verbal kommunikation, när det är möjligt, och att betona känslor snarare än ord under interaktioner. Ben's SLP tillhandahåller en in-service till personalen, med fokus på strategier för att kommunicera med individer med afasi. Dessa inkluderar: att använda en välkomnande men vuxen röst; förenkla meddelandet (till enstaka ord och korta fraser); tillåta ytterligare tid; och använder multimodalitetskommunikation. Med dessa enkla riktlinjer är vårdgivare på anläggningen bättre rustade att kommunicera inte bara med Ben, utan även med andra individer i deras vård som har svårt med kommunikationen.

Frågor för diskussion
(Används för personalutbildning eller i invånarspecifika situationer.)

Vilka kommunikationsstrategier siktade logopeden på med Ben när hans afasi fortskred?

Mild PPA:

• SLP arbetade med Ben för att minska hans talfel och fokuserade på en uppsättning funktionella ord som han använde ofta när han var på jobbet. Han blev instruerad att tala långsamt och producera dessa ord stavelse för stavelse.
• SLP arbetade också med honom på strategier för att hitta ord under tillfällen av namnsvårigheter. Strategier inkluderade att beskriva det han inte kunde namnge och att försöka skriva en del av eller hela ordet.
• Ben uppmuntrades att använda ickeverbala metoder för kommunikation när hans tal var svårt för andra att förstå.

Måttlig PPA

• SLP implementerade en manusträningsbehandling för ämnen som Ben rapporterade att han skulle vilja diskutera i sitt dagliga liv.
• Ben uppmuntrades att fortsätta att använda skrivande och icke-verbala metoder för att komplettera sin verbala kommunikation.

Mer avancerad PPA

• Strategierna som användes i detta skede fokuserade på multimodalitetskommunikation (gester, skrivande och teckning). Bens familj instruerades också i dessa tekniker för att "normalisera" deras användning under samtalet.
• SLP arbetade tillsammans med Ben och hans familj för att utveckla en kommunikationsbok som innehöll ord i kombination med bilder, för att främja framgångsrik icke-verbal kommunikation.

Vilka tecken och symtom tydde på att en förändring i livssituationen var nödvändig?

Ben började falla ofta och hade ökande svårigheter att gå. Dessutom lades han in på sjukhus på grund av sina problem med att svälja, och hans kost ändrades därefter. Han följde inte konsekvent sina kostförändringar och som ett resultat blev han återigen inlagd på sjukhus. Bens fru och dotter bestämde sig för att han skulle vara säkrare och mer bekväm i en hemtjänst.

Hur kan kommunikationspartners (t.ex. familjemedlemmar) och anläggningspersonal utbildas för att främja framgångsrik kommunikation för individer med primär progressiv afasi?

Kommunikationsstrategier som kan implementeras av kommunikationspartners och anläggningspersonal inkluderar:

• Använd enkla, korta fraser med gester eller ritningar för att ge redundans för meddelandet.
• Ge ökad tid för individen med PPA att förmedla sitt budskap.
• Modellera och främja användningen av multimodalitetskommunikation (t.ex. rita, gester, skriva).
• Använda en kommunikationsbok eller kommunikationstavla för att ge ett sammanhang för förståelse och uttryck.

I Bens fall var det produktivt att inkludera ord och fraser från manusutbildning och att uppmuntra honom att använda inspelade videor av manus för att kommunicera om viktiga ämnen.