För tjugo år sedan flyttade Jackie och hennes man Phil till ett pensionärssamhälle nära Silicon Valley. År 2007, vid 65 års ålder, började Jackie uppleva oförklarliga fall. Ett stort fall sent samma år gjorde Jackie och Phil uppmärksam på att de hade att göra med ett betydande problem. Inom två år började hon få problem med att tala. Hennes ord blev sluddriga och hennes tal var långsamt och mjukt, vilket gjorde det svårt att förstå. Hon utvecklade dubbelseende.

Jackie upplevde förändringar i tänkandet, inklusive förlust av verkställande funktion. Till exempel kunde hon inte längre planera och koordinera familjesammankomster, och hon verkade ovanligt upprörd över livliga middagar som innehöll snabba samtal. År 2010 kunde hon inte längre betala räkningar, använda en dator eller följa djupgående konversationer. Jackie utvecklade också en bred gång; någon sa att hon "gick som en berusad sjöman."

Trots många möten med olika neurologer och reumatologer under fyra år, kunde ingen erbjuden diagnos förklara dessa symtom. Så småningom, 2011, träffade Jackie en neuro-oftalmolog och en neurolog med rörelsestörningar. Båda specialisterna diagnostiserade henne med PSP, vilket förklarade de olika neurologiska symtomen som påverkar hennes gång, balans, tal, syn och tänkande. Även om diagnosen gav dåliga nyheter, var familjen också tacksamma över att få veta vad de hade att göra med för första gången.

Rörelsestörningsneurologen förklarade att de flesta med PSP utvecklar dysfagi och svåra sväljproblem, och att den vanligaste dödsorsaken vid PSP är aspirationspneumoni eller oförmåga att svälja. Han uppmuntrade Jackie att överväga om hon ville ha en sond – långt innan krisen med lunginflammation eller en oförmåga att svälja utvecklades. Jackie och Phil pratade om detta många gånger: Jackie var tydlig med att hon inte ville ha en sond. Paret förmedlade denna önskan till sina barn.

Förhindra fall

Kort efter att han lärt sig diagnosen, deltog Phil i ett PSP-stödgruppsmöte i sitt närområde för att lära sig om fallförebyggande. Fall var Jackies första symptom och utgjorde en omedelbar och pågående risk i dagliga aktiviteter. Gruppmedlemmar accepterade att deras nära och käras fall inte kunde elimineras helt, och delade strategier för att minimera fall och göra dem så skonsamma som möjligt när de inträffade. Medlemmarna rekommenderade tidiga konsultationer med sjukgymnaster och arbetsterapeuter. Även om gruppmedlemmarna inte kände till en sjukgymnast (PT) med erfarenhet av PSP, rekommenderade de en med erfarenhet av Parkinsons sjukdom, där fall också är ett problem.

PT blev en uppskattad medlem av Jackies vårdteam. Hon behövde hjälp från hemtjänstassistenter som hjälpte henne att gå upp varje morgon, klä på sig, äta frukost, träna, bada och klä på sig igen. PT tränade Phil, Jackie och medhjälparna hur man använder ett gångbälte för att stabilisera Jackie under dessa aktiviteter. (Ett gångbälte är ett hjälpmedel som fästs runt en persons midja så att en vårdare kan ta tag i bältet för att hjälpa till vid förflyttningar, sitta och stå och gå.) Om Jackie föll, kan Phil eller medhjälparen använda gångbältet för att hjälpa till att vägleda henne till marken.

PT:n visade också hur man kan hjälpa Jackie att resa sig från golvet efter ett fall, vilket var viktigt för allas säkerhet. Medhjälparna tillät Jackie att vila på golvet så länge det var nödvändigt, med en kudde och eventuellt en filt för komfort. Sedan, när hon kände sig kapabel, hjälpte de henne att krypa till en soffa eller en stadig stol. De instruerade Jackie att gå upp på ett knä och sedan, med Phil eller medhjälparen som använde gångbältet, försåg hon henne försiktigt med att resa sig upp. På så sätt hjälptes hon upp på soffan eller stolen för att vila.

Arbetsterapeuten (OT) utvärderade Phil och Jackies hem med ett öga för att minimera fall. Kastmattor togs bort; ett sänghandtag installerades för att hjälpa henne att komma i och ur sängen, och handtag placerades i badrummet. OT föreslog rätt typ av duschbänk och toalettstolshöjare.

Liksom många människor som lever med PSP var Jackie impulsiv. Hon reste sig från en stol och började gå utan sin rollator. På grund av kognitiva förändringar var det inte möjligt att utbilda Jackie om sin egen säkerhet och få henne att komma ihåg att använda sin rollator hela tiden. OT föreslog att man skulle använda ett stollarm och sänglarm så att åtminstone någon i närheten skulle veta att Jackie var på väg.

