Parceiros no FTD Care, inverno 2021
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por Ece Bayram, MD, PhD

A degeneração corticobasal pode ser difícil de diagnosticar no cenário clínico devido à heterogeneidade ou variabilidade na apresentação clínica e falta de preditores confiáveis para a patologia subjacente. Os termos “síndrome corticobasal” (CBS) e “degeneração corticobasal” (CBD) às vezes são usados de forma intercambiável, mas esses termos representam entidades diferentes.

No CBD, uma avaliação da neuropatologia subjacente mostrará lesões em neurônios corticais e estriados e células gliais que contêm proteínas tau anormais, juntamente com a perda de neurônios nas regiões corticais do cérebro e na substância negra. Em particular, placas astrocíticas e extensa patologia em forma de fio são características indicativas de patologia do CBD.

A síndrome corticobasal refere-se à apresentação clínica mais comum desta patologia. A CBS é definida por acinesia axial, parkinsonismo, distonia, apraxia, déficits sensoriais corticais, mioclonia e fenômeno do membro estranho. Embora até 50% de pessoas com CBD apresentem CBS, elas também apresentam outras apresentações clínicas, todas associadas a outras patologias. Além disso, apenas 50% de pessoas com CBS têm CBD. Essa diversidade clínico-patológica enfatiza a importância de distinguir a síndrome clínica (CBS) da patologia (CBD).

Essa diversidade torna o diagnóstico clínico desafiador e reforça a necessidade de doação de cérebro para um diagnóstico definitivo. A baixa precisão do diagnóstico clínico limita a capacidade de estimar com confiança a incidência e prevalência de CBS. Também afeta a capacidade de conduzir ensaios clínicos confiáveis neste distúrbio, que atualmente carece de um tratamento eficaz. Esforços contínuos de pesquisa são necessários para melhorar a precisão diagnóstica, o que consequentemente levará a uma melhor seleção de participantes para ensaios clínicos para desenvolver tratamentos eficazes.

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