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Primavera de 2018

ALS pode se apresentar de inúmeras maneiras, com fraqueza em qualquer segmento do corpo. Aproximadamente 75% dos pacientes apresentam fraqueza nos membros, 25% apresentam fraqueza bulbar (dificuldade para falar ou engolir) e um pequeno número apresenta insuficiência respiratória. Da mesma forma, a FTD pode se manifestar precocemente como uma síndrome predominantemente comportamental ou como um distúrbio da linguagem; esses padrões de doença podem parecer muito diferentes. Tanto ALS quanto FTD podem ter cursos de doença variáveis também.

Sem surpresa, ALS com FTD apresenta e se desenvolve de muitas maneiras diferentes - não há dois casos iguais. Aqui estão alguns exemplos de pessoas diagnosticadas:

• Um homem de 58 anos desenvolve dificuldade para andar devido à rigidez na perna. Sua esposa relata que mudanças sutis de personalidade, que ela notou pela primeira vez há cinco anos, começaram a causar problemas em seu trabalho.
• Um homem de 61 anos, já diagnosticado com bvFTD grave, é encaminhado por uma clínica cognitiva para uma avaliação neuromuscular adicional por causa de um novo início de fraqueza na mão direita.
• Uma mulher de 53 anos com disartria e fraqueza nas mãos, cuja irmã tem ELA, mostra falta de percepção sobre sua deficiência junto com afeto público inapropriado ao marido no consultório médico durante um exame.
• Um homem de 69 anos apresentou disartria e, ao longo de dois anos, começou a apresentar anartria (sem fala audível) e desenvolveu a necessidade de um tubo de alimentação e uma cadeira de rodas motorizada. Ele então desenvolveu um distúrbio de linguagem que se manifestava em sua escrita: ele confundia “sim” e “não”, mostrava falta de habilidade gramatical e cometia erros ortográficos frequentes.

ALS é imprevisível – pode se manifestar primeiro em qualquer parte do corpo e depois se espalhar em uma variedade de padrões. Uma apresentação comum é quando a fraqueza começa em um braço: ela se espalhará para o braço oposto e depois para a perna do lado do corpo onde começou inicialmente. Mas é mais difícil prever quando os músculos respiratórios ou bulbares podem estar envolvidos. Tanto no ALS quanto no FTD, a velocidade de progressão pode ser variável e difícil de prever. O melhor preditor da taxa de progressão é a história individual do paciente, pois a taxa de progressão tende a permanecer constante dentro de um indivíduo.

Veja também:

• Uma compreensão em evolução da ELA com degeneração frontotemporal
• Uma Mutação Genética Compartilhada
• Uma perspectiva genética sobre ELA e degeneração frontotemporal
• A perspectiva de um cuidador... sobre ELA de desenvolvimento lento com FTD
• O que fazer sobre…ALS com FTD
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