Vikten av träning

Rörelsestörningsneurologen som diagnostiserade Jackie sa till henne att träning är den enda behandlingen som verkar bromsa utvecklingen av PSP. Jackie började med ett löpband som redan fanns i hemmet. Modifieringar gjordes i hennes träningsprogram på grund av den extrema risken för fall, och ett "nödstopp"-sladd på löpbandet räddade Jackie från gummibrännskador om hon ramlade. Senare gick hon över till en liggcykel och gjorde andra sittande övningar. Hemtjänstassistenterna hjälpte Jackie med träning och dagliga aktiviteter under hela hennes tid hemma.

År 2012, ett år efter diagnosen, fick Jackie en ny PT-utvärdering och fick veta att det skulle vara säkrare om hon använde en rollator. PT rekommenderade en rollator designad för personer med Parkinsons sjukdom. Dessa rullatorer har större, mer hållbara hjul än standardrullatorn i aluminium och erbjuder bromssystem och säten så att användaren kan vila. Phil och hemtjänstassistenterna fortsatte att använda gångbältet när Jackie gick med en rollator. PT erbjöd även utbildning i hur man nära eskorterar någon som går med rollator.

Jackies synproblem, inklusive downgaze pares och dubbelseende, innebar att promenader var ännu mer utmanande eftersom hon inte kunde se golvet. Neuro-ögonläkaren hade provat prismaglasögon, linser för att hålla ögonen samarbetade och riktade, för att se om det skulle hjälpa Jackie, men de var till ingen nytta.

Dysfagi

Sväljproblem börjar ofta fyra till sex år in i PSP. 2012 började Jackie ha mild dysfagi, som började med periodisk hosta under och efter måltider. Detta var mer ett problem vid middagen, när Jackie var tröttare. Phil och vårdpersonalen stängde av TV:n och eliminerade andra distraktioner under måltiderna. Phil såg till att vårdpersonalen visste hur man använder Heimlich-manövern vid kvävning. Jackie började också dregla, vilket tydde på sällsynt sväljning, snarare än överskott av saliv. Jackie, som lämnades ensam, skottade ibland mat, så bara en viss mängd kunde läggas fram för henne vid varje given tidpunkt.

Jackies neurolog beställde en utvärdering med en talspråkspatolog (SLP). Hon gav Jackie övningar att göra hemma som skulle bibehålla styrkan i sväljmusklerna. Kanske på grund av apati (ett symptom som ibland ses i PSP), var Jackie inte intresserad av att göra dessa övningar dagligen. Jackie och Phil kom överens om att fokusera på fysisk träning.

Övergång till stödboende

2013 fick Phil diagnosen hjärtsjukdom som orsakade trötthet och svaghet. Han blev oförmögen att hjälpa till i Jackies vård hemma. På uppmuntran av sina barn bestämde de sig för att flytta till en hemtjänst tillsammans. Paret bodde i samma lägenhet med ett sovrum. Phil behövde ingen vård, medan Jackie behövde en måttlig vård initialt för att hjälpa henne med påklädning och bad. Så småningom blev Jackie blåsinkontinent och behövde hjälp med toalettbesök. Phil samarbetade med ledningen på anläggningen för att hjälpa dem att lära sig om PSP, utveckla en vårdplan och ordna utbildning i hur man kan hjälpa Jackie.

Personalen på sjukhemmet var mycket oroad över Jackies fall. Phil lärde dem att fall var en del av PSP och en risk att han och Jackie accepterade att hjälpa henne att förbli så aktiv som möjligt. Vårdgivarna var obekanta med att använda gångbälte eller hur man hjälper någon att resa sig från golvet efter ett fall. Med Phils stöd arrangerade anläggningen att Jackies PT demonstrerade dessa tekniker under två personalmöten. Användningen av den nya kompetensen av vårdgivarna förstärktes av administrationen och Phil. Personalen registrerade antalet fall och svårighetsgraden för att rapportera till Jackies neurolog.

Jackie behövde mer rigorös benträning än vad som tillhandahölls genom den sittande träningsklassen på stödboendet. Medan anläggningen hade utrustning med ett liggande säte som fungerade både armar och ben samtidigt, kunde vårdgivarna inte konsekvent hjälpa Jackie med hennes träning. Phil anlitade en träningstränare och privata assistenter för att hjälpa till med daglig träning.

När Jackie och Phil flyttade till vårdboendet, hostade Jackie med varje måltid. Lyckligtvis hittade vårdpersonalen ett annat par som var villiga att dela bord med Jackie och Phil. Hustrun hade Alzheimers sjukdom och var i stort sett omedveten om bullret som följde med måltiden. Anläggningsförvaltningen såg till att köks- och matpersonalen var bekanta med Heimlich-manövern.

