Nem todas as formas de afasia progressiva primária (APP) são causadas pela mesma patologia da doença com a variante logopênica PPA (lvPPA) capaz de estar associada à DFT ou à doença de Alzheimer. Esta distinção foi recentemente destacada pelo percurso do elogiado dramaturgo Christopher Durang, que faleceu devido a complicações do lvPPA em 2 de abril.

Durang tornou-se conhecido como dramaturgo com seu humor cômico afiado; ele misturou suas peças com sátira e absurdo. Ao longo de sua carreira, Durang foi amplamente aclamado e ganhou vários prêmios, incluindo um Tony e três Obies. Conforme compartilhado anteriormente pelo marido de Durang, John Augustine, ele começou a sentir dificuldades desde o início dos sintomas em 2012; ele estava tendo dificuldade em encontrar palavras e se esforçava para entender frases longas. Durang foi diagnosticado com lvPPA em 2016.

“Se as pessoas vêm até você e começam a falar rapidamente em espanhol e querem que você responda ou explique algo técnico para elas, você sabe qual é esse sentimento”, disse Augustine. Notícias da Broadway das dificuldades de seu marido na época. “Você não saiu para almoçar. Você sabe o que quer dizer; você simplesmente não conhece as palavras. Se as pessoas te interrompem ou tentam responder por você, isso te confunde.”

Sempre ativo na produção de suas peças, Durang foi forçado a recuar à medida que seus sintomas progrediam. Durang também renunciou ao cargo na Julliard, tendo atuado como copresidente do programa de dramaturgia desde seu início em 1994. Agostinho e outros membros da família de Durang anunciaram publicamente seu diagnóstico em 2022.

Como o lvPPA está relacionado ao FTD?

PPA são os transtornos de DFT mais associados a dificuldades de linguagem, o que pode levar a alguns questionamentos: por que o lvPPA nem sempre é considerado um transtorno de DFT?

As pessoas que vivem com qualquer tipo de APP e as suas famílias partilham experiências muito semelhantes de diagnóstico, necessidades de cuidados e apoio, e beneficiam de recursos semelhantes. Existem sintomas e características distintas dos subtipos de APP que podem diferenciá-los; Em termos de sintomas, o lvPPA apresenta um padrão de déficits de linguagem semelhantes aos nfvPPA, com especialistas observando diferenças sutis nesses déficits e características específicas da ressonância magnética como características que podem distinguir entre o lvPPA e outros distúrbios do PPA.
No entanto, há uma distinção adicional subjacente entre distúrbios de APP relacionados à DFT svPPA e nfvPPA e lvPPA causados pela doença de Alzheimer; a patologia da doença. Em termos de doenças como a DFT e a doença de Alzheimer, a patologia refere-se às características biológicas subjacentes que caracterizam estas condições neurodegenerativas.

Embora a DFT e a doença de Alzheimer possam desenvolver-se como tauopatias (com 40% de casos de DFT associados à tau), diferentes tipos de tau estão associados a cada um, e muitas vezes é a tau de Alzheimer que é encontrada no lvPPA, ao contrário do FTD-tau encontrado em muitos casos de nfvPPA. Os déficits de linguagem causados pelo lvPPA associados ao tau de Alzheimer também podem ser causados por TDP-43, que está associado ao FTD. Embora estas distinções sejam conhecidas pelos cientistas, ainda existem muitos outros mecanismos patológicos que são muito menos compreendidos.

Identificar a patologia no trabalho será útil à medida que os pesquisadores trabalham para identificar alvos de medicamentos e desenvolver medicamentos para DFT. Embora a identificação de uma patologia não tenha muito significado clínico atualmente, aqueles cujo lvPPA é identificado como Alzheimer podem receber medicamentos aprovados para a doença.

Independentemente da patologia, seja DFT ou Alzheimer, a AFTD está aqui para as famílias afetadas pela APP. A Linha de Apoio AFTD tem respostas e orientações para qualquer pessoa que não tenha certeza sobre o PPA; contate o HelpLine no 1-866-507-7222 ou info@theaftd.org.