Variante Semântica PPA

Pessoas com variante semântica PPA (svPPA) perdem progressivamente o significado das palavras.

A marca registrada de variante semântica PPA (svPPA) é a perda progressiva dos significados das palavras. Se houver problemas adicionais importantes na identificação de objetos ou rostos, a condição também é chamada de demência semântica. Outras habilidades de linguagem, incluindo a capacidade de produzir fala e repetir frases e sentenças faladas por outras pessoas, não são afetadas. No entanto, embora a pessoa afetada continue a falar fluentemente, seu discurso torna-se vago e difícil de entender porque muitas palavras são omitidas ou substituídas. À medida que o distúrbio progride, as pessoas com svPPA (também conhecido como PPA-S) também podem apresentar mudanças de comportamento semelhantes às observadas no bvFTD, como desinibição e preferências alimentares rígidas.

Conheça os sinais…Conheça os sintomas

anomia

Incapacidade de lembrar os nomes dos objetos; dificuldade em “encontrar a palavra certa”. A pessoa afetada pode não ser capaz de nomear uma foto de um caminhão ou pode substituir outra palavra na mesma categoria, como “carro” por “caminhão”.

Compreensão reduzida de uma única palavra

A pessoa afetada é incapaz de lembrar o significado das palavras, especialmente palavras menos familiares ou usadas com menos frequência. Por exemplo, ela ou ele pode perguntar “O que é um caminhão?” Quando solicitado a trazer uma laranja, o paciente pode voltar com uma maçã porque o significado da palavra 'laranja' está perdido. Isso não significa que o objeto não seja reconhecido, como mostra o fato de o paciente não tentar comer uma laranja sem descascá-la.

Conhecimento do objeto prejudicado

Ser incapaz de lembrar o que é um objeto familiar ou como ele é usado. Por exemplo, a pessoa afetada pode ser incapaz de identificar utensílios de cozinha comuns e como eles são usados para cozinhar. Isso é muito incomum nos estágios iniciais do PPA semântico, mas pode aparecer mais tarde.

Dislexia superficial/disgrafia

Dificuldade em ler e escrever palavras que não seguem regras de pronúncia ou ortografia; tais palavras são soletradas ou faladas “como se” seguissem as regras. Por exemplo, a pessoa afetada pode escrever “não” em vez de “saber” ou ler “amplo” como “brode”.

Diagnóstico

De acordo com os critérios de 2011, os médicos considerarão um diagnóstico clínico de svPPA quando os seguintes sintomas forem observados:

  • anomia
  • Compreensão de uma única palavra prejudicada

três da seguinte:

  • Conhecimento do objeto prejudicado
  • Dislexia superficial ou disgrafia
  • Nenhuma redução na capacidade de repetir palavras ou frases
  • Sem redução na produção da fala

Tratamento, gestão e o que esperar

A variante semântica PPA é um distúrbio progressivo da linguagem. Em estágios posteriores do distúrbio, alguns pacientes com svPPA desenvolverão sintomas comuns aos outros subtipos de FTD, incluindo dificuldades comportamentais, sociais ou motoras. A dificuldade de linguagem requer educação para cuidadores sobre os substantivos incompreendidos e distração gentil do paciente agitado e incompreensível. Como acontece com todas as formas de FTD, não há cura para sv PPA e, na maioria dos casos, sua progressão não pode ser retardada. Embora nenhum medicamento tenha se mostrado eficaz especificamente na DFT, muitos médicos procuram abordagens de tratamento sintomático visando distúrbios comportamentais conforme necessário. Por exemplo, alguns indivíduos que vivem com FTD se beneficiam de inibidores seletivos da recaptação da serotonina (SSRIs, usados no tratamento de comportamentos obsessivo-compulsivos, como acumular ou desejar doces).

Genética

A maioria dos casos de PPA semântica não é hereditária.

Patologia

O acúmulo de TDP-43 é mais comumente encontrado na autópsia insvPPA; o restante exibe patologia tau.

Muito raramente, alguns indivíduos diagnosticados com svPPA durante a vida revelam ter a patologia da doença de Alzheimer na autópsia.