Jackies neurolog beställde en modifierad bariumsväljstudie, som gjordes av samma logoped-/språkpatolog Jackie hade sett tidigare. Phil fick vara i undersökningsrummet och kunde se bevis på "tyst aspiration" när vätskor gick ner i luftröret och Jackie inte hostade. SLP visade att vätskor förtjockade till konsistensen av honung kunde hanteras säkrare. Hon visade att det var till stor nytta att uppmuntra två sväljer per bolus mat (en dubbel svälja). Medan ytterligare strategier prövades, hjälpte Jackie varken att stoppa hakan mot bröstet under sväljningen (hakstopp) eller att använda ett sugrör.

Phil och Jackie provade olika vätskor, förtjockade eller med förtjockningsmedel. Jackie föredrog vätskor förtjockade med SimplyThick®, särskilt om de var kylda. År 2014 tog måltiderna två timmar vardera. Phil anlitade ytterligare privata medhjälpare för att ge hjälp, eftersom vårdinrättningens personal inte kunde ägna sådan tid åt en invånare. Jackie förlorade också förmågan att hålla matredskap. Personalen i hemtjänsten fick inte ge handmatning, men privatanställda medhjälpare kunde. Administrationen och Phil arbetade tillsammans för att säkerställa noggrann samordning mellan hela vårdteamet.

I början av 2015, till synes över en natt, förlorade Jackie förmågan att svälja. Vid det här laget var hon i stort sett stum. Även om det var omöjligt att ha ett traditionellt samtal med henne, visste hon vem hon var, vem Phil var och vad som pågick. Phil frågade om hon ville hålla fast vid sitt beslut att inte använda en sond. Han ställde till henne en rad ja eller nej-frågor, för vilka han bad henne att hålla upp ett finger för ja och två fingrar för nej. Phil fick reda på att Jackie inte hade ändrat sig. Hospice kontaktades och gav fantastisk hjälp. Inom ungefär två veckor dog Jackie fredligt, omgiven av Phil och hennes barn.

Ett annat beslut som Jackie tog tidigt var att donera sin hjärna vid döden. Phil genomförde dessa önskemål. Inom några månader efter Jackies död fick Phil en rapport som bekräftade PSP-diagnosen.

Frågor för diskussion
(Används för personalutbildning eller i invånarspecifika situationer.)

Neurologen som diagnostiserade Jackie uppmuntrade henne att överväga om hon skulle vilja ha en sond. Varför?

Nästan alla som lever med PSP kommer att få problem med att svälja. De vanligaste dödsorsakerna är relaterade till förlust av sväljförmåga – antingen aspirationspneumoni på grund av svår dysfagi eller total förlust av förmågan att svälja. Att fatta och kommunicera ett beslut om en sond och andra avancerade hälsovårdsmetoder är svårt i en krissituation. Tidig diskussion och dokumentation av avancerade vårdpreferenser och fullmakt är särskilt viktiga för alla neurodegenerativa störningar där kognitiv kapacitet förväntas minska med tiden.

Vilka strategier erbjöd sjukgymnasterna och arbetsterapeuterna för att minska Jackies risk att falla?

Sjukgymnasten utvärderade Jackie för rörelsehjälpmedel och rekommenderade gångbältet och rollatorn. PT gav familjen och vårdgivarna specifika instruktioner om hur man eskorterar Jackie när hon går och hur man hjälper henne att resa sig från golvet säkert och bekvämt efter ett fall. Att ha kunskap om balansproblem var viktigt för att PT skulle kunna erbjuda ett träningsupplägg som passade Jackies intresse och förmåga. Arbetsterapeuten gjorde en säkerhetsutvärdering av hemmiljön, med särskild uppmärksamhet på badrummet, ett rum med flera risker för personer med PSP. Kastmattor togs bort, ett sänghandtag installerades och handtag placerades i badrummet. OT föreslog rätt typ av duschbänk och toalettstolshöjare.

Vilka strategier erbjöd logopeden (SLP) för att minska risken för aspirationspneumoni och underlätta sväljning?

SLP utvärderade Jackies röst, tal och förmåga att svälja medan hon bodde hemma. Hon erbjöd Jackie övningar för att behålla styrkan i sväljmusklerna. När Jackie gick över till assisterad boende, genomförde SLP en modifierad bariumsväljstudie för att utvärdera hennes förmåga att svälja olika tjocklekar av vätska, med och utan sugrör, med och utan hakstopp och med en dubbelsvalning efter varje tugga eller drink. Att använda förtjockade vätskor och uppmuntra en dubbel svälj hjälpte Jackie.