Síndrome Corticobasal

A síndrome corticobasal (CBS) pertence à categoria de distúrbios FTD que afetam principalmente o movimento. Alguns sintomas de CBS e paralisia supranuclear progressiva, outro distúrbio FTD associado a um declínio na função motora, assemelham-se aos observados frequentemente em pessoas com doença de Parkinson. (Essas características às vezes são chamadas de “Parkinsonismo atípico”.)

Os déficits de movimento na CBS geralmente começam em um lado do corpo, mas eventualmente ambos os lados são afetados. Além dos sintomas motores, as pessoas com CBS podem apresentar alterações no comportamento e nas habilidades de linguagem comuns ao bvFTD e PPA, particularmente à medida que a doença progride.

Como todos os distúrbios da FTD, a CBS está associada à degeneração dos lobos frontal e temporal do cérebro. Além disso, várias regiões mais profundas do cérebro que desempenham papéis importantes na iniciação, controle e coordenação do movimento também são afetadas.

O termo degeneração corticobasal (CBD) é aplicado a casos que apresentam um tipo particular de tauopatia na autópsia (detalhado abaixo). Alguns casos de CBS provam ter a patologia de Alzheimer.

Conheça os sinais…Conheça os sintomas

Sinais e sintomas de CBS incluem:

Apraxia de membros

  • Incapacidade de obrigar uma mão, braço ou perna a realizar um movimento desejado, embora a força muscular necessária para completar a ação seja mantida
  • Dificuldade em concluir atividades com propósito familiar, como abrir uma porta, operar o controle remoto da televisão ou usar utensílios de cozinha
  • Tropeçar ou cair

Acinesia/bradicinesia

Ausência (cinesia) ou movimento anormalmente lento (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistência ao movimento.

distonia

Contração muscular incontrolável que faz com que um braço ou perna torça involuntariamente ou assuma uma postura anormal.

Sintomas cognitivos

Estes podem incluir:

  • Fenômeno do membro alienígena – sensação de que um braço ou perna não faz parte do corpo, acompanhada de incapacidade de controlar o movimento do membro
  • Acalculia – incapacidade de realizar cálculos matemáticos simples, como adicionar ou subtrair
  • Déficits visuoespaciais – dificuldade de orientação no espaço.

Diagnóstico

Uma pessoa afetada pela CBS pode apresentar sintomas cognitivos, motores ou de linguagem como o primeiro sinal. O desenvolvimento de uma segunda e/ou terceira categoria de sintomas torna mais fácil para o médico reconhecer a doença como CBS. Indivíduos com CBS são mais fáceis de diagnosticar se apresentarem apraxia de membros, como não conseguir mais usar o controle remoto da televisão ou não conseguir recuperar correspondências da caixa de correio. Os sintomas iniciais da CBS geralmente começam por volta dos 60 anos (embora haja variabilidade na idade de início) e depois se tornam bilaterais à medida que a doença progride. Uma pessoa com CBS pode apresentar primeiro um distúrbio de linguagem e desenvolver sintomas motores ao longo do tempo.

Se você acha que você ou um ente querido pode ter sido diagnosticado incorretamente com outra condição – ou se tiver dúvidas sobre qualquer um dos sinais e sintomas listados acima – é importante consultar um médico.

Tratamento, gestão e o que esperar

Não há tratamento aprovado disponível para retardar o curso da degeneração corticobasal, e os sintomas da doença geralmente são resistentes à terapia. Os medicamentos usados para tratar os sintomas do tipo da doença de Parkinson às vezes são tentados, mas muitas vezes não produzem melhora significativa ou sustentada dos sintomas motores.

Até o momento, não houve ensaios clínicos randomizados de inibidores seletivos da recaptação da serotonina na CBS. Pequenos estudos mostraram melhora nos sintomas comportamentais da FTD, mas não na cognição. Medicamentos para tratar rigidez e bradicinesia na doença de Parkinson foram tentados, mas sem benefício duradouro na CBS. Os benzodiazepínicos para controlar a distonia e a mioclonia mostraram benefícios para alguns. A toxina botulínica também demonstrou algum benefício sintomático na distonia de hipersalivação na CBS. Manter um estilo de vida saudável com atividade física e mental é geralmente recomendado para pacientes com doenças degenerativas do sistema nervoso central, assim como uma dieta saudável para o coração.

Embora não haja tratamento atual para CBS, a terapia ajuda a controlar os sintomas. As terapias ocupacionais e físicas fornecem amplitude de movimento passiva nos músculos afetados e ajudam a prevenir contraturas (paralisia de um músculo no estado tenso) em membros rígidos. A fonoaudiologia pode ajudar a retardar a progressão dos sintomas de linguagem que incluem a descoberta de palavras ou a capacidade de pronunciar as palavras.

É importante que cuidadores e familiares pensem em questões de gerenciamento de longo prazo e identifiquem uma equipe de especialistas que possam ajudar com desafios médicos, financeiros e emocionais difíceis. É imperativo ter um médico com conhecimento sobre degeneração frontotemporal e CBS. Outros especialistas médicos que podem ser úteis incluem: fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas, neuropsicólogos, enfermeiros (especialmente enfermagem domiciliar) e conselheiros genéticos.

Genética

A CBS é quase sempre esporádica, desenvolvendo-se por acaso em vez de ser herdada. Algumas pesquisas encontraram associações com CBS e uma forma específica (variante 4R) do gene tau. No entanto, esta informação não é útil para o diagnóstico de indivíduos específicos porque as formas tau não são sensíveis nem específicas para esta degeneração.

Patologia

Após a autópsia, a degeneração corticobasal é caracterizada por perda de células nervosas, gliose e atrofia (encolhimento) das camadas mais profundas nos lobos frontais posteriores e/ou parietais e da substância negra. Células nervosas inchadas (em forma de balão) contendo tau e epítopos de neurofilamentos fosforilados, semelhantes aos observados na doença de Pick, são uma característica marcante.

Diferentes patologias de proteínas subjacentes podem ser encontradas na autópsia em CBS clinicamente diagnosticada, que pode ser proteína tau relacionada a FTLD (tipo 4R) ou proteína TDP43. Alternativamente, a patologia da doença de Alzheimer foi observada com placas amilóides e emaranhados tau, ou patologia da proteína alfa-sinucleína mais típica da doença de corpos de Lewy.

A síndrome corticobasal geralmente progride lentamente ao longo de 6 a 8 anos. Durante esse período, a capacidade da pessoa diagnosticada de viver e funcionar de forma independente é diminuída, deixando-a dependente de outras pessoas para as atividades da vida diária.

A morte na CBS é geralmente causada por pneumonia ou outras complicações, como sepse (uma infecção em todo o corpo) ou embolia pulmonar (um coágulo de sangue que bloqueia um grande vaso sanguíneo no pulmão).

Mais Informações

Referências

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal: Fisiopatologia e opções de tratamento. Opções Atuais de Tratamento Neurologia. 2016, setembro de 2